Ανεπάρκεια προθρομβίνης

Η ανεπάρκεια προθρομβίνης είναι μια διαταραχή που προκαλείται από την έλλειψη πρωτεΐνης στο αίμα που ονομάζεται προθρομβίνη. Οδηγεί σε προβλήματα με την πήξη του αίματος (πήξη). Η προθρομβίνη είναι επίσης γνωστή ως παράγοντας II (παράγοντας δύο).

Όταν αιμορραγείτε, μια σειρά αντιδράσεων λαμβάνει χώρα στο σώμα που βοηθά στη δημιουργία θρόμβων αίματος. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται καταρράκτης πήξης. Περιλαμβάνει ειδικές πρωτεΐνες που ονομάζονται πήξη ή πήξη. Μπορεί να έχετε περισσότερες πιθανότητες υπερβολικής αιμορραγίας εάν ένας ή περισσότεροι από αυτούς τους παράγοντες λείπουν ή δεν λειτουργούν όπως θα έπρεπε.

Η προθρομβίνη, ή ο παράγοντας II, είναι ένας τέτοιος παράγοντας πήξης. Η ανεπάρκεια προθρομβίνης παρατηρείται σε οικογένειες (κληρονομική) και είναι πολύ σπάνια. Και οι δύο γονείς πρέπει να έχουν το γονίδιο για να μεταδώσουν τη διαταραχή στα παιδιά τους. Ένα οικογενειακό ιστορικό αιμορραγικής διαταραχής μπορεί να είναι παράγοντας κινδύνου.

Η ανεπάρκεια προθρομβίνης μπορεί επίσης να οφείλεται σε άλλη κατάσταση ή χρήση ορισμένων φαρμάκων. Αυτό ονομάζεται επίκτητη ανεπάρκεια προθρομβίνης. Μπορεί να προκληθεί από:

• Έλλειψη βιταμίνης Κ (μερικά μωρά γεννιούνται με ανεπάρκεια βιταμίνης Κ)
• Σοβαρή ηπατική νόσος
• Χρήση φαρμάκων που αποτρέπουν την πήξη (αντιπηκτικά όπως η βαρφαρίνη)

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Μη φυσιολογική αιμορραγία μετά τον τοκετό
• Βαριά εμμηνορροϊκή αιμορραγία
• Αιμορραγία μετά από χειρουργική επέμβαση
• Αιμορραγία μετά από τραύμα
• Μώλωπες εύκολα
• Ρινορραγίες που δεν σταματούν εύκολα
• Αιμορραγία του ομφάλιου λώρου μετά τη γέννηση

Οι δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Δοκιμασία παράγοντα II
• Μερικός χρόνος θρομβοπλαστίνης
• Χρόνος προθρομβίνης (PT)
• Μελέτη ανάμειξης (μια ειδική δοκιμή PTT για την επιβεβαίωση της ανεπάρκειας προθρομβίνης)

Η αιμορραγία μπορεί να ελεγχθεί λαμβάνοντας ενδοφλέβιες (IV) εγχύσεις πλάσματος ή συμπυκνώματα παραγόντων πήξης. Εάν δεν έχετε βιταμίνη Κ, μπορείτε να πάρετε αυτήν τη βιταμίνη από το στόμα, μέσω ενέσεων κάτω από το δέρμα ή μέσω φλέβας (ενδοφλεβίως).

Εάν έχετε αυτήν την αιμορραγική διαταραχή, φροντίστε να:

• Ενημερώστε τους παρόχους υγειονομικής περίθαλψης προτού κάνετε οποιοδήποτε είδος διαδικασίας, όπως χειρουργική επέμβαση και οδοντιατρική εργασία.
• Ενημερώστε τα μέλη της οικογένειάς σας επειδή μπορεί να έχουν την ίδια διαταραχή, αλλά δεν το γνωρίζουν ακόμα.

Αυτοί οι πόροι μπορούν να παρέχουν περισσότερες πληροφορίες σχετικά με την ανεπάρκεια του παράγοντα VII:

• Εθνικό Ίδρυμα Αιμορροφιλίας: Άλλες ελλείψεις παραγόντων - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Κέντρο πληροφοριών γενετικών και σπάνιων ασθενειών NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Το αποτέλεσμα είναι καλό με σωστή θεραπεία.

Η κληρονομική ανεπάρκεια προθρομβίνης είναι μια δια βίου κατάσταση.

Οι προοπτικές για την επίκτητη ανεπάρκεια προθρομβίνης εξαρτώνται από την αιτία. Εάν προκαλείται από ηπατική νόσο, το αποτέλεσμα εξαρτάται από το πόσο καλά μπορεί να αντιμετωπιστεί η ηπατική σας νόσος. Η λήψη συμπληρωμάτων βιταμίνης Κ θα θεραπεύσει την ανεπάρκεια βιταμίνης Κ.

Μπορεί να εμφανιστεί σοβαρή αιμορραγία στα όργανα.

Λάβετε αμέσως επείγουσα θεραπεία εάν έχετε ανεξήγητη ή μακροχρόνια απώλεια αίματος ή εάν δεν μπορείτε να ελέγξετε την αιμορραγία.

Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη για κληρονομική ανεπάρκεια προθρομβίνης. Όταν η έλλειψη βιταμίνης Κ είναι η αιτία, η χρήση βιταμίνης Κ μπορεί να βοηθήσει.

Υποπροθρομβιναιμία; Ανεπάρκεια παράγοντα II; Δυσπροθρομβιναιμία

• Σχηματισμός θρόμβων αίματος
• Θρόμβοι αίματος

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Ανεπάρκειες σπάνιων παραγόντων πήξης. Σε: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Αιματολογία: Βασικές αρχές και πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 137.

Αίθουσα JE. Αιμόσταση και πήξη του αίματος. Σε: Hall JE, ed. Εγχειρίδιο Guyton and Hall της Ιατρικής Φυσιολογίας. 13η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 37.

Ragni MV. Αιμορραγικές διαταραχές: ελλείψεις παράγοντα πήξης. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 25η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 174.