Τι είναι το σύνδρομο Budd-Chiari;

Περιεχόμενο

• Ποιοι είναι οι τύποι Budd-Chiari;
• Τύποι Budd-Chiari σε ενήλικες
• Παιδιατρικός Budd-Chiari
• Ποια είναι τα συμπτώματα του Budd-Chiari;
• Τι προκαλεί το σύνδρομο Budd-Chiari;
• Ποιοι είναι οι κίνδυνοι από το σύνδρομο Budd-Chiari;
• Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο Budd-Chiari;
• Ποια είναι η θεραπεία για το Budd-Chiari;
• Ιατρική περίθαλψη
• Τι μπορείτε να κάνετε στο σπίτι
• Ποιες είναι οι προοπτικές για άτομα με Budd-Chiari;

Το σύνδρομο Budd-Chiari (BCS) είναι μια σπάνια ηπατική νόσος που μπορεί να εμφανιστεί σε ενήλικες και παιδιά.

Σε αυτήν την κατάσταση, οι ηπατικές (ηπατικές) φλέβες συρρικνώνονται ή φράσσονται. Αυτό σταματά τη φυσιολογική ροή του αίματος από το ήπαρ και πίσω στην καρδιά.

Η απόφραξη στο ήπαρ μπορεί να συμβεί αργά με την πάροδο του χρόνου ή ξαφνικά. Μπορεί να συμβεί λόγω θρόμβου αίματος. Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να προκαλέσει μικρή έως σοβαρή ηπατική βλάβη.

Η θρόμβωση της ηπατικής φλέβας είναι ένα άλλο όνομα για αυτό το σύνδρομο.

Ποιοι είναι οι τύποι Budd-Chiari;

Τύποι Budd-Chiari σε ενήλικες

Σε ενήλικες, το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να εμφανιστεί ως διαφορετικοί τύποι ανάλογα με το πόσο γρήγορα προκαλεί συμπτώματα ή πόση ηπατική βλάβη έχει συμβεί. Αυτοί οι τύποι περιλαμβάνουν:

• Chronic Budd-Chiari. Αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος Budd-Chiari. Τα συμπτώματα εμφανίζονται αργά με την πάροδο του χρόνου. Σχεδόν το 50 τοις εκατό των ατόμων με χρόνια Budd-Chiari έχουν επίσης νεφρικά προβλήματα.

• Οξεία Budd-Chiari. Οξεία Budd-Chiari συμβαίνει ξαφνικά. Τα άτομα με αυτόν τον τύπο παρουσιάζουν συμπτώματα όπως πόνο στο στομάχι και πρήξιμο πολύ γρήγορα.

• Fulminant Budd-Chiari. Αυτός ο σπάνιος τύπος συμβαίνει ακόμη γρηγορότερα από το οξύ Budd-Chiari. Τα συμπτώματα εμφανίζονται ασυνήθιστα γρήγορα και μπορεί να οδηγήσουν σε ηπατική ανεπάρκεια.

Παιδιατρικός Budd-Chiari

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι ακόμη πιο σπάνιο στα παιδιά και δεν υπάρχουν μοναδικοί τύποι στα παιδιά.

Σύμφωνα με ιατρική μελέτη του 2017 που πραγματοποιήθηκε στο Λονδίνο, τα δύο τρίτα των παιδιών με αυτό το σύνδρομο έχουν μια υποκείμενη κατάσταση που προκαλεί θρόμβους αίματος.

Τα παιδιά με Budd-Chiari συνήθως αναπτύσσουν αργά χρόνια συμπτώματα. Η ηπατική βλάβη δεν συμβαίνει ξαφνικά. Είναι πιο συνηθισμένο στα αγόρια και μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά από 9 μηνών.

Ποια είναι τα συμπτώματα του Budd-Chiari;

Τα σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου Budd-Chiari εξαρτώνται από το πόσο σοβαρή είναι η κατάσταση. Μπορεί να είναι ήσσονος σημασίας ή πολύ σοβαρά. Περίπου το 20% των ατόμων με Budd-Chiari δεν έχουν καθόλου συμπτώματα.

Τα σημεία και τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• πόνος στην άνω δεξιά κοιλιά
• ναυτία και έμετος
• κούραση
• απώλεια βάρους
• βλάβη στο ήπαρ
• κιτρίνισμα του δέρματος και των ματιών (ίκτερος)
• ένα διευρυμένο ήπαρ (ηπατομεγαλία)
• πρήξιμο στο στομάχι ή φούσκωμα (ασκίτης)
• υψηλή αρτηριακή πίεση στο ήπαρ (πύλη υπέρταση)
• οίδημα σώματος ή ποδιών (οίδημα)
• αίμα σε εμετό (σπάνιο σύμπτωμα)

Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να προκαλέσει χαμηλή ηπατική λειτουργία και ουλές (ίνωση) του ήπατος. Μπορεί να οδηγήσει σε άλλες παθήσεις του ήπατος, όπως κίρρωση.

Τι προκαλεί το σύνδρομο Budd-Chiari;

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι σπάνιο. Συνήθως εμφανίζεται μαζί με μια διαταραχή του αίματος.

Υπάρχουν πολλές αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari. Σε πολλές περιπτώσεις, η ακριβής αιτία δεν είναι γνωστή. Μερικές φορές άλλες ηπατικές καταστάσεις όπως η κίρρωση μπορεί να προκαλέσουν σύνδρομο Budd-Chiari.

Τα περισσότερα άτομα με αυτό το σύνδρομο έχουν μια υποκείμενη κατάσταση υγείας που προκαλεί υπερβολική πήξη του αίματος.

Οι διαταραχές του αίματος που μπορούν να οδηγήσουν σε σύνδρομο Budd-Chiari περιλαμβάνουν:

• δρεπανοκυτταρική νόσος (τα κύτταρα του αίματος έχουν σχήμα ημισελήνου αντί να είναι στρογγυλά)
• πολυκυτταραιμία vera (πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια)
• θρομβοφιλία (υπερβολική πήξη)
• μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (διαταραχή μυελού των οστών)

Οι ενήλικες γυναίκες διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για Budd-Chiari εάν χρησιμοποιούν χάπια ελέγχου των γεννήσεων. Σε ορισμένες περιπτώσεις η εγκυμοσύνη μπορεί να οδηγήσει σε αυτό το σύνδρομο, το οποίο μπορεί να συμβεί μετά τον τοκετό.

Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν:

• φλεγμονώδεις διαταραχές
• ανοσοκατασταλτικά φάρμακα
• καρκίνος του ήπατος και άλλοι καρκίνοι
• τραύμα ή τραυματισμός στο ήπαρ
• μπλοκαρίσματα ή ιμάντες σε άλλες μεγάλες φλέβες (όπως η κατώτερη φλέβα)
• φλεγμονή φλεβών (φλεβίτιδα)
• λοιμώξεις (φυματίωση, σύφιλη, ασπεργίλλωση)
• Behcet diease (αυτοάνοση διαταραχή)
• ανεπάρκεια βιταμίνης C
• ανεπάρκεια πρωτεΐνης S (επηρεάζει την πήξη του αίματος)

Ποιοι είναι οι κίνδυνοι από το σύνδρομο Budd-Chiari;

Το Budd-Chiari μπορεί να οδηγήσει σε αρκετές ηπατικές επιπλοκές και προβλήματα με άλλα όργανα και συστήματα του σώματος.

Αυτά περιλαμβάνουν:

• ουλές του ήπατος (ίνωση)
• χαμηλή ηπατική λειτουργία
• υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση)
• προβλήματα στη χοληδόχο κύστη
• πεπτικά προβλήματα
• προβλήματα στα νεφρά

Σε σοβαρές περιπτώσεις, το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να οδηγήσει σε ηπατική νόσο ή ηπατική ανεπάρκεια.

• Επισκεφτείτε τον γιατρό σας εάν έχετε συμπτώματα ή σημάδια ηπατικής βλάβης, όπως πόνος στο στομάχι ή στη δεξιά πλευρά, κιτρίνισμα του δέρματος και των ματιών, φούσκωμα ή πρήξιμο στο στομάχι, τα πόδια ή οπουδήποτε στο σώμα.
• Εάν έχετε κάποιο ιατρικό ιστορικό για μια κατάσταση αίματος ή εάν υπάρχει κατάσταση αίματος στην οικογένειά σας, ζητήστε από τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης για πλήρη έλεγχο.
• Εάν έχετε πάθηση αίματος, ρωτήστε τον γιατρό σας σχετικά με τον καλύτερο τρόπο για τη διαχείρισή του. Πάρτε όλα τα φάρμακά σας ακριβώς όπως σας έχει συνταγογραφηθεί.

Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο Budd-Chiari;

Το σύνδρομο Budd-Chiari διαγιγνώσκεται κυρίως μετά από φυσική εξέταση. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης διαπιστώνει ότι το ήπαρ είναι μεγαλύτερο από το φυσιολογικό ή υπάρχει ασυνήθιστο πρήξιμο στο σώμα.

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα εξετάσει το συκώτι σας με σαρώσεις για να ελέγξει το μέγεθός του και για να ελέγξει για τυχόν αποφράξεις στις ηπατικές φλέβες.

Οι σαρώσεις και οι δοκιμές που μπορούν να χρησιμοποιηθούν περιλαμβάνουν:

• εξετάσεις αίματος για να δούμε πόσο καλά λειτουργεί το ήπαρ
• σάρωση υπερήχων
• Η αξονική τομογραφία
• Σάρωση μαγνητικής τομογραφίας

Μια διαδικασία που ονομάζεται βεντογραφία μπορεί να εκτελεστεί εάν οι εξετάσεις απεικόνισης έχουν αντικρουόμενα αποτελέσματα και για να βοηθήσουν τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης να καθορίσει τον καλύτερο τρόπο για να σχεδιάσετε τη θεραπεία σας.

Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ένας μικροσκοπικός σωλήνας ή καθετήρας περνά μέσα από τις φλέβες στο ήπαρ. Ο καθετήρας μετρά την αρτηριακή πίεση μέσα στο ήπαρ.

Εάν η επιβεβαίωση της διάγνωσης είναι δύσκολη, μπορεί να γίνει βιοψία ήπατος. Ωστόσο, λόγω του αυξημένου κινδύνου για αιμορραγία, οι βιοψίες δεν είναι προσχηματισμένες ρουτίνα.

Κατά τη διάρκεια μιας βιοψίας ήπατος, η περιοχή θα μουδιάσει ή θα κοιμηθείτε για τη διαδικασία.

Μια κοίλη βελόνα χρησιμοποιείται για να αφαιρέσει ένα μικρό κομμάτι του ήπατος. Το δείγμα ήπατος εξετάζεται σε εργαστήριο για να αναζητηθούν σημεία του συνδρόμου Budd-Chiari. Ωστόσο, είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι γενικά δεν απαιτείται βιοψία για διάγνωση.

Ποια είναι η θεραπεία για το Budd-Chiari;

Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να αντιμετωπιστεί με φάρμακα για τη διάλυση και την πρόληψη θρόμβων στο ήπαρ.

Ιατρική περίθαλψη

Η θεραπεία για το Budd-Chiari ξεκινά συνήθως με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης που συνταγογραφεί φάρμακα που ονομάζονται αντιπηκτικά. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για να βοηθήσουν στη διακοπή της υπερβολικής πήξης του αίματος.

Άλλα φάρμακα που ονομάζονται ινωδολυτικά φάρμακα μπορούν να συνταγογραφηθούν για να βοηθήσουν στη διάλυση θρόμβων στις φλέβες στο ήπαρ.

Εάν υπάρχει υποκείμενη κατάσταση αίματος, η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην επίλυση του συνδρόμου Budd-Chiari.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο με φάρμακα.

Σε άλλες περιπτώσεις, ένα άτομο μπορεί να χρειαστεί ένα στεντ ή σωλήνα μέσα από τη φλέβα για να το ξεμπλοκάρει. Ένας ειδικός μπορεί να χρησιμοποιήσει σαρώσεις του ήπατος για να καθοδηγήσει τη σωλήνωση μέσα στη φλέβα.

Θα χρειαστείτε τακτικές εξετάσεις και εξετάσεις αίματος ακόμα κι αν οι θρόμβοι στο ήπαρ είναι σταθεροί.

Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις συνδρόμου Budd-Chiari, τα φάρμακα και η θεραπεία μπορεί να μην λειτουργούν επειδή το ήπαρ είναι πολύ κατεστραμμένο. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστούν άλλες χειρουργικές επεμβάσεις ή μεταμόσχευση ήπατος.

Τι μπορείτε να κάνετε στο σπίτι

Εάν σας συνταγογραφούνται φάρμακα για την πρόληψη θρόμβων στο αίμα, ίσως χρειαστεί να αποφύγετε ορισμένα τρόφιμα που εμποδίζουν την καλή λειτουργία των φαρμάκων κατά της πήξης. Ρωτήστε τον γιατρό σας για την καλύτερη διατροφή για εσάς.

Ίσως χρειαστεί να αποφύγετε ή να περιορίσετε ορισμένα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε βιταμίνη Κ, η οποία είναι μια θρεπτική ουσία που βοηθά το σώμα να σχηματίσει θρόμβους.

Αποφύγετε να τρώτε ή να πίνετε μεγάλες ποσότητες:

• σπαράγγι
• λαχανάκια Βρυξελλών
• μπρόκολο
• λάχανα
• σέσκουλο
• λάχανο
• πράσινο τσάι
• σπανάκι

Ελέγξτε βιταμίνες και συμπληρώματα για τη βιταμίνη Κ.

Επίσης, αποφύγετε να πίνετε αλκοόλ και χυμό βακκίνιων. Μπορούν να αλληλεπιδράσουν με ορισμένα φάρμακα που αραιώνουν το αίμα και αυξάνουν τον κίνδυνο αιμορραγίας.

Ποιες είναι οι προοπτικές για άτομα με Budd-Chiari;

Το Budd-Chiari είναι μια σπάνια πάθηση που μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή. Χωρίς θεραπεία, αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε ηπατική ανεπάρκεια σε ορισμένες περιπτώσεις.

Ωστόσο, με τη θεραπεία, η κατάσταση μπορεί να αντιμετωπιστεί.

Ιατρικές μελέτες στην Ευρώπη δείχνουν ότι σχεδόν το 70% των ατόμων με Budd-Chiari υποβλήθηκαν σε θεραπεία με στεντ και άλλες διαδικασίες για να ανοίξουν οι φλέβες του ήπατος.