Νόσος Von Willebrand

Η νόσος Von Willebrand είναι η πιο κοινή κληρονομική αιμορραγική διαταραχή.

Η νόσος Von Willebrand προκαλείται από έλλειψη παράγοντα von Willebrand. Ο παράγοντας Von Willebrand βοηθά τα αιμοπετάλια να συσσωρεύονται και να κολλήσουν στο τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων, το οποίο είναι απαραίτητο για την κανονική πήξη του αίματος. Υπάρχουν διάφοροι τύποι της νόσου von Willebrand.

Ένα οικογενειακό ιστορικό αιμορραγικής διαταραχής είναι ο πρωταρχικός παράγοντας κινδύνου.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μη φυσιολογική εμμηνορροϊκή αιμορραγία
• Αιμορραγία των ούλων
• Μώλωπες
• Ρινορραγίες
• Εξάνθημα

Σημείωση: Οι περισσότερες γυναίκες με βαριά ή παρατεταμένη εμμηνορροϊκή αιμορραγία δεν έχουν νόσο von Willebrand.

Η νόσος του Von Willebrand μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί. Τα χαμηλά επίπεδα παράγοντα von Willebrand και η αιμορραγία δεν σημαίνει πάντα ότι έχετε νόσο von Willebrand.

Οι δοκιμές που μπορεί να γίνουν για τη διάγνωση αυτής της ασθένειας περιλαμβάνουν:

• Χρόνος αιμορραγίας
• Πληκτρολόγηση αίματος
• Επίπεδο παράγοντα VIII
• Ανάλυση λειτουργίας αιμοπεταλίων
• Αριθμός αιμοπεταλίων
• Δοκιμή συμπαράγοντα Ristocetin
• Ειδικές δοκιμές για τον παράγοντα Von Willebrand

Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει DDAVP (δεσαμινο-8-αργινίνη αγγειοπιεσίνη). Είναι ένα φάρμακο που αυξάνει το επίπεδο του παράγοντα von Willebrand και μειώνει τις πιθανότητες αιμορραγίας.

Ωστόσο, το DDAVP δεν λειτουργεί για όλους τους τύπους της νόσου von Willebrand. Πρέπει να γίνουν δοκιμές για να προσδιοριστεί ο τύπος του von Willebrand που έχετε. Εάν πρόκειται να υποβληθείτε σε χειρουργική επέμβαση, ο γιατρός σας μπορεί να σας χορηγήσει DDAVP πριν από τη χειρουργική επέμβαση για να δείτε εάν τα επίπεδα του παράγοντα von Willebrand αυξάνονται.

Το φάρμακο Alphanate (αντιιμοφιλικός παράγοντας) έχει εγκριθεί για τη μείωση της αιμορραγίας σε άτομα με τη νόσο που πρέπει να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση ή οποιαδήποτε άλλη επεμβατική διαδικασία.

Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν παρασκευάσματα πλάσματος αίματος ή ορισμένων παραγόντων VIII για τη μείωση της αιμορραγίας.

Η αιμορραγία μπορεί να μειωθεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Οι γυναίκες που έχουν αυτήν την πάθηση συνήθως δεν έχουν υπερβολική αιμορραγία κατά τον τοκετό.

Αυτή η ασθένεια μεταδίδεται μέσω οικογενειών. Η γενετική συμβουλευτική μπορεί να βοηθήσει τους μελλοντικούς γονείς να κατανοήσουν τον κίνδυνο για τα παιδιά τους.

Η αιμορραγία μπορεί να συμβεί μετά από χειρουργική επέμβαση ή όταν έχετε τραβήξει ένα δόντι.

Η ασπιρίνη και άλλα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) μπορούν να επιδεινώσουν αυτήν την κατάσταση. Μην πάρετε αυτά τα φάρμακα χωρίς να μιλήσετε πρώτα με τον γιατρό σας.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν προκληθεί αιμορραγία χωρίς λόγο.

Εάν έχετε νόσο von Willebrand και έχετε προγραμματιστεί για χειρουργική επέμβαση ή είστε σε ατύχημα, βεβαιωθείτε ότι εσείς ή η οικογένειά σας ενημερώστε τους παρόχους για την κατάστασή σας.

Διαταραχή αιμορραγίας - von Willebrand

• Σχηματισμός θρόμβων αίματος
• Θρόμβοι αίματος

Flood VH, Scott JP. Νόσος Von Willebrand. Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 504.

James P, Rydz N. Δομή, βιολογία και γενετική του παράγοντα von Willebrand. Σε: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Αιματολογία: Βασικές αρχές και πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 138

Neff AT. Νόσος Von Willebrand και αιμορραγικές ανωμαλίες των αιμοπεταλίων και της αγγειακής λειτουργίας. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 164.

Samuels P. Αιματολογικές επιπλοκές της εγκυμοσύνης. Σε: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. Μαιευτική Gabbe: Κανονικές και προβληματικές εγκυμοσύνες. 8η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2021: κεφ. 49