Παροξυσμική κρύα αιμοσφαιρινουρία (PCH)

Η παροξυσμική ψυχρή αιμοσφαιρινουρία (PCH) είναι μια σπάνια διαταραχή του αίματος στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος παράγει αντισώματα που καταστρέφουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Εμφανίζεται όταν το άτομο εκτίθεται σε κρύες θερμοκρασίες.

Η PCH εμφανίζεται μόνο στο κρύο και επηρεάζει κυρίως τα χέρια και τα πόδια. Τα αντισώματα προσκολλώνται (συνδέονται) στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτό επιτρέπει σε άλλες πρωτεΐνες στο αίμα (που ονομάζονται συμπλήρωμα) να κολλάνε επίσης. Τα αντισώματα καταστρέφουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια καθώς κινούνται μέσω του σώματος. Καθώς τα κύτταρα καταστρέφονται, η αιμοσφαιρίνη, το μέρος των ερυθρών αιμοσφαιρίων που μεταφέρει οξυγόνο, απελευθερώνεται στο αίμα και περνά στα ούρα.

Η PCH έχει συνδεθεί με δευτερογενή σύφιλη, τριτογενή σύφιλη και άλλες ιογενείς ή βακτηριακές λοιμώξεις. Μερικές φορές η αιτία είναι άγνωστη.

Η διαταραχή είναι σπάνια.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Κρυάδα
• Πυρετός
• Πόνος στην πλάτη
• Πόνος στο πόδι
• Κοιλιακό άλγος
• Πονοκέφαλο
• Γενική δυσφορία, δυσφορία ή κακή αίσθηση (αδιαθεσία)
• Αίμα στα ούρα (κόκκινα ούρα)

Οι εργαστηριακές εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση αυτής της κατάστασης.

• Τα επίπεδα χολερυθρίνης είναι υψηλά στο αίμα και στα ούρα.
• Ο πλήρης αριθμός αίματος (CBC) δείχνει αναιμία.
• Η δοκιμή Coombs είναι αρνητική.
• Το τεστ Donath-Landsteiner είναι θετικό.
• Το επίπεδο γαλακτικής αφυδρογονάσης είναι υψηλό.

Η αντιμετώπιση της υποκείμενης κατάστασης μπορεί να βοηθήσει. Για παράδειγμα, εάν η PCH προκαλείται από σύφιλη, τα συμπτώματα μπορεί να βελτιωθούν κατά τη θεραπεία της σύφιλης.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα.

Τα άτομα με αυτήν την ασθένεια συχνά γίνονται καλύτερα γρήγορα και δεν έχουν συμπτώματα μεταξύ των επεισοδίων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι επιθέσεις σταματούν μόλις τα κατεστραμμένα κύτταρα σταματήσουν να κινούνται μέσω του σώματος.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Συνεχιζόμενες επιθέσεις
• Νεφρική ανεπάρκεια
• Σοβαρή αναιμία

Καλέστε τον γιατρό σας εάν έχετε συμπτώματα αυτής της διαταραχής. Ο πάροχος μπορεί να αποκλείσει άλλες αιτίες των συμπτωμάτων και να αποφασίσει εάν χρειάζεστε θεραπεία.

Τα άτομα που έχουν διαγνωστεί με αυτήν την ασθένεια μπορούν να αποτρέψουν μελλοντικές επιθέσεις παραμένοντας έξω από το κρύο.

PCH

• Κύτταρα του αίματος

Michel M. Αυτοάνοσες και ενδοαγγειακές αιμολυτικές αναιμίες. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 151

Κερδίστε Ν, Richards SJ. Λήψη αιμολυτικών αναιμιών. Σε: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Πρακτική Αιματολογία Dacie και Lewis. 12η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 13