Λέμφωμα οριακής ζώνης

Περιεχόμενο

• ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
• 1. Λέμφωμα εξωσωματικής οριακής ζώνης Β-λεμφοκυττάρου ή βλεννογόνου λεμφοειδούς ιστού (MALT)
• 2. Λέμφωμα κυττάρων οριακής οριακής ζώνης
• 3. Λέμφωμα Β-κυττάρων περιθωριακής οριακής ζώνης
• Ποια είναι τα συμπτώματα;
• Τι προκαλεί λέμφωμα οριακής ζώνης;
• Επιλογές θεραπείας
• 1. Γαστρικό και μη γαστρικό ΜΑΛΤ
• 2. Nodal MZL
• 3. Splenic MZL
• Πώς διαγιγνώσκεται αυτό;
• Ποιες είναι οι προοπτικές;

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Το λέμφωμα είναι ένας καρκίνος που ξεκινά στο λεμφικό σύστημα. Το λεμφικό σύστημα είναι ένα δίκτυο ιστών και οργάνων που απομακρύνουν τα απόβλητα και τις τοξίνες από το σώμα. Το λέμφωμα περιλαμβάνει λέμφωμα Hodgkin και non-Hodgkin. Αυτός ο καρκίνος ξεκινά στα λεμφοκύτταρα, τα οποία καταπολεμούν τις μολύνσεις λευκά αιμοσφαίρια. Τα Β-κύτταρα και τα Τ-κύτταρα είναι δύο τύποι λεμφοκυττάρων που μπορούν να εξελιχθούν σε λέμφωμα.

Το λέμφωμα οριακής ζώνης (MZL) ταξινομείται ως μια ομάδα λεμφωμάτων Β-κυττάρων αργής ανάπτυξης, μη Hodgkin.

Υπάρχουν τρεις τύποι MZL:

1. Λέμφωμα εξωσωματικής οριακής ζώνης Β-λεμφοκυττάρου ή βλεννογόνου λεμφοειδούς ιστού (MALT)

Το MALT είναι η πιο κοινή μορφή MZL. Μπορεί να αναπτυχθεί στο στομάχι (γαστρικό) ή έξω από το στομάχι (μη γαστρικό). Μπορεί να επηρεάσει διάφορα μέρη του σώματος, όπως:

• πνεύμονες
• μικρά έντερα
• θυροειδής
• σιελογόνων αδένων
• μάτια

Σύμφωνα με το Ίδρυμα Ερευνών Λεμφώματος, αυτός ο τύπος αντιπροσωπεύει το 9% των λεμφωμάτων Β-κυττάρων.

2. Λέμφωμα κυττάρων οριακής οριακής ζώνης

Αυτός ο σπάνιος τύπος αναπτύσσεται στους λεμφαδένες. Αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 2 τοις εκατό όλων των MZL, σύμφωνα με το Lymphoma Association.

3. Λέμφωμα Β-κυττάρων περιθωριακής οριακής ζώνης

Αυτή είναι η σπανιότερη μορφή της νόσου. Αναπτύσσεται στο σπλήνα, στο μυελό των οστών ή και στα δύο. Σύμφωνα με το περιοδικό Blood της Αμερικανικής Εταιρείας Αιματολογίας, υπάρχει σε λιγότερο από 2 τοις εκατό όλων των λεμφωμάτων και έχει συνδεθεί με τον ιό της ηπατίτιδας C.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Τα συμπτώματα του MZL ποικίλλουν, ανάλογα με τον τύπο. Τα συμπτώματα που σχετίζονται με όλες τις μορφές της νόσου περιλαμβάνουν:

• πυρετός χωρίς μόλυνση
• νυχτερινές εφιδρώσεις
• ανεξήγητη απώλεια βάρους
• εξάνθημα
• πόνος στο στήθος ή στην κοιλιά
• κούραση

Μπορεί επίσης να έχετε συμπτώματα ειδικά για τον τύπο του λεμφώματος. Για παράδειγμα, τα άτομα με MALT μπορεί να βιώσουν:

• δυσπεψία
• πόνος στο στομάχι
• ναυτία
• εμετος

Το Nodal MZL μπορεί να προκαλέσει ένα ανώδυνο κομμάτι στη βουβωνική χώρα, στη μασχάλη ή στην περιοχή του λαιμού.

Το Splenic MZL μπορεί να προκαλέσει μη φυσιολογικό αριθμό αίματος, κόπωση και δυσφορία λόγω της διευρυμένης σπλήνας.

Τι προκαλεί λέμφωμα οριακής ζώνης;

Η ακριβής αιτία του κομβικού και του σπληνικού MZL είναι άγνωστη. Στην περίπτωση MALT, η φλεγμονή που οφείλεται σε λοίμωξη μπορεί να είναι υπεύθυνη. Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί εάν έχετε μολυνθεί H. pylori. Αυτό το βακτήριο μπορεί να εισέλθει στο σώμα σας και να προσβάλει το στομάχι σας.

Αν και μερικές φορές συνδέεται με λοίμωξη, το MZL δεν είναι μεταδοτικό. Δεν κληρονομείται επίσης. Ορισμένοι παράγοντες, ωστόσο, μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης αυτών των τύπων λεμφώματος. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

• είναι 65 ετών και άνω
• ιστορικό εξασθενημένου ανοσοποιητικού συστήματος

Επιλογές θεραπείας

Η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην επίτευξη ύφεσης. Αυτή είναι μια περίοδος κατά την οποία τα συμπτώματα εξαφανίζονται. Οι επιλογές περιλαμβάνουν:

• χημειοθεραπεία για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα
• ακτινοβολία για συρρίκνωση όγκων
• χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση των όγκων

Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο του MZL και το στάδιο σας.

1. Γαστρικό και μη γαστρικό ΜΑΛΤ

Επειδή το MALT συνδέεται με λοίμωξη, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει θεραπεία με αντιβιοτικά για περίοδο δύο εβδομάδων. Το Ίδρυμα Ερευνών Λεμφώματος δηλώνει ότι περίπου το 70 έως 90 τοις εκατό των ατόμων με MALT ανταποκρίνονται καλά σε αυτήν τη θεραπεία. Επίσης, δεν απαιτούν περισσότερη θεραπεία.

Εάν το λέμφωμα επιστρέψει, θα λάβετε επίσης παραδοσιακή θεραπεία καρκίνου στις πληγείσες περιοχές. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση, ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει ένα κορτικοστεροειδές σε συνδυασμό με τη θεραπεία του καρκίνου. Αυτό το φάρμακο καταστέλλει το ανοσοποιητικό σας σύστημα και ελέγχει τη φλεγμονή.

2. Nodal MZL

Αυτή είναι μια αργά αναπτυσσόμενη μορφή της νόσου. Εάν είστε ασυμπτωματικοί, ο γιατρός σας μπορεί να ακολουθήσει προσεκτική προσέγγιση αναμονής. Αυτό καθυστερεί τη θεραπεία έως ότου εμφανιστούν τα συμπτώματα. Ως αποτέλεσμα, αποφεύγετε τις εξαντλητικές παρενέργειες της θεραπείας του καρκίνου, όπως αναιμία, τριχόπτωση, κόπωση και ναυτία. Μόλις αναπτυχθούν τα συμπτώματα, οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν χημειοθεραπεία, ακτινοβολία ή χειρουργική επέμβαση.

3. Splenic MZL

Ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση μιας διευρυμένης σπλήνας. Αυτή η διαδικασία από μόνη της μπορεί να ελέγξει τα συμπτώματα. Εάν όχι, άλλες επιλογές περιλαμβάνουν ακτινοβολία και χημειοθεραπεία.

Πώς διαγιγνώσκεται αυτό;

Για να κάνει μια διάγνωση, ο γιατρός σας θα πρέπει να σταματήσει την ασθένεια. Η σταδιοποίηση είναι επίσης ο τρόπος με τον οποίο ο γιατρός σας αποφασίζει τη σωστή θεραπεία. Περιλαμβάνει την αξιολόγηση της θέσης και του μεγέθους των όγκων και τον προσδιορισμό του κατά πόσον ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.

Ο γιατρός σας θα χρησιμοποιήσει τεστ απεικόνισης για να τραβήξει φωτογραφίες μέσα στο σώμα σας για να κάνει το MZL. Αυτές οι δοκιμές απεικόνισης περιλαμβάνουν ακτινογραφίες, υπερήχους, αξονικές τομογραφίες και μαγνητικές τομογραφίες.

Τα τέσσερα συστήματα στάσης περιλαμβάνουν:

• Στάδιο 1. Το MZL περιορίζεται σε μία λεμφική περιοχή.
• Στάδιο 2. Το MZL βρίσκεται σε περισσότερους από έναν λεμφαδένες, είτε κάτω είτε πάνω από το διάφραγμα.
• Στάδιο 3. Το MZL βρίσκεται σε διάφορους λεμφαδένες πάνω και κάτω από το διάφραγμα.
• Στάδιο 4. Το MZL έχει εξαπλωθεί σε άλλα όργανα.

Τα στάδια 3 και 4 είναι προχωρημένα στάδια της νόσου.

Ποιες είναι οι προοπτικές;

Μια μελέτη διαπίστωσε ότι το πενταετές ποσοστό επιβίωσης ήταν υψηλότερο σε άτομα με MALT σε σύγκριση με τα άτομα με σπληνική και κομβική MZL. Η μελέτη παραθέτει τα πενταετή ποσοστά επιβίωσης ως εξής:

• 88,7% για το MALT
• 79,7% για το σπληνικό MZL
• 76,5% για το κομβικό MZL

Η ηλικία, το στάδιο της νόσου κατά τη διάγνωση και η θέση επηρεάζουν τις προοπτικές ύφεσης και μακροχρόνιας επιβίωσης. Συζητήστε με το γιατρό σας εάν υποψιάζεστε ότι μπορεί να έχετε MZL και μπορείτε να εργαστείτε για να το αντιμετωπίσετε μαζί. Με την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία, η ύφεση είναι δυνατή και οι προοπτικές είναι θετικές.