Απουσία πνευμονικής βαλβίδας

Η απουσία πνευμονικής βαλβίδας είναι ένα σπάνιο ελάττωμα στο οποίο η πνευμονική βαλβίδα είτε λείπει είτε κακώς σχηματίζεται. Αίμα φτωχό σε οξυγόνο ρέει μέσω αυτής της βαλβίδας από την καρδιά στους πνεύμονες, όπου παίρνει φρέσκο ​​οξυγόνο. Αυτή η κατάσταση είναι παρούσα κατά τη γέννηση (συγγενής).

Η απουσία πνευμονικής βαλβίδας εμφανίζεται όταν η πνευμονική βαλβίδα δεν σχηματίζεται ή δεν αναπτύσσεται σωστά ενώ το μωρό βρίσκεται στη μήτρα της μητέρας. Όταν υπάρχει, εμφανίζεται συχνά ως μέρος μιας καρδιακής κατάστασης που ονομάζεται τετραλογία του Fallot. Βρίσκεται σε περίπου 3% έως 6% των ατόμων που έχουν τετραλογία του Fallot.

Όταν η πνευμονική βαλβίδα λείπει ή δεν λειτουργεί καλά, το αίμα δεν ρέει αποτελεσματικά στους πνεύμονες για να πάρει αρκετό οξυγόνο.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει επίσης μια οπή μεταξύ της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα). Αυτό το ελάττωμα θα οδηγήσει επίσης στην άντληση αίματος χαμηλού οξυγόνου στο σώμα.

Το δέρμα θα έχει μπλε εμφάνιση (κυάνωση), επειδή το αίμα του σώματος περιέχει χαμηλή ποσότητα οξυγόνου.

Η απουσία πνευμονικής βαλβίδας οδηγεί επίσης σε πολύ διογκωμένες (διασταλμένες) πνευμονικές αρτηρίες κλάδου (οι αρτηρίες που μεταφέρουν αίμα στους πνεύμονες για να πάρουν οξυγόνο). Μπορούν να διευρυνθούν τόσο ώστε να πιέζουν τους σωλήνες που φέρνουν το οξυγόνο στους πνεύμονες (βρόγχοι). Αυτό προκαλεί αναπνευστικά προβλήματα.

Άλλα καρδιακά ελαττώματα που μπορεί να εμφανιστούν με απουσία πνευμονικής βαλβίδας περιλαμβάνουν:

• Μη φυσιολογική τριχωτή βαλβίδα
• Κολπικό ελάττωμα διαφράγματος
• Διπλή έξοδος δεξιά κοιλία
• Αρτηριοποίηση του αγωγού
• Ελαττωματικό μαξιλάρι ενδοκαρδίου
• Σύνδρομο Marfan
• Tricuspid atresia
• Απόντες αριστερή πνευμονική αρτηρία

Τα καρδιακά προβλήματα που εμφανίζονται με την απουσία πνευμονικής βαλβίδας μπορεί να οφείλονται σε ελαττώματα σε ορισμένα γονίδια.

Τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με τα άλλα ελαττώματα που έχει το βρέφος, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μπλε χρωματισμός στο δέρμα (κυάνωση)
• Βήχα
• Αποτυχία ανάπτυξης
• Κακή όρεξη
• Ταχεία αναπνοή
• Αναπνευστική ανεπάρκεια
• Συριγμός

Η απουσία πνευμονικής βαλβίδας μπορεί να διαγνωστεί πριν το μωρό γεννηθεί με ένα τεστ που χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να δημιουργήσει μια εικόνα της καρδιάς (ηχοκαρδιογράφημα).

Κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να ακούσει ένα μουρμουρητό στο στήθος του βρέφους.

Οι δοκιμές για απουσία πνευμονικής βαλβίδας περιλαμβάνουν:

• Μια δοκιμή για τη μέτρηση της ηλεκτρικής δραστηριότητας της καρδιάς (ηλεκτροκαρδιογράφημα)
• Σάρωση CT καρδιάς
• Ακτινογραφια θωρακος
• Ηχοκαρδιογράφημα
• Μαγνητική τομογραφία (MRI) της καρδιάς

Τα βρέφη που έχουν αναπνευστικά συμπτώματα συνήθως χρειάζονται χειρουργική επέμβαση αμέσως. Τα βρέφη χωρίς σοβαρά συμπτώματα συνήθως έχουν χειρουργική επέμβαση εντός των πρώτων 3 έως 6 μηνών της ζωής τους.

Ανάλογα με τον τύπο άλλων καρδιακών ελαττωμάτων που έχει το βρέφος, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να περιλαμβάνει:

• Κλείσιμο της τρύπας στον τοίχο ανάμεσα στην αριστερή και τη δεξιά κοιλία της καρδιάς (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα)
• Κλείσιμο ενός αιμοφόρου αγγείου που συνδέει την αορτή με την πνευμονική αρτηρία (αρτηριακή αγωγός)
• Διεύρυνση της ροής από τη δεξιά κοιλία προς τους πνεύμονες

Οι τύποι χειρουργικής επέμβασης για απουσία πνευμονικής βαλβίδας περιλαμβάνουν:

• Μετακίνηση της πνευμονικής αρτηρίας στο μπροστινό μέρος της αορτής και μακριά από τους αεραγωγούς
• Ανακατασκευή του αρτηριακού τοιχώματος στους πνεύμονες για μείωση της πίεσης στους αεραγωγούς (πνευμονική εφαρμογή και μείωση της αρτηριοπλαστικής)
• Ανοικοδόμηση του σωλήνα και του αναπνευστικού σωλήνα στους πνεύμονες
• Αντικατάσταση της ανώμαλης πνευμονικής βαλβίδας με μία που λαμβάνεται από ανθρώπινο ή ζωικό ιστό

Τα βρέφη με σοβαρά αναπνευστικά συμπτώματα μπορεί να χρειαστεί να πάρουν οξυγόνο ή να τοποθετηθούν σε αναπνευστική μηχανή (αναπνευστήρα) πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Χωρίς χειρουργική επέμβαση, τα περισσότερα βρέφη που έχουν σοβαρές πνευμονικές επιπλοκές θα πεθάνουν.

Σε πολλές περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να θεραπεύσει την πάθηση και να ανακουφίσει τα συμπτώματα. Τα αποτελέσματα είναι συχνά πολύ καλά.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Λοίμωξη του εγκεφάλου (απόστημα)
• Κατάρρευση του πνεύμονα (ατελεκτασία)
• Πνευμονία
• Καρδιακή ανεπάρκεια στη δεξιά πλευρά
• Εγκεφαλικό

Καλέστε τον παροχέα σας εάν το βρέφος σας έχει συμπτώματα απουσίας πνευμονικής βαλβίδας. Εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό καρδιακών ελαττωμάτων, μιλήστε με τον παροχέα σας πριν ή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Αν και δεν υπάρχει τρόπος να αποφευχθεί αυτή η κατάσταση, οι οικογένειες μπορούν να αξιολογηθούν για να προσδιορίσουν τον κίνδυνο εμφάνισης συγγενών ελαττωμάτων.

Απουσία συνδρόμου πνευμονικής βαλβίδας. Συγγενής απουσία της πνευμονικής βαλβίδας. Αντιγονική πνευμονική βαλβίδα; Κυανοτική καρδιακή νόσος - πνευμονική βαλβίδα. Συγγενής καρδιακή νόσος - πνευμονική βαλβίδα. Καρδιακή ανωμαλία - πνευμονική βαλβίδα

• Απουσία πνευμονικής βαλβίδας
• Κυανωτικό «ξόρκι Tet»
• Τετραλογία του Fallot

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Ακυανωτική συγγενής καρδιακή νόσος: παλινδρομικές βλάβες. Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 455

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Κυανωτικές συγγενείς βλάβες της καρδιάς: βλάβες που σχετίζονται με μειωμένη πνευμονική ροή αίματος. Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 457

Scholz T, Reinking BE. Συγγενής καρδιοπάθεια. Σε: Gleason CA, Juul SE, εκδόσεις. Ασθένειες του νεογέννητου του Avery. 10η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 55

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Συγγενής καρδιοπάθεια σε ενήλικα και παιδιατρικό ασθενή. Σε: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Καρδιακή νόσος του Braunwald: Ένα εγχειρίδιο καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 75