Πνευμονικό αρτηριοφλεβικό συρίγγιο

Το πνευμονικό αρτηριοφλεβικό συρίγγιο είναι μια ανώμαλη σύνδεση μεταξύ αρτηρίας και φλέβας στους πνεύμονες. Ως αποτέλεσμα, το αίμα διέρχεται από τους πνεύμονες χωρίς να λαμβάνει αρκετό οξυγόνο.

Τα πνευμονικά αρτηριοφλεβικά συρίγγια είναι συνήθως το αποτέλεσμα της ανώμαλης ανάπτυξης των αιμοφόρων αγγείων του πνεύμονα. Τα περισσότερα συμβαίνουν σε άτομα με κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία (HHT). Αυτοί οι άνθρωποι έχουν συχνά ανώμαλα αιμοφόρα αγγεία σε πολλά άλλα μέρη του σώματος.

Τα συρίγγια μπορεί επίσης να είναι επιπλοκή ηπατικής νόσου ή πνευμονικής βλάβης, αν και αυτές οι αιτίες είναι πολύ λιγότερο συχνές.

Πολλοί άνθρωποι δεν έχουν συμπτώματα. Όταν εμφανίζονται συμπτώματα, μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αιματηρά πτύελα
• Δυσκολία αναπνοής
• Δυσκολία στην άσκηση
• Ρινορραγίες
• Δύσπνοια με άσκηση
• Πόνος στο στήθος
• Μπλε δέρμα (κυάνωση)
• Κτύπημα των δακτύλων

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα σας εξετάσει. Η εξέταση μπορεί να δείχνει:

• Μη φυσιολογικά αιμοφόρα αγγεία (telangiectasias) στο δέρμα ή στους βλεννογόνους
• Μη φυσιολογικός ήχος, που ονομάζεται μουρμουρητό όταν ένα στηθοσκόπιο τοποθετείται πάνω από το ανώμαλο αιμοφόρο αγγείο
• Χαμηλό οξυγόνο όταν μετράτε με παλμικό οξύμετρο

Οι δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Αέριο αρτηριακό αίμα, με και χωρίς οξυγόνο (συνήθως η θεραπεία με οξυγόνο δεν βελτιώνει το αρτηριακό αέριο αίματος όσο αναμένεται)
• Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC)
• Ακτινογραφια θωρακος
• Σάρωση στο στήθος
• Ηχοκαρδιογράφημα με μελέτη φυσαλίδων για έλεγχο της λειτουργίας της καρδιάς και εκτίμηση της παρουσίας μιας διακλάδωσης
• Δοκιμές λειτουργίας πνευμόνων
• Σάρωση των πνευμόνων με ραδιονουκλίδιο διάχυσης για τη μέτρηση της αναπνοής και της κυκλοφορίας (διάχυση) σε όλες τις περιοχές των πνευμόνων
• Πνευμονικό αρτηριογράφημα για την προβολή των πνευμονικών αρτηριών

Ένας μικρός αριθμός ατόμων που δεν έχουν συμπτώματα μπορεί να μην χρειάζονται θεραπεία. Για τα περισσότερα άτομα με συρίγγια, η θεραπεία επιλογής είναι να μπλοκάρει το συρίγγιο κατά τη διάρκεια ενός αρτηριογραφήματος (εμβολή).

Μερικοί άνθρωποι μπορεί να χρειαστούν χειρουργική επέμβαση για να αφαιρέσουν τα ανώμαλα αγγεία και τον κοντινό πνευμονικό ιστό.

Όταν τα αρτηριοφλεβικά συρίγγια προκαλούνται από ηπατική νόσο, η θεραπεία είναι μεταμόσχευση ήπατος.

Οι προοπτικές για άτομα με HHT δεν είναι τόσο καλές όσο για εκείνους που δεν έχουν HHT. Για άτομα χωρίς HHT, η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση των ανώμαλων αγγείων έχει συνήθως καλό αποτέλεσμα και η κατάσταση δεν είναι πιθανό να επιστρέψει.

Για άτομα με ηπατική νόσο ως αιτία, η πρόγνωση εξαρτάται από την ηπατική νόσο.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αιμορραγία στον πνεύμονα
• Εγκεφαλικό λόγω θρόμβου αίματος που ταξιδεύει από τους πνεύμονες στα χέρια, τα πόδια ή τον εγκέφαλο (παράδοξο φλεβική εμβολή)
• Μόλυνση στον εγκέφαλο ή στην καρδιακή βαλβίδα, ειδικά σε ασθενείς με HHT

Καλέστε τον παροχέα σας εάν έχετε συχνά ρινορραγία ή δυσκολία στην αναπνοή, ειδικά εάν έχετε επίσης προσωπικό ή οικογενειακό ιστορικό HHT.

Επειδή το HHT είναι συχνά γενετικό, η πρόληψη δεν είναι συνήθως δυνατή. Η γενετική συμβουλευτική μπορεί να βοηθήσει σε ορισμένες περιπτώσεις.

Αρτηριοφλεβική δυσπλασία - πνευμονική

Shovlin CL, Jackson JE. Πνευμονικές αγγειακές ανωμαλίες. Σε: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Το εγχειρίδιο της αναπνευστικής ιατρικής των Murray και Nadel. 6η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 61

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Συγγενείς θωρακικές δυσπλασίες. Σε: Shepard JO, ed. Θωρακική απεικόνιση: Οι απαιτήσεις. 3η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 8

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Συγγενής καρδιοπάθεια σε ενήλικα και παιδιατρικό ασθενή. Σε: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Καρδιακή νόσος του Braunwald: Ένα εγχειρίδιο καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 75