Υποξεία σκλήρυνση της πανενσεφαλίτιδας

Η υποξεία σκλήρυνση της πανενσεφαλίτιδας (SSPE) είναι μια προοδευτική, αναπηρία και θανατηφόρα εγκεφαλική διαταραχή που σχετίζεται με μόλυνση από ιλαρά (rubeola).

Η ασθένεια αναπτύσσεται πολλά χρόνια μετά τη μόλυνση από ιλαρά.

Κανονικά, ο ιός της ιλαράς δεν προκαλεί εγκεφαλική βλάβη. Ωστόσο, μια μη φυσιολογική ανοσοαπόκριση στην ιλαρά ή, ενδεχομένως, σε ορισμένες μεταλλαγμένες μορφές του ιού μπορεί να προκαλέσει σοβαρή ασθένεια και θάνατο. Αυτή η απόκριση οδηγεί σε φλεγμονή του εγκεφάλου (πρήξιμο και ερεθισμό) που μπορεί να διαρκέσει για χρόνια.

Το SSPE έχει αναφερθεί σε όλα τα μέρη του κόσμου, αλλά στις δυτικές χώρες είναι μια σπάνια ασθένεια.

Πολύ λίγες περιπτώσεις παρατηρούνται στις Ηνωμένες Πολιτείες από την έναρξη του εθνικού προγράμματος εμβολιασμού κατά της ιλαράς. Το SSPE τείνει να εμφανιστεί αρκετά χρόνια μετά την εμφάνιση ιλαράς, παρόλο που το άτομο φαίνεται να έχει αναρρώσει πλήρως από την ασθένεια. Τα αρσενικά επηρεάζονται συχνότερα από τα θηλυκά. Η ασθένεια γενικά εμφανίζεται σε παιδιά και εφήβους.

Τα συμπτώματα του SSPE εμφανίζονται σε τέσσερα γενικά στάδια. Σε κάθε στάδιο, τα συμπτώματα είναι χειρότερα από το στάδιο πριν:

• Στάδιο Ι: Μπορεί να υπάρχουν αλλαγές στην προσωπικότητα, αλλαγές στη διάθεση ή κατάθλιψη. Μπορεί επίσης να υπάρχει πυρετός και πονοκέφαλος. Αυτό το στάδιο μπορεί να διαρκέσει έως και 6 μήνες.
• Στάδιο II: Μπορεί να υπάρχουν ανεξέλεγκτα προβλήματα κίνησης, όπως σπασμούς και μυϊκοί σπασμοί. Άλλα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν σε αυτό το στάδιο είναι η απώλεια όρασης, η άνοια και οι επιληπτικές κρίσεις.
• Στάδιο ΙΙΙ: Οι κινήσεις του τζόκινγκ αντικαθίστανται από κινήσεις στρέβλωσης και ακαμψία. Ο θάνατος μπορεί να προκύψει από επιπλοκές.
• Στάδιο IV: Οι περιοχές του εγκεφάλου που ελέγχουν την αναπνοή, τον καρδιακό ρυθμό και την αρτηριακή πίεση είναι κατεστραμμένες. Αυτό οδηγεί σε κώμα και μετά σε θάνατο.

Μπορεί να υπάρχει ιστορικό ιλαράς σε ένα μη εμβολιασμένο παιδί. Μια φυσική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει:

• Βλάβη στο οπτικό νεύρο, το οποίο είναι υπεύθυνο για την όραση
• Βλάβη στον αμφιβληστροειδή, το μέρος του ματιού που δέχεται φως
• Μυϊκές συσπάσεις
• Κακή απόδοση σε δοκιμές συντονισμού κινητήρα (κίνησης)

Μπορούν να πραγματοποιηθούν οι ακόλουθες δοκιμές:

• Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG)
• MRI εγκεφάλου
• Τίτλος αντισωμάτων ορού για να αναζητήσετε σημάδια προηγούμενης λοίμωξης από ιλαρά
• Παρακέντηση σπονδυλικής στήλης

Δεν υπάρχει θεραπεία για το SSPE. Η θεραπεία στοχεύει γενικά στον έλεγχο των συμπτωμάτων. Ορισμένα αντιιικά φάρμακα και φάρμακα που ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να δοκιμάσουν να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου.

Οι ακόλουθοι πόροι μπορούν να παρέχουν περισσότερες πληροφορίες για το SSPE:

• Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Εθνικός Οργανισμός για Σπάνιες Διαταραχές - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

Το SSPE είναι πάντα θανατηφόρο. Τα άτομα με αυτήν την ασθένεια πεθαίνουν 1 έως 3 χρόνια μετά τη διάγνωση. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να επιβιώσουν περισσότερο.

Καλέστε τον γιατρό σας εάν το παιδί σας δεν έχει ολοκληρώσει τα προγραμματισμένα εμβόλια. Το εμβόλιο κατά της ιλαράς περιλαμβάνεται στο εμβόλιο MMR.

Η ανοσοποίηση κατά της ιλαράς είναι η μόνη γνωστή πρόληψη για το SSPE. Το εμβόλιο κατά της ιλαράς ήταν πολύ αποτελεσματικό στη μείωση του αριθμού των παιδιών που έχουν προσβληθεί.

Η ανοσοποίηση κατά της ιλαράς πρέπει να γίνεται σύμφωνα με το προτεινόμενο πρόγραμμα American Academy of Pediatrics and Centers for Disease Control.

SSPE; Υποξεία σκλήρυνση λευκοεγκεφαλίτιδα Εγκεφαλίτιδα Dawson; Ιλαρά - SSPE; Rubeola - SSPE

Gershon AA. Ο ιός της ιλαράς (rubeola). Σε: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas και Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases. 9η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 160.

Mason WH, Gans HA. Ιλαρά. Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: Κεφάλαιο 273