Κρανιοφαρυγγίωμα: τι είναι, κύρια συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Περιεχόμενο

• Κύρια συμπτώματα
• Πώς να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση
• Πώς γίνεται η θεραπεία
• Πιθανές επιπλοκές
• Είναι το κρανιοφαρυγγίωμα θεραπεύσιμο;

Το κρανιοφαρυγγίωμα είναι ένας σπάνιος τύπος όγκου, αλλά είναι καλοήθης. Αυτός ο όγκος φτάνει στην περιοχή της τουρκικής σέλας, στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ), επηρεάζοντας έναν αδένα στον εγκέφαλο που ονομάζεται υπόφυση, ο οποίος απελευθερώνει ορμόνες για να εκτελέσει διάφορες λειτουργίες του σώματος και καθώς ο όγκος μεγαλώνει μπορεί να φτάσει σε άλλους μέρη του σώματος, εγκέφαλος και βλάπτει τη λειτουργία του σώματος.

Υπάρχουν δύο τύποι κρανιοφαρυγγίωμα, το adamantinomatous, το οποίο είναι το πιο συνηθισμένο και επηρεάζει περισσότερα παιδιά από τους ενήλικες, και τον θηλώδη τύπο, ο οποίος είναι πιο σπάνιος και συχνότερος στους ενήλικες. Και τα δύο προέρχονται από ένα ελάττωμα στο σχηματισμό των εγκεφαλικών κυττάρων και τα συμπτώματα είναι παρόμοια, με πονοκέφαλο, ολική ή μερική απώλεια της όρασης, προβλήματα ανάπτυξης στα παιδιά και ορμονική δυσλειτουργία σε ενήλικες.

Η θεραπεία για αυτόν τον τύπο όγκου μπορεί να γίνει μέσω χειρουργικής επέμβασης, ακτινοθεραπείας, βραχυθεραπείας και χρήσης φαρμάκων. Το κρανιοφαρυγγίωμα έχει δύσκολη εκτομή, αλλά με τη σωστή θεραπεία, είναι δυνατόν να ζήσετε με καλύτερη ποιότητα ζωής και με λίγα νευρολογικά, οπτικά και ενδοκρινικά επακόλουθα.

Κύρια συμπτώματα

Αν και σε ορισμένες περιπτώσεις τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικά, συνήθως, τα συμπτώματα εμφανίζονται σταδιακά. Κάποιοι από αυτούς είναι:

• Δυσκολία στην όραση
• Σοβαροί πονοκέφαλοι
• Αίσθημα πίεσης στο κεφάλι
• Απώλεια μνήμης και μαθησιακή αναπηρία
• Δυσκολία στον ύπνο
• Πολύ γρήγορη αύξηση βάρους.
• Διαβήτης.

Επιπλέον, το κρανιοφαρυγγίωμα μεταβάλλει τα επίπεδα ορμονών και μπορεί να προκαλέσει ακανόνιστες εμμηνορροϊκές περιόδους και δυσκολία στη διατήρηση ή στη λήψη στύσης και, στα παιδιά, μπορεί να προκαλέσει καθυστέρηση στην ανάπτυξη.

Καθώς το κρανιοφαρυγγίωμα είναι ένας σπάνιος τύπος όγκου και προκαλεί συμπτώματα παρόμοια με άλλες ασθένειες, είναι συχνά δύσκολο να διαγνωστεί, που ανακαλύπτεται μια στιγμή μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων. Επομένως, μόλις εμφανιστούν τα συμπτώματα, είναι σημαντικό να δείτε έναν νευρολόγο, καθώς η έγκαιρη διάγνωση βοηθά στη διεξαγωγή μιας λιγότερο επιθετικής θεραπείας και στη μείωση των επιπλοκών.

Πώς να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση

Η διάγνωση ενός κρανιοφαρυγγιώματος αρχικά συνίσταται στην αξιολόγηση των συμπτωμάτων και στη διενέργεια δοκιμών για τον έλεγχο της όρασης, της ακοής, της ισορροπίας, του συντονισμού των κινήσεων του σώματος, των αντανακλαστικών, της ανάπτυξης και της ανάπτυξης.

Επιπλέον, ο γιατρός μπορεί να συστήσει εξετάσεις αίματος για την ανάλυση των επιπέδων ορμονών, όπως η αυξητική ορμόνη (GH) και η ωχρινική ορμόνη (LH), καθώς οι αλλαγές σε αυτές τις ορμόνες μπορεί να σχετίζονται με το κρανιοφαρυγγίωμα. Μάθετε περισσότερα για το ρόλο της ωχρινοτρόπου ορμόνης και των τιμών αναφοράς στην εξέταση.

Για την εκτίμηση της ακριβούς θέσης και του μεγέθους του όγκου, ενδείκνυται τεστ απεικόνισης όπως μαγνητικός συντονισμός και υπολογιστική τομογραφία. Αν και είναι σπάνιο, σε ορισμένες περιπτώσεις, ο γιατρός μπορεί να συστήσει τη βιοψία για να αποκλείσει την πιθανότητα καρκίνου.

Πώς γίνεται η θεραπεία

Ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση του κρανιοφαρυγγιώματος, ο νευρολόγος και ο νευροχειρουργός θα υποδείξουν τον τύπο θεραπείας, ο οποίος μπορεί να αποτελείται από:

• Χειρουργική επέμβαση: εκτελείται για την απομάκρυνση του όγκου, η οποία μπορεί να γίνει μέσω μιας τομής στο κρανίο ή μέσω ενός καθετήρα βίντεο, ο οποίος εισάγεται στη μύτη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο όγκος αφαιρείται εν μέρει επειδή βρίσκεται κοντά σε ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου.

• Ακτινοθεραπεία: Όταν ο όγκος δεν αφαιρεθεί εντελώς, ενδείκνυται ακτινοθεραπεία, η οποία πραγματοποιείται σε μια μηχανή που απελευθερώνει έναν τύπο ενέργειας απευθείας στον όγκο και έτσι βοηθά στη θανάτωση ασθενών κυττάρων.
• Βραχυθεραπεία: Είναι παρόμοιο με την ακτινοθεραπεία, αλλά σε αυτήν την περίπτωση, ο γιατρός τοποθετεί ένα ραδιενεργό υλικό μέσα στον όγκο για να σκοτώσει τα νοσούντα κύτταρα.
• Χημειοθεραπεία: συνίσταται στη χορήγηση φαρμάκων που καταστρέφουν τα κύτταρα του κρανιοφαρυγγιώματος.
• Φάρμακα αντικατάστασης ορμονών: Είναι μια θεραπεία που χρησιμεύει για τη ρύθμιση των επιπέδων των ορμονών στο σώμα?
• Στόχευση θεραπείας: Συνίσταται στη χορήγηση φαρμάκων που φτάνουν σε κύτταρα με γενετικές αλλοιώσεις, χαρακτηριστικό ορισμένων τύπων κρανιοφαρυγγίωμα.

Επιπλέον, βρίσκεται σε εξέλιξη έρευνα, όπου μελετώνται νέες θεραπείες και φάρμακα για κρανιοφαρυγγίωμα και ορισμένα νοσοκομεία και κλινικές παραδέχονται τους ανθρώπους να δοκιμάσουν αυτές τις θεραπείες.

Η θεραπεία με φάρμακα αντικατάστασης ορμονών πρέπει να πραγματοποιείται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής και, επιπλέον, η τακτική παρακολούθηση από ενδοκρινολόγο είναι επίσης πολύ σημαντική. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να είναι απαραίτητο να γίνει άλλη χειρουργική επέμβαση, καθώς ο όγκος μπορεί να αναπτυχθεί ξανά.

Πιθανές επιπλοκές

Το κρανιοφαρυγγίωμα, ακόμη και μετά τη θεραπεία, μπορεί να προκαλέσει αλλαγές στο σώμα, επειδή στις περισσότερες περιπτώσεις, τα επίπεδα ορμονών παραμένουν αλλοιωμένα, επομένως είναι πολύ σημαντικό να διατηρηθεί η θεραπεία που συνιστά ο γιατρός. Επίσης, όταν φτάνει σε ένα μέρος του εγκεφάλου που ονομάζεται υποθάλαμος, μπορεί να προκαλέσει σοβαρή παχυσαρκία, αναπτυξιακή καθυστέρηση, αλλαγές συμπεριφοράς, ανισορροπίες θερμοκρασίας σώματος, υπερβολική δίψα, αϋπνία και αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Επιπλέον, σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, όταν το κρανιοφαρυγγίωμα αυξάνεται σε μέγεθος, μπορεί να προκαλέσει τύφλωση ή να φράξει τμήματα του κρανίου, οδηγώντας σε συσσώρευση υγρών και προκαλώντας υδροκεφαλία. Δείτε περισσότερα για τον υδροκεφαλία.

Είναι το κρανιοφαρυγγίωμα θεραπεύσιμο;

Το κρανιοφαρυγγίωμα δεν έχει καμία θεραπεία και γι 'αυτό είναι απαραίτητο να συνεχίσετε τη χρήση φαρμάκων καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής, λόγω ορμονικών επιπλοκών, και να υποβάλλονται σε περιοδικές απεικονίσεις και εξετάσεις αίματος, όπως συνιστά ο γιατρός, καθώς ο όγκος μπορεί να επαναληφθεί. Παρ 'όλα αυτά, οι θεραπείες είναι ολοένα και πιο προχωρημένες, επιτρέποντας να ζουν περισσότερο και με καλύτερη ποιότητα ζωής.