Αθηρία χολής

Η χολική αθηρία είναι μια απόφραξη των σωλήνων (αγωγών) που μεταφέρουν ένα υγρό που ονομάζεται χολή από το ήπαρ στη χοληδόχο κύστη.

Η χολική ατερία εμφανίζεται όταν οι χολικοί αγωγοί μέσα ή έξω από το ήπαρ είναι ασυνήθιστα στενοί, μπλοκαρισμένοι ή απουσιάζουν. Οι χολικοί αγωγοί μεταφέρουν ένα πεπτικό υγρό από το συκώτι στο μικρό έντερο για να διαλύσουν τα λίπη και να φιλτράρουν τα απόβλητα από το σώμα.

Η αιτία της νόσου δεν είναι σαφής. Μπορεί να οφείλεται σε:

• Ιογενής λοίμωξη μετά τη γέννηση
• Έκθεση σε τοξικές ουσίες
• Πολλαπλοί γενετικοί παράγοντες
• Περιγεννητικός τραυματισμός
• Μερικά φάρμακα όπως η καρβαμαζεπίνη

Πιο συχνά επηρεάζει τους κατοίκους της Ανατολικής Ασίας και της Αφρικής-Αμερικής.

Οι χολικοί αγωγοί βοηθούν στην απομάκρυνση των απορριμμάτων από το συκώτι και μεταφέρουν άλατα που βοηθούν το λεπτό έντερο να διαλύσει το λίπος.

Σε μωρά με ατερία χολής, η ροή της χολής από το ήπαρ προς τη χοληδόχο κύστη εμποδίζεται. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ηπατική βλάβη και κίρρωση του ήπατος, που μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Τα συμπτώματα συνήθως αρχίζουν να εμφανίζονται μεταξύ 2 και 8 εβδομάδων. Ο ίκτερος (ένα κίτρινο χρώμα στο δέρμα και στις βλέννες) αναπτύσσεται αργά 2 έως 3 εβδομάδες μετά τη γέννηση. Το βρέφος μπορεί να αυξήσει το βάρος του για τον πρώτο μήνα. Μετά από αυτό το σημείο, το μωρό θα χάσει βάρος και θα είναι ευερέθιστο και θα έχει επιδεινωμένο ίκτερο.

Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Σκούρα ούρα
• Πρησμένη κοιλιά
• Μυρωδιά και πλωτά κόπρανα
• Σκαμνιά ανοιχτόχρωμο ή πηλό
• Αργή ανάπτυξη

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα λάβει ιατρικό ιστορικό του παιδιού σας και θα κάνει μια φυσική εξέταση για να ελέγξει για το διογκωμένο ήπαρ.

Οι δοκιμές για τη διάγνωση της χολικής ατερέιας περιλαμβάνουν:

• Κοιλιακή ακτινογραφία για έλεγχο του διογκωμένου ήπατος και του σπλήνα
• Κοιλιακός υπέρηχος για έλεγχο εσωτερικών οργάνων
• Εξέταση αίματος για τον έλεγχο των ολικών και άμεσων επιπέδων χολερυθρίνης
• Σπινθηρογραφία ήπατος των χοληφόρων ή σάρωση HIDA για να ελέγξετε εάν οι χοληφόροι πόροι και η χοληδόχος κύστη λειτουργούν σωστά
• Βιοψία ήπατος για να ελέγξετε τη σοβαρότητα της κίρρωσης ή για να αποκλείσετε άλλες αιτίες ίκτερου
• Ακτινογραφία των χολικών αγωγών (χολαγγειογράφημα) για να ελέγξετε εάν οι χολικοί αγωγοί ανοίγουν ή κλείνουν

Μια επέμβαση που ονομάζεται διαδικασία Kasai γίνεται για τη σύνδεση του ήπατος με το λεπτό έντερο. Οι ανώμαλοι αγωγοί παρακάμπτονται. Η χειρουργική επέμβαση είναι πιο επιτυχημένη εάν γίνει πριν το μωρό είναι 8 εβδομάδων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί μεταμόσχευση ήπατος πριν από 20 χρόνια.

Η πρόωρη χειρουργική επέμβαση θα βελτιώσει την επιβίωση περισσότερων από το ένα τρίτο των μωρών με αυτήν την πάθηση. Το μακροπρόθεσμο όφελος μιας μεταμόσχευσης ήπατος δεν είναι ακόμη γνωστό, αλλά αναμένεται να βελτιώσει την επιβίωση.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μόλυνση
• Μη αναστρέψιμη κίρρωση
• Ηπατική ανεπάρκεια
• Χειρουργικές επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένης της αποτυχίας της διαδικασίας Kasai

Καλέστε τον παροχέα σας εάν το παιδί σας εμφανίζεται ίκτερος ή εάν εμφανιστούν άλλα συμπτώματα χολικής ατερίιας.

Ίκτερος νεογέννητα - ατερία χολής; Νεογέννητος ίκτερος - αθηρία χολής; Εξωηπατική δακτοπενία; Προοδευτική αποφρακτική χολαγγειοπάθεια

• Νεογέννητος ίκτερος - απόρριψη
• Νεογέννητος ίκτερος - τι να ρωτήσετε το γιατρό σας

• Χολή που παράγεται στο ήπαρ

Βερολίνο SC. Διαγνωστική απεικόνιση του νεογνού. Σε: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff και Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: Κεφάλαιο 38

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Biliary atresia. Σε: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Παιδιατρική Χειρουργική Holcomb and Ashcraft. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: Κεφάλαιο 43

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Χολοστασία. Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: Κεφάλαιο 383.

O'Hara SM. Το παιδιατρικό ήπαρ και ο σπλήνας. Σε: Rumack CM, Levine D, eds. Διαγνωστικός υπέρηχος. 5η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 51.