Μεταφορά των μεγάλων αρτηριών

Η μεταφορά των μεγάλων αρτηριών (TGA) είναι καρδιακό ελάττωμα που συμβαίνει από τη γέννηση (συγγενής). Οι δύο μεγάλες αρτηρίες που μεταφέρουν αίμα μακριά από την καρδιά - η αορτή και η πνευμονική αρτηρία - αλλάζουν (μεταφέρονται).

Η αιτία του TGA είναι άγνωστη. Δεν σχετίζεται με καμία κοινή γενετική ανωμαλία. Σπάνια εμφανίζεται σε άλλα μέλη της οικογένειας.

Το TGA είναι ένα κυανωτικό καρδιακό ελάττωμα. Αυτό σημαίνει ότι υπάρχει μειωμένο οξυγόνο στο αίμα που αντλείται από την καρδιά στο υπόλοιπο σώμα.

Στις φυσιολογικές καρδιές, το αίμα που επιστρέφει από το σώμα περνά από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς και την πνευμονική αρτηρία στους πνεύμονες για να πάρει οξυγόνο. Στη συνέχεια, το αίμα επιστρέφει στην αριστερή πλευρά της καρδιάς και ταξιδεύει έξω από την αορτή στο σώμα.

Στο TGA, το φλεβικό αίμα επιστρέφει κανονικά στην καρδιά μέσω του δεξιού κόλπου. Όμως, αντί να πηγαίνει στους πνεύμονες για να απορροφήσει οξυγόνο, αυτό το αίμα αντλείται μέσω της αορτής και πίσω στο σώμα. Αυτό το αίμα δεν έχει επαναφορτιστεί με οξυγόνο και οδηγεί σε κυάνωση.

Τα συμπτώματα εμφανίζονται κατά τη γέννηση ή πολύ σύντομα μετά. Το πόσο άσχημα είναι τα συμπτώματα εξαρτάται από τον τύπο και το μέγεθος των επιπρόσθετων καρδιακών ανωμαλιών (όπως κολπικό ελάττωμα διαφράγματος, κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα ή αρτηριακό αγωγό ευρεσιτεχνίας) και πόση ποσότητα αίματος μπορεί να αναμειχθεί μεταξύ των δύο μη φυσιολογικών κυκλοφοριών.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Απαλότητα του δέρματος
• Κτύπημα των δακτύλων ή των ποδιών
• Κακή σίτιση
• Δυσκολία στην αναπνοή

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να ανιχνεύσει καρδιακό θόρυβο ενώ ακούει το στήθος με στηθοσκόπιο. Το στόμα και το δέρμα του μωρού θα έχουν μπλε χρώμα.

Οι δοκιμές περιλαμβάνουν συχνά τα ακόλουθα:

• Καρδιακός καθετηριασμός
• Ακτινογραφια θωρακος
• ΗΚΓ
• Ηχοκαρδιογράφημα (εάν γίνει πριν από τη γέννηση, ονομάζεται εμβρυϊκό ηχοκαρδιογράφημα)
• Παλμική οξυμετρία (για έλεγχο του επιπέδου οξυγόνου στο αίμα)

Το αρχικό βήμα της θεραπείας είναι να επιτρέπεται στο αίμα πλούσιο σε οξυγόνο να αναμιχθεί με άσχημα οξυγονωμένο αίμα. Το μωρό θα λάβει αμέσως ένα φάρμακο που ονομάζεται προσταγλανδίνη μέσω IV (ενδοφλέβια γραμμή).Αυτό το φάρμακο βοηθά στη διατήρηση ενός αιμοφόρου αγγείου που ονομάζεται ductus arteriosus ανοιχτό, επιτρέποντας κάποια ανάμιξη των δύο κυκλοφοριών αίματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα άνοιγμα μεταξύ του δεξιού και του αριστερού κόλπου μπορεί να δημιουργηθεί με διαδικασία χρησιμοποιώντας έναν καθετήρα μπαλονιού. Αυτό επιτρέπει στο αίμα να αναμιχθεί. Αυτή η διαδικασία είναι γνωστή ως κολπική septostomy μπαλονιού.

Η μόνιμη θεραπεία περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση καρδιάς κατά την οποία οι μεγάλες αρτηρίες κόβονται και ράβονται πίσω στη σωστή τους θέση. Αυτό ονομάζεται λειτουργία αρτηριακού διακόπτη (ASO). Πριν από την ανάπτυξη αυτής της χειρουργικής επέμβασης, χρησιμοποιήθηκε μια χειρουργική επέμβαση που ονομάζεται κολπικός διακόπτης (ή διαδικασία Mustard ή διαδικασία Senning).

Τα συμπτώματα του παιδιού θα βελτιωθούν μετά τη χειρουργική επέμβαση για να διορθωθεί το ελάττωμα. Τα περισσότερα βρέφη που υποβάλλονται σε αρτηριακή αλλαγή δεν έχουν συμπτώματα μετά τη χειρουργική επέμβαση και ζουν κανονική ζωή. Εάν δεν πραγματοποιηθεί διορθωτική χειρουργική επέμβαση, το προσδόκιμο ζωής είναι μόνο μήνες.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Προβλήματα στεφανιαίας αρτηρίας
• Προβλήματα καρδιακής βαλβίδας
• Ακανόνιστοι καρδιακοί ρυθμοί (αρρυθμίες)

Αυτή η κατάσταση μπορεί να διαγνωστεί πριν από τη γέννηση χρησιμοποιώντας εμβρυϊκό ηχοκαρδιογράφημα. Εάν όχι, διαγιγνώσκεται συχνότερα αμέσως μετά τη γέννηση ενός μωρού.

Πηγαίνετε στο δωμάτιο έκτακτης ανάγκης ή καλέστε τον τοπικό αριθμό έκτακτης ανάγκης (όπως το 911) εάν το δέρμα του μωρού σας αναπτύξει ένα μπλε χρώμα, ειδικά στο πρόσωπο ή στον κορμό.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν το μωρό σας έχει αυτήν την κατάσταση και εμφανιστούν νέα συμπτώματα, επιδεινωθούν ή συνεχίσετε μετά τη θεραπεία.

Οι γυναίκες που σκοπεύουν να μείνουν έγκυες θα πρέπει να εμβολιαστούν κατά της ερυθράς εάν δεν είναι ήδη ανοσοποιημένες. Η καλή κατανάλωση, η αποφυγή αλκοόλ και ο έλεγχος του διαβήτη τόσο πριν όσο και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να είναι χρήσιμη.

d-TGA; Συγγενές καρδιακό ελάττωμα - μεταφορά Κυανοτική καρδιακή νόσος - μεταφορά; Γενετικό ελάττωμα - μεταφορά; Μεταφορά των μεγάλων αγγείων · TGV

• Παιδιατρική καρδιοχειρουργική - απαλλαγή

• Καρδιά - τομή μέσω της μέσης
• Καρδιά - πρόσοψη
• Μεταφορά των μεγάλων αγγείων

Bernstein D. Κυανοτική συγγενής καρδιακή νόσος: αξιολόγηση του νεογνού που πάσχει από κρίση με κυάνωση και αναπνευστική δυσχέρεια. Σε: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 456

Fraser CD, Kane LC. Συγγενής καρδιοπάθεια. Σε: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Εγχειρίδιο Sabiston για τη Χειρουργική: Η Βιολογική Βάση της Σύγχρονης Χειρουργικής Πρακτικής. 20η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Συγγενής καρδιοπάθεια σε ενήλικα και παιδιατρικό ασθενή. Σε: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Καρδιακή νόσος του Braunwald: Ένα εγχειρίδιο καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 75