Ανώμαλη αριστερή στεφανιαία αρτηρία από την πνευμονική αρτηρία

Η ανώμαλη αριστερή στεφανιαία αρτηρία από την πνευμονική αρτηρία (ALCAPA) είναι καρδιακό ελάττωμα. Η αριστερή στεφανιαία αρτηρία (LCA), που μεταφέρει αίμα στον καρδιακό μυ, ξεκινά από την πνευμονική αρτηρία αντί της αορτής.

Το ALCAPA είναι παρόν κατά τη γέννηση (συγγενές).

Το ALCAPA είναι ένα πρόβλημα που παρουσιάζεται όταν η καρδιά του μωρού αναπτύσσεται στις αρχές της εγκυμοσύνης. Το αναπτυσσόμενο αιμοφόρο αγγείο στον καρδιακό μυ δεν προσκολλάται σωστά.

Στην κανονική καρδιά, το LCA προέρχεται από την αορτή. Παρέχει πλούσιο σε οξυγόνο αίμα στον καρδιακό μυ στην αριστερή πλευρά της καρδιάς καθώς και στη μιτροειδής βαλβίδα (η καρδιακή βαλβίδα μεταξύ του άνω και κάτω θαλάμου της καρδιάς στην αριστερή πλευρά). Η αορτή είναι το σημαντικότερο αιμοφόρο αγγείο που μεταφέρει πλούσιο σε οξυγόνο αίμα από την καρδιά στο υπόλοιπο σώμα.

Σε παιδιά με ALCAPA, το LCA προέρχεται από την πνευμονική αρτηρία. Η πνευμονική αρτηρία είναι το κύριο αιμοφόρο αγγείο που παίρνει αίμα φτωχό σε οξυγόνο από την καρδιά στους πνεύμονες για να πάρει οξυγόνο.

Όταν εμφανιστεί αυτό το ελάττωμα, το αίμα που δεν έχει οξυγόνο μεταφέρεται στον καρδιακό μυ στην αριστερή πλευρά της καρδιάς. Επομένως, ο καρδιακός μυς δεν παίρνει αρκετό οξυγόνο. Ο ιστός αρχίζει να πεθαίνει λόγω έλλειψης οξυγόνου. Αυτό μπορεί να προκαλέσει καρδιακή προσβολή στο μωρό.

Μια κατάσταση γνωστή ως «στεφανιαία κλοπή» βλάπτει περαιτέρω την καρδιά σε μωρά με ALCAPA. Η χαμηλή αρτηριακή πίεση στην πνευμονική αρτηρία προκαλεί το αίμα από το ασυνήθιστα συνδεδεμένο LCA να ρέει πίσω προς την πνευμονική αρτηρία αντί προς τον καρδιακό μυ. Αυτό οδηγεί σε λιγότερο αίμα και οξυγόνο στον καρδιακό μυ. Αυτό το πρόβλημα μπορεί επίσης να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή σε ένα μωρό. Η στεφανιαία κλοπή αναπτύσσεται με την πάροδο του χρόνου σε μωρά με ALCAPA εάν η πάθηση δεν αντιμετωπιστεί νωρίς.

Τα συμπτώματα του ALCAPA σε βρέφη περιλαμβάνουν:

• Κλάμα ή εφίδρωση κατά τη διάρκεια της σίτισης
• Ευερέθιστο
• Χλωμό δέρμα
• Κακή σίτιση
• Ταχεία αναπνοή
• Συμπτώματα πόνου ή δυσφορίας στο μωρό (συχνά λανθασμένα ως κολικοί)

Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν εντός των πρώτων 2 μηνών από τη ζωή του μωρού.

Συνήθως, το ALCAPA διαγιγνώσκεται κατά τη βρεφική ηλικία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, αυτό το ελάττωμα δεν διαγιγνώσκεται έως ότου κάποιος είναι παιδί ή ενήλικας.

Κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης πιθανότατα θα βρει σημάδια ALCAPA, όπως:

• Μη φυσιολογικός καρδιακός ρυθμός
• Διευρυμένη καρδιά
• Καρδιακό μουρμούρισμα (σπάνιο)
• Γρήγορος παλμός

Οι δοκιμές που μπορούν να παραγγελθούν περιλαμβάνουν:

• Ηχοκαρδιογράφημα, ένα υπερηχογράφημα που βλέπει τις καρδιακές δομές και τη ροή του αίματος μέσα στην καρδιά
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ), το οποίο μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς
• Ακτινογραφια θωρακος
• MRI, η οποία παρέχει μια λεπτομερή εικόνα της καρδιάς
• Καρδιακός καθετηριασμός, μια διαδικασία στην οποία ένας λεπτός σωλήνας (καθετήρας) τοποθετείται στην καρδιά για να δει τη ροή του αίματος και να λάβει ακριβείς μετρήσεις της αρτηριακής πίεσης και των επιπέδων οξυγόνου

Απαιτείται χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση του ALCAPA. Απαιτείται μόνο μία χειρουργική επέμβαση στις περισσότερες περιπτώσεις. Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση θα εξαρτηθεί από την κατάσταση του μωρού και το μέγεθος των εμπλεκόμενων αιμοφόρων αγγείων.

Εάν ο καρδιακός μυς που υποστηρίζει τη μιτροειδής βαλβίδα έχει υποστεί σοβαρή βλάβη από μειωμένο οξυγόνο, το μωρό μπορεί επίσης να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για να επισκευάσει ή να αντικαταστήσει τη βαλβίδα. Η μιτροειδής βαλβίδα ελέγχει τη ροή του αίματος μεταξύ των θαλάμων στην αριστερή πλευρά της καρδιάς.

Μια μεταμόσχευση καρδιάς μπορεί να γίνει σε περίπτωση που η καρδιά του μωρού έχει υποστεί σοβαρή βλάβη λόγω έλλειψης οξυγόνου.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται περιλαμβάνουν:

• Χάπια νερού (διουρητικά)
• Φάρμακα που κάνουν την αντλία του καρδιακού μυός πιο σκληρή (ινοτροπικοί παράγοντες)
• Φάρμακα που μειώνουν τον φόρτο εργασίας στην καρδιά (β-αποκλειστές, αναστολείς ACE)

Χωρίς θεραπεία, τα περισσότερα μωρά δεν επιβιώνουν τον πρώτο χρόνο τους. Τα παιδιά που επιβιώνουν χωρίς θεραπεία μπορεί να έχουν σοβαρά καρδιακά προβλήματα. Τα μωρά με αυτό το πρόβλημα που δεν αντιμετωπίζονται θα μπορούσαν να πεθάνουν ξαφνικά τα επόμενα χρόνια.

Με την πρώιμη θεραπεία όπως η χειρουργική επέμβαση, τα περισσότερα μωρά τα πάνε καλά και μπορούν να περιμένουν μια φυσιολογική ζωή. Θα χρειαστούν τακτική παρακολούθηση με έναν ειδικό καρδιολόγου (καρδιολόγο).

Οι επιπλοκές του ALCAPA περιλαμβάνουν:

• Εμφραγμα
• Συγκοπή
• Προβλήματα καρδιακού ρυθμού
• Μόνιμη βλάβη στην καρδιά

Καλέστε τον παροχέα σας εάν το μωρό σας:

• Αναπνέει γρήγορα
• Φαίνεται πολύ χλωμό
• Φαίνεται αναξιοπαθούντα και συχνά κλαίει

Ανώμαλη προέλευση της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας που προκύπτει από την πνευμονική αρτηρία. ALCAPA; Σύνδρομο ALCAPA; Σύνδρομο Bland-White-Garland; Συγγενές καρδιακό ελάττωμα - ALCAPA; Γενετικό ελάττωμα - ALCAPA

• Ανώμαλη αριστερή στεφανιαία αρτηρία

Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Οδηγίες συναίνεσης εμπειρογνωμόνων: ανώμαλη αορτική προέλευση στεφανιαίας αρτηρίας. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Brothers JA, Gaynor JW. Χειρουργική για συγγενείς ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών. Σε: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston και Spencer Χειρουργική στο στήθος. 9η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et αϊ. Συγγενείς στεφανιαίες ανωμαλίες. Σε: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Παιδιατρική Καρδιολογία του Άντερσον. 4η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 46

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Άλλες συγγενείς καρδιακές και αγγειακές δυσπλασίες. Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 459