Πολλαπλή ατροφία συστήματος - παρκινσονικός τύπος

Πολλαπλής ατροφίας συστήματος - παρκινσονικός τύπος (MSA-P) είναι μια σπάνια κατάσταση που προκαλεί συμπτώματα παρόμοια με τη νόσο του Πάρκινσον. Ωστόσο, τα άτομα με MSA-P έχουν ευρύτερη βλάβη στο μέρος του νευρικού συστήματος που ελέγχει σημαντικές λειτουργίες όπως καρδιακό ρυθμό, αρτηριακή πίεση και εφίδρωση.

Ο άλλος υποτύπος του MSA είναι MSA-παρεγκεφαλίδα. Επηρεάζει κυρίως περιοχές βαθιά στον εγκέφαλο, ακριβώς πάνω από τον νωτιαίο μυελό.

Η αιτία του MSA-P είναι άγνωστη. Οι πληγείσες περιοχές του εγκεφάλου αλληλεπικαλύπτονται με περιοχές που πάσχουν από νόσο του Πάρκινσον, με παρόμοια συμπτώματα. Για αυτόν τον λόγο, αυτός ο υπότυπος MSA ονομάζεται parkinsonian.

Το MSA-P διαγιγνώσκεται συχνότερα σε άνδρες άνω των 60 ετών.

Το MSA βλάπτει το νευρικό σύστημα. Η ασθένεια τείνει να εξελίσσεται γρήγορα. Περίπου το ήμισυ των ατόμων με MSA-P έχουν χάσει τις περισσότερες από τις κινητικές τους δεξιότητες εντός 5 ετών από την έναρξη της νόσου.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Σεισμικές δονήσεις
• Δυσκολίες κίνησης, όπως βραδύτητα, απώλεια ισορροπίας, ανακάτεμα κατά το περπάτημα
• Συχνές πτώσεις
• Μυϊκοί πόνοι και πόνοι (μυαλγία) και δυσκαμψία
• Αλλαγές στο πρόσωπο, όπως η εμφάνιση μάσκας στο πρόσωπο και το βλέμμα
• Δυσκολία στο μάσημα ή την κατάποση (περιστασιακά), δεν μπορεί να κλείσει το στόμα
• Διαταραχές του ύπνου (συχνά κατά την ταχεία κίνηση των ματιών [REM] ύπνος αργά το βράδυ)
• Ζάλη ή λιποθυμία όταν στέκεστε όρθιοι ή μετά από στάση
• Προβλήματα ανέγερσης
• Απώλεια ελέγχου των εντέρων ή της ουροδόχου κύστης
• Προβλήματα με δραστηριότητα που απαιτεί μικρές κινήσεις (απώλεια λεπτών κινητικών δεξιοτήτων), όπως γραφή που είναι μικρή και δύσκολη στην ανάγνωση
• Απώλεια εφίδρωσης σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος
• Μείωση της ψυχικής λειτουργίας
• Ναυτία και προβλήματα με την πέψη
• Προβλήματα στάσης του σώματος, όπως ασταθή, τσαλακωμένα ή υποχωρημένα
• Η όραση αλλάζει, μειωμένη ή θολή όραση
• Αλλαγές φωνής και ομιλίας

Άλλα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν με αυτήν την ασθένεια:

• Σύγχυση
• Άνοια
• Κατάθλιψη
• Αναπνευστικές δυσκολίες που σχετίζονται με τον ύπνο, όπως άπνοια ύπνου ή απόφραξη της διέλευσης του αέρα που οδηγεί σε έναν σκληρό δονούμενο ήχο

Ο γιατρός σας θα σας εξετάσει και θα ελέγξει τα μάτια, τα νεύρα και τους μυς σας.

Η αρτηριακή σας πίεση θα ληφθεί ενώ ξαπλώνετε και στέκεστε όρθιοι.

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες εξετάσεις για την επιβεβαίωση αυτής της ασθένειας. Ένας γιατρός που ειδικεύεται στο νευρικό σύστημα (νευρολόγος) μπορεί να κάνει τη διάγνωση βάσει:

• Ιστορικό συμπτωμάτων
• Αποτελέσματα φυσικής εξέτασης
• Αποκλείοντας άλλες αιτίες συμπτωμάτων

Ο έλεγχος για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση μπορεί να περιλαμβάνει:

• Μαγνητική τομογραφία κεφαλής
• Επίπεδα νορεπινεφρίνης στο πλάσμα
• Εξέταση ούρων για προϊόντα κατανομής νορεπινεφρίνης (κατεχολαμίνες ούρων)

Δεν υπάρχει θεραπεία για το MSA-P. Δεν υπάρχει κανένας γνωστός τρόπος για να αποφευχθεί η επιδείνωση της νόσου. Ο στόχος της θεραπείας είναι ο έλεγχος των συμπτωμάτων.

Τα ντοπαμινεργικά φάρμακα, όπως η λεβοντόπα και η καρβιντόπα, μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη μείωση του πρώιμου ή του ήπιου τρόμου.

Όμως, για πολλά άτομα με MSA-P, αυτά τα φάρμακα δεν λειτουργούν καλά.

Τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία της χαμηλής αρτηριακής πίεσης.

Ένας βηματοδότης που έχει προγραμματιστεί να διεγείρει την καρδιά να κτυπά με ταχύ ρυθμό (γρηγορότερα από 100 παλμούς ανά λεπτό) μπορεί να αυξήσει την αρτηριακή πίεση για μερικούς ανθρώπους.

Η δυσκοιλιότητα μπορεί να αντιμετωπιστεί με δίαιτα υψηλής περιεκτικότητας σε φυτικές ίνες και καθαρτικά. Διατίθενται φάρμακα για τη θεραπεία προβλημάτων στύσης.

Περισσότερες πληροφορίες και υποστήριξη για άτομα με MSA-P και τις οικογένειές τους μπορείτε να βρείτε στη διεύθυνση:

• Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• Ο Συνασπισμός MSA - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Το αποτέλεσμα για το MSA είναι χαμηλό. Η απώλεια ψυχικών και σωματικών λειτουργιών επιδεινώνεται αργά. Ο πρόωρος θάνατος είναι πιθανός. Οι άνθρωποι συνήθως ζουν 7 έως 9 χρόνια μετά τη διάγνωση.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν εμφανίσετε συμπτώματα αυτής της διαταραχής.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν έχετε διαγνωστεί με MSA και τα συμπτώματά σας επιστρέψουν ή επιδεινωθούν. Καλέστε επίσης εάν εμφανιστούν νέα συμπτώματα, συμπεριλαμβανομένων πιθανών παρενεργειών φαρμάκων, όπως:

• Αλλαγές στην εγρήγορση / συμπεριφορά / διάθεση
• Παραληρητική συμπεριφορά
• Ζάλη
• Ψευδαισθήσεις
• Ακούσιες κινήσεις
• Απώλεια ψυχικής λειτουργίας
• Ναυτία ή έμετος
• Σοβαρή σύγχυση ή αποπροσανατολισμός

Εάν έχετε κάποιο μέλος της οικογένειας με MSA και η κατάστασή του μειώνεται στο σημείο που δεν μπορείτε να φροντίσετε το άτομο στο σπίτι, ζητήστε συμβουλή από τον πάροχο του μέλους της οικογένειάς σας.

Σύνδρομο Shy-Drager; Νευρολογική ορθοστατική υπόταση; Σύνδρομο Shy-McGee-Drager; Σύνδρομο Parkinson plus; MSA-P; MSA-C

• Κεντρικό νευρικό σύστημα και περιφερικό νευρικό σύστημα

Fanciulli A, Wenning GK. Ατροφία πολλαπλών συστημάτων. Ν Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Jankovic J. Parkinson νόσος και άλλες διαταραχές της κίνησης. Σε: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Νευρολογία Bradley στην Κλινική Πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 96

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος. Σε: Fillit HM, Rockwood K, Young J, eds. Το εγχειρίδιο του Brocklehurst της Γηριατρικής Ιατρικής και της Γεροντολογίας. 8η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 63