Περιφερική νεφρική σωληνωτή οξέωση

Η περιφερική νεφρική σωληνοειδής οξέωση είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται όταν τα νεφρά δεν αφαιρούν σωστά οξέα από το αίμα στα ούρα. Ως αποτέλεσμα, παραμένει πολύ οξύ στο αίμα (που ονομάζεται οξέωση).

Όταν το σώμα εκτελεί τις φυσιολογικές του λειτουργίες, παράγει οξύ. Εάν αυτό το οξύ δεν αφαιρεθεί ή εξουδετερωθεί, το αίμα γίνεται πολύ όξινο. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ανισορροπίες ηλεκτρολυτών στο αίμα. Μπορεί επίσης να προκαλέσει προβλήματα με την κανονική λειτουργία ορισμένων κυττάρων.

Τα νεφρά βοηθούν στον έλεγχο του επιπέδου οξέος του σώματος αφαιρώντας το οξύ από το αίμα και το απεκκρίνουμε στα ούρα.

Η περιφερική νεφρική σωληνική οξέωση (τύπου I RTA) προκαλείται από ένα ελάττωμα στους σωλήνες των νεφρών που προκαλεί τη συσσώρευση οξέος στο αίμα.

Ο τύπος I RTA προκαλείται από μια ποικιλία καταστάσεων, όπως:

• Η αμυλοείδωση, μια συσσώρευση ανώμαλης πρωτεΐνης, που ονομάζεται αμυλοειδές, στους ιστούς και τα όργανα
• Η ασθένεια Fabry, μια ανώμαλη συσσώρευση στο σώμα ενός συγκεκριμένου τύπου λιπαρών ουσιών
• Υψηλό επίπεδο ασβεστίου στο αίμα
• Η ασθένεια των δρεπανοκυττάρων, τα ερυθρά αιμοσφαίρια που συνήθως έχουν σχήμα δίσκου έχουν δρεπάνι ή ημισελήνου
• Σύνδρομο Sjögren, μια αυτοάνοση διαταραχή στην οποία οι αδένες που παράγουν δάκρυα και σάλιο καταστρέφονται
• Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, μια αυτοάνοση ασθένεια στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού προσβάλλει κατά λάθος υγιή ιστό
• Η νόσος του Wilson, μια κληρονομική διαταραχή στην οποία υπάρχει πάρα πολύ χαλκός στους ιστούς του σώματος
• Χρήση ορισμένων φαρμάκων, όπως η αμφοτερικίνη Β, το λίθιο και τα αναλγητικά

Τα συμπτώματα της περιφερικής νεφρικής σωληνοειδούς οξέωσης περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Σύγχυση ή μειωμένη εγρήγορση
• Κούραση
• Μειωμένη ανάπτυξη στα παιδιά
• Αυξημένος ρυθμός αναπνοής
• Πέτρες στα νεφρά
• Νεφροκαλκίνωση (πάρα πολύ ασβέστιο εναποτίθεται στα νεφρά)
• Οστεομαλακία (μαλάκωμα των οστών)
• Μυϊκή αδυναμία

Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πόνος στα οστά
• Μειωμένη παραγωγή ούρων
• Αυξημένος καρδιακός ρυθμός ή ακανόνιστος καρδιακός παλμός
• Κράμπες στους μύες
• Πόνος στην πλάτη, στην πλευρά ή στην κοιλιά
• Σκελετικές ανωμαλίες

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα ρωτήσει για τα συμπτώματά σας.

Οι δοκιμές που μπορούν να παραγγελθούν περιλαμβάνουν:

• Αέριο αρτηριακό αίμα
• Χημεία αίματος
• PH ούρων
• Δοκιμή φορτίου οξέος
• Δοκιμή έγχυσης διττανθρακικών
• Ουροανάλυση

Οι εναποθέσεις ασβεστίου στους νεφρούς και τις πέτρες στα νεφρά μπορεί να παρατηρηθούν σε:

• Ακτινογραφίες
• Υπέρηχος
• Η αξονική τομογραφία

Ο στόχος είναι να αποκατασταθεί το φυσιολογικό επίπεδο οξέος και η ισορροπία των ηλεκτρολυτών στο σώμα. Αυτό θα βοηθήσει στη διόρθωση των διαταραχών των οστών και στη μείωση της συσσώρευσης ασβεστίου στα νεφρά (νεφροκαλκίνωση) και στις πέτρες στα νεφρά.

Η υποκείμενη αιτία της περιφερικής νεφρικής σωληνοειδούς οξέωσης θα πρέπει να διορθωθεί εάν μπορεί να εντοπιστεί.

Τα φάρμακα που μπορεί να συνταγογραφούνται περιλαμβάνουν κιτρικό κάλιο, όξινο ανθρακικό νάτριο και θειαζιδικά διουρητικά. Αυτά είναι αλκαλικά φάρμακα που βοηθούν στη διόρθωση της όξινης κατάστασης του σώματος. Το όξινο ανθρακικό νάτριο μπορεί να διορθώσει την απώλεια καλίου και ασβεστίου.

Η διαταραχή πρέπει να αντιμετωπιστεί για να μειώσει τις επιπτώσεις και τις επιπλοκές της, οι οποίες μπορεί να είναι μόνιμες ή απειλητικές για τη ζωή. Οι περισσότερες περιπτώσεις βελτιώνονται με τη θεραπεία.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν έχετε συμπτώματα περιφερικής νεφρικής σωληνοειδούς οξέωσης.

Λάβετε αμέσως ιατρική βοήθεια εάν εμφανίσετε συμπτώματα έκτακτης ανάγκης όπως:

• Μειωμένη συνείδηση
• Επιληπτικές κρίσεις
• Σοβαρή μείωση της εγρήγορσης ή του προσανατολισμού

Δεν υπάρχει πρόληψη για αυτή τη διαταραχή.

Νεφρική σωληνοειδής οξέωση - περιφερική; Νεφρική σωληνοειδής οξέωση τύπου Ι; Τύπος I RTA; RTA - απομακρυσμένο; Κλασική RTA

• Ανατομία των νεφρών
• Νεφρά - ροή αίματος και ούρων

Bushinsky DA. Πέτρες στα νεφρά. Σε: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Εγχειρίδιο Williams ενδοκρινολογίας. 14η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 32

Dixon BP. Νεφρική σωληνοειδής οξέωση. Σε: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 547.

Seifter JL. Διαταραχές οξέος-βάσης. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 110