Υδρομυελία

Περιεχόμενο

• Ποια είναι τα συμπτώματα;
• Τι το προκαλεί;
• Πώς διαγιγνώσκεται;
• Πώς αντιμετωπίζεται;
• Ποιες είναι οι προοπτικές;

Τι είναι η υδρομυελία;

Η υδρομυελία είναι μια ανώμαλη επέκταση εντός του κεντρικού καναλιού, η οποία είναι συνήθως μια πολύ μικρή οδός που διασχίζει τη μέση του νωτιαίου μυελού. Αυτό δημιουργεί μια κοιλότητα, που ονομάζεται syrinx, όπου το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (CSF) μπορεί να συσσωρευτεί και να ασκήσει πίεση στον νωτιαίο μυελό. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό μπορεί να βλάψει τα νεύρα του νωτιαίου μυελού.

Τείνει να εμφανίζεται κυρίως σε βρέφη και παιδιά, αλλά υπάρχει μια παρόμοια κατάσταση που ονομάζεται syringomyelia που τείνει να εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες. Η συριγγομυελία περιλαμβάνει το σχηματισμό κύστης στον νωτιαίο μυελό που βλάπτει αυτή τη δομή του σώματος καθώς μεγαλώνει με τη συσσώρευση υγρών. Αυτό μπορεί επίσης να προκαλέσει βλάβη στα νεύρα του νωτιαίου μυελού.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Η ήπια υδρομυελία δεν προκαλεί πάντα συμπτώματα. Ωστόσο, καθώς εξελίσσεται, μπορεί να προκαλέσει:

• απώλεια αίσθησης στα χέρια και τα χέρια
• πόνος στο λαιμό και τα χέρια
• μυϊκή αδυναμία στο χέρι, τα χέρια και τους ώμους
• πόνος στα πόδια ή δυσκαμψία

Χωρίς θεραπεία, η αδυναμία και η δυσκαμψία συνήθως γίνονται χειρότερες και τελικά μπορούν να κάνουν την κίνηση δύσκολη.

Τι το προκαλεί;

Οι γιατροί δεν είναι σίγουροι για την ακριβή αιτία των υδρομυελιών. Ωστόσο, πιστεύεται ότι πιθανότατα σχετίζεται με απόφραξη ή διακοπή της ροής του ΚΠΣ. Αυτό δεν είναι καλό για το κεντρικό νευρικό σας σύστημα, καθώς απαιτείται κατάλληλη ροή CSF και σχετική πίεση για την προστασία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Τραυματισμοί, υποκείμενες καταστάσεις και ορισμένα προβλήματα κατά την ανάπτυξη του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού στη μήτρα μπορούν όλα να προκαλέσουν προβλήματα με τη ροή του CSF.

Υπάρχει επίσης μια ισχυρή σχέση μεταξύ των υδρομυελιών και των δυσμορφιών Chiari. Πρόκειται για ένα είδος γενετικής ανωμαλίας που επηρεάζει την εγκεφαλική δομή. Προκαλούν συχνά την παρεγκεφαλίδα - την περιοχή στο πίσω μέρος του εγκεφάλου που ελέγχει την κίνηση - και μερικές φορές επίσης το εγκεφαλικό στέλεχος να κινείται προς τα κάτω και να συσσωρεύεται στον χώρο που προορίζεται για τον νωτιαίο μυελό. Αυτό εμποδίζει τη ροή του CSF.

Άλλες καταστάσεις που συνδέονται με την υδρομυελία περιλαμβάνουν:

• όγκοι του νωτιαίου μυελού
• αραχνοειδίτιδα, η οποία είναι φλεγμονή της αραχνοειδούς μεμβράνης που περιβάλλει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό
• μηνιγγίτιδα, η οποία είναι φλεγμονή των μεμβρανών (μηνιγγίνες) που περιβάλλουν τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό
• προσδεδεμένο νωτιαίο μυελό, το οποίο αναφέρεται σε συνδέσεις ιστών που περιλαμβάνουν τη χαμηλότερη περιοχή του νωτιαίου μυελού, που την εμποδίζουν να κινηθεί στον νωτιαίο σωλήνα όπως θα έπρεπε

Πώς διαγιγνώσκεται;

Ο γιατρός του παιδιού σας θα ξεκινήσει ζητώντας ερωτήσεις σχετικά με το ιατρικό ιστορικό και τα συμπτώματα του παιδιού σας. Μπορεί επίσης να ζητήσουν από το παιδί σας να κάνει συγκεκριμένες κινήσεις και ενέργειες, ώστε να μπορεί να ελέγξει για σημάδια αδυναμίας ή δυσκαμψίας στα άκρα του.

Για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση, πιθανότατα θα παραγγείλουν σάρωση μαγνητικής τομογραφίας. Αυτό χρησιμοποιεί ισχυρούς μαγνήτες και παλμούς ραδιοσυχνοτήτων για τη δημιουργία πολύ λεπτομερών εικόνων και δεν υπάρχει έκθεση σε ακτινοβολία με σαρώσεις MRI. Αυτό το τεστ απεικόνισης θα επιτρέψει στον γιατρό να εντοπίσει όγκους ή άλλες ανωμαλίες στον εγκέφαλο και στις περιοχές του νωτιαίου μυελού.

Πώς αντιμετωπίζεται;

Ορισμένες περιπτώσεις ασυμπτωματικών υδρομυελιών μπορεί να παρακολουθούνται στενά χωρίς θεραπεία. Είναι πιθανό, αλλά σπάνιο, για ορισμένες περιπτώσεις υδρομυελιών να επιλυθούν χωρίς θεραπεία. Ωστόσο, εάν υπάρχουν σημαντικά συμπτώματα που δεν βελτιώνονται ή ακόμη και επιδεινώνονται, το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για να διορθώσει τη ροή του ΚΠΣ.

Οι τύποι χειρουργικής επέμβασης περιλαμβάνουν:

• Κυνήγι. Ένα σύστημα αποστράγγισης με βαλβίδα χρησιμοποιείται για την αποστράγγιση του CSF από τις κοιλίες του εγκεφάλου έως την κοιλιακή κοιλότητα.
• Αποσυμπίεση οπίσθιας φώσας. Ένα μικρό μέρος του οστού στο πίσω μέρος του κάτω κρανίου και του τραχήλου της μήτρας αφαιρείται για την ανακούφιση της πίεσης.
• Τρίτη κοιλιοστομή. Δημιουργείται μια τρύπα στο κάτω μέρος της τρίτης κοιλίας του εγκεφάλου σας για την εκτροπή της ροής CSF.

Εάν το παιδί σας χρειάζεται χειρουργική επέμβαση, ο γιατρός του θα καθορίσει την καλύτερη προσέγγιση με βάση τη σοβαρότητα της κατάστασης του παιδιού και τι μπορεί να την προκαλεί. Θα λάβουν επίσης υπόψη πολλούς παράγοντες, όπως την ηλικία του παιδιού σας και τη γενική υγεία, για να βεβαιωθούν ότι επιλέγουν την ασφαλέστερη επιλογή.

Η φυσικοθεραπεία μπορεί επίσης να βοηθήσει στη διαχείριση των συμπτωμάτων της υδρομυελίας αυξάνοντας τη δύναμη και την ευελιξία στα χέρια ή τα πόδια.

Ποιες είναι οι προοπτικές;

Η υδρομυελία μπορεί να προκαλέσει μια σειρά νευρολογικών συμπτωμάτων, όπως δυσκαμψία, απώλεια αίσθησης, πόνο και αδυναμία. Ωστόσο, δεν προκαλούν συμπτώματα όλες οι περιπτώσεις. Εάν έχετε παιδί με μέτρια έως σοβαρά συμπτώματα υδρομυελίας, ο γιατρός του πιθανότατα θα συστήσει χειρουργική επέμβαση για τη βελτίωση της ροής του ΚΠΣ για τη μείωση των συμπτωμάτων.