Bicuspid αορτική βαλβίδα

Μια αμφίδρομη βαλβίδα αορτής (BAV) είναι μια αορτική βαλβίδα που έχει μόνο δύο φυλλάδια, αντί για τρία.

Η αορτική βαλβίδα ρυθμίζει τη ροή του αίματος από την καρδιά στην αορτή. Η αορτή είναι το κύριο αιμοφόρο αγγείο που φέρνει πλούσιο σε οξυγόνο αίμα στο σώμα.

Η αορτική βαλβίδα επιτρέπει στο αίμα πλούσιο σε οξυγόνο να ρέει από την καρδιά στην αορτή. Αποτρέπει το αίμα να ρέει πίσω από την αορτή στην καρδιά όταν ο θάλαμος άντλησης χαλαρώνει.

Το BAV είναι παρόν κατά τη γέννηση (συγγενές). Μια μη φυσιολογική αορτική βαλβίδα αναπτύσσεται κατά τις πρώτες εβδομάδες της εγκυμοσύνης, όταν αναπτύσσεται η καρδιά του μωρού. Η αιτία αυτού του προβλήματος είναι ασαφής, αλλά είναι το πιο συνηθισμένο συγγενές καρδιακό ελάττωμα. Το BAV τρέχει συχνά σε οικογένειες.

Ένα BAV μπορεί να μην είναι απολύτως αποτελεσματικό στο να σταματήσει η διαρροή αίματος στην καρδιά. Αυτή η διαρροή ονομάζεται αορτική παλινδρόμηση. Η αορτική βαλβίδα μπορεί επίσης να γίνει άκαμπτη και να μην ανοίξει. Αυτό ονομάζεται στένωση αορτής, η οποία αναγκάζει την καρδιά να αντλεί σκληρότερα από το συνηθισμένο για να πάρει αίμα μέσω της βαλβίδας. Η αορτή μπορεί να διευρυνθεί με αυτήν την κατάσταση.

Το BAV είναι πιο συχνό στους άνδρες παρά στις γυναίκες.

Ένα BAV υπάρχει συχνά σε μωρά με συνάρτηση της αορτής (στένωση της αορτής). Το BAV εμφανίζεται επίσης σε ασθένειες στις οποίες υπάρχει απόφραξη της ροής του αίματος στην αριστερή πλευρά της καρδιάς.

Τις περισσότερες φορές, το BAV δεν διαγιγνώσκεται σε βρέφη ή παιδιά επειδή δεν προκαλεί συμπτώματα. Ωστόσο, η ανώμαλη βαλβίδα μπορεί να διαρρεύσει ή να γίνει στενή με την πάροδο του χρόνου.

Τα συμπτώματα τέτοιων επιπλοκών μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ελαστικά μωρών ή παιδιών εύκολα
• Πόνος στο στήθος
• Δυσκολία αναπνοής
• Γρήγορος και ακανόνιστος καρδιακός παλμός (αίσθημα παλμών)
• Απώλεια συνείδησης (λιποθυμία)
• Χλωμό δέρμα

Εάν ένα μωρό έχει άλλα συγγενή καρδιακά προβλήματα, μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα που θα οδηγήσουν στην ανακάλυψη ενός BAV.

Κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να βρει σημάδια BAV, συμπεριλαμβανομένων:

• Διευρυμένη καρδιά
• Καρδιακό φύσημα
• Αδύναμος παλμός στους καρπούς και τους αστραγάλους

Οι δοκιμές που μπορούν να παραγγελθούν περιλαμβάνουν:

• MRI, η οποία παρέχει μια λεπτομερή εικόνα της καρδιάς
• Ηχοκαρδιογράφημα, ένα υπερηχογράφημα που βλέπει τις καρδιακές δομές και τη ροή του αίματος μέσα στην καρδιά

Εάν ο πάροχος υποψιάζεται επιπλοκές ή πρόσθετα καρδιακά ελαττώματα, άλλες εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ακτινογραφια θωρακος
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ), το οποίο μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς
• Καρδιακός καθετηριασμός, μια διαδικασία στην οποία ένας λεπτός σωλήνας (καθετήρας) τοποθετείται στην καρδιά για να δει τη ροή του αίματος και να λάβει ακριβείς μετρήσεις της αρτηριακής πίεσης και των επιπέδων οξυγόνου
• MRA, μια μαγνητική τομογραφία που χρησιμοποιεί μια βαφή για να δει τα αιμοφόρα αγγεία της καρδιάς

Το βρέφος ή το παιδί μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για να επισκευάσει ή να αντικαταστήσει μια βαλβίδα που έχει διαρροή ή στενότητα, εάν οι επιπλοκές είναι σοβαρές.

Μπορεί επίσης να ανοίξει μια στενωμένη βαλβίδα μέσω καρδιακού καθετηριασμού. Ένας λεπτός σωλήνας (καθετήρας) κατευθύνεται στην καρδιά και στο στενό άνοιγμα της αορτικής βαλβίδας. Ένα μπαλόνι προσαρτημένο στο άκρο του σωλήνα διογκώνεται για να κάνει το άνοιγμα της βαλβίδας μεγαλύτερο.

Σε ενήλικες, όταν μια αμφίδρομη βαλβίδα γίνεται πολύ διαρροή ή πολύ στενή, μπορεί να χρειαστεί να αντικατασταθεί.

Μερικές φορές η αορτή μπορεί επίσης να χρειαστεί να επισκευαστεί εάν έχει γίνει πολύ φαρδιά ή είναι πολύ στενή.

Μπορεί να χρειαστεί ιατρική για την ανακούφιση των συμπτωμάτων ή την πρόληψη επιπλοκών. Τα φάρμακα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Φάρμακα που μειώνουν τον φόρτο εργασίας στην καρδιά (β-αποκλειστές, αναστολείς ACE)
• Φάρμακα που κάνουν την αντλία του καρδιακού μυός πιο σκληρή (ινοτροπικοί παράγοντες)
• Χάπια νερού (διουρητικά)

Το πόσο καλά κάνει το μωρό εξαρτάται από την παρουσία και τη σοβαρότητα των επιπλοκών του BAV.

Η παρουσία άλλων σωματικών προβλημάτων κατά τη γέννηση μπορεί επίσης να επηρεάσει το πόσο καλά κάνει ένα μωρό.

Τα περισσότερα μωρά με αυτή την πάθηση δεν έχουν συμπτώματα και το πρόβλημα δεν διαγιγνώσκεται μέχρι να είναι ενήλικες. Μερικοί άνθρωποι δεν ανακαλύπτουν ποτέ ότι έχουν αυτό το πρόβλημα.

Οι επιπλοκές του BAV περιλαμβάνουν:

• Συγκοπή
• Διαρροή αίματος μέσω της βαλβίδας πίσω στην καρδιά
• Περιορισμός του ανοίγματος της βαλβίδας
• Μόλυνση του καρδιακού μυός ή της αορτικής βαλβίδας

Καλέστε τον πάροχο του παιδιού σας εάν το μωρό σας:

• Δεν έχει όρεξη
• Έχει ασυνήθιστα ανοιχτόχρωμο ή μπλε χρώμα
• Φαίνεται να κουράζεται εύκολα

Το BAV τρέχει σε οικογένειες. Εάν γνωρίζετε αυτήν την κατάσταση στην οικογένειά σας, επικοινωνήστε με τον παροχέα σας πριν μείνετε έγκυος. Δεν υπάρχει κανένας γνωστός τρόπος για την πρόληψη της πάθησης.

Δικωματική αορτική βαλβίδα; Βαλβιδική νόσος - αμφίκυρτη αορτική βαλβίδα. BAV

• Χειρουργική καρδιακή βαλβίδα - απαλλαγή

• Bicuspid αορτική βαλβίδα

Borger MA, Fedak PWM, Stephens EH, et αϊ. Οδηγίες συναίνεσης AATS σχετικά με την αορτοπάθεια που σχετίζεται με αμφίπλευρη αορτική βαλβίδα: πλήρη διαδικτυακή έκδοση μόνο. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018; 156 (2): e41-74. doi: 10.1016 / j.jtcvs.2018.02.115. PMID: 30011777 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30011777/.

Braverman AC, Cheng A. Η αμφίδρομη αορτική βαλβίδα και η σχετική νόσος της αορτής. Σε: Otto CM, Bonow RO, εκδόσεις. Βαλβιδική καρδιακή νόσος: Συντροφιά της καρδιακής νόσου του Braunwald. 5η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2021: κεφ. 11

Fraser CD, Cameron DE, McMillan KN, Vricella LA. Διαταραχές της καρδιακής νόσου και του συνδετικού ιστού. Σε: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. Κρίσιμη καρδιακή νόσος σε βρέφη και παιδιά. 3η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 53

Lindman BR, Bonow RO, Otto CM. Νόσος της αορτικής βαλβίδας. Σε: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Καρδιακή νόσος του Braunwald: Ένα εγχειρίδιο καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 68