Τι είναι η Micrognathia;

Περιεχόμενο

• ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
• Τι προκαλεί τη μικρογνωσία;
• Σύνδρομο Pierre Robin
• Τρισωμία 13 και 18
• Αχονδρογένεση
• Προγερία
• Σύνδρομο Cri-du-chat
• Σύνδρομο Treacher Collins
• Πότε πρέπει να ζητήσετε βοήθεια;
• Ποιες είναι οι επιλογές θεραπείας για τη μικρογναθία;
• Ποιες είναι οι μακροπρόθεσμες προοπτικές;

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η μικρογνωσία ή η υποπλασία της κάτω γνάθου, είναι μια κατάσταση στην οποία ένα παιδί έχει πολύ μικρή κάτω γνάθο. Ένα παιδί με μικρογναθία έχει ένα κάτω σαγόνι που είναι πολύ μικρότερο ή μικρότερο από το υπόλοιπο του προσώπου.

Τα παιδιά μπορεί να γεννηθούν με αυτό το πρόβλημα ή μπορεί να αναπτυχθεί αργότερα στη ζωή τους. Εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά που γεννιούνται με ορισμένες γενετικές καταστάσεις, όπως η τρισωμία 13 και η προγερία. Μπορεί επίσης να είναι το αποτέλεσμα του συνδρόμου του εμβρυϊκού αλκοόλ.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτό το πρόβλημα εξαφανίζεται καθώς το σαγόνι του παιδιού μεγαλώνει με την ηλικία. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η μικρογνωσία μπορεί να προκαλέσει προβλήματα σίτισης ή αναπνοής. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε εσφαλμένο αποκλεισμό των δοντιών, πράγμα που σημαίνει ότι τα δόντια του παιδιού σας δεν ευθυγραμμίζονται σωστά.

Τι προκαλεί τη μικρογνωσία;

Οι περισσότερες περιπτώσεις μικρογνωσίας είναι συγγενείς, πράγμα που σημαίνει ότι τα παιδιά γεννιούνται με αυτήν. Ορισμένες περιπτώσεις μικρογνωσίας οφείλονται σε κληρονομικές διαταραχές, αλλά σε άλλες περιπτώσεις, είναι αποτέλεσμα γενετικών μεταλλάξεων που συμβαίνουν μόνες τους και δεν μεταδίδονται μέσω οικογενειών.

Ακολουθούν ορισμένα γενετικά σύνδρομα που σχετίζονται με τη μικρογνωσία:

Σύνδρομο Pierre Robin

Το σύνδρομο Pierre Robin αναγκάζει το σαγόνι του μωρού σας να σχηματιστεί αργά στη μήτρα, με αποτέλεσμα μια πολύ μικρή κάτω γνάθο. Προκαλεί επίσης τη γλώσσα του μωρού να πέσει πίσω στο λαιμό, γεγονός που μπορεί να εμποδίσει τους αεραγωγούς και να δυσκολεύσει την αναπνοή.

Αυτά τα μωρά μπορούν επίσης να γεννηθούν με άνοιγμα στην οροφή του στόματος τους (ή σχισμένος ουρανίσκος). Εμφανίζεται σε περίπου 1 στις 8.500 έως 14.000 γεννήσεις.

Τρισωμία 13 και 18

Η τρισωμία είναι μια γενετική διαταραχή που εμφανίζεται όταν ένα μωρό έχει επιπλέον γενετικό υλικό: τρία χρωμοσώματα αντί για τα κανονικά δύο. Η τρισωμία προκαλεί σοβαρές ψυχικές ανεπάρκειες και σωματικές παραμορφώσεις.

Σύμφωνα με την Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής, περίπου 1 στα 16.000 μωρά έχει τρισωμία 13, γνωστό και ως σύνδρομο Patau.

Σύμφωνα με το Ίδρυμα Trisomy 18, περίπου 1 στα 6.000 μωρά έχει σύνδρομο τρισωμία 18 ή Edwards, με εξαίρεση εκείνα που είναι νεκρά.

Ο αριθμός, όπως 13 ή 18, αναφέρεται σε ποιο χρωμόσωμα προέρχεται το επιπλέον υλικό.

Αχονδρογένεση

Η αχονδρογένεση είναι μια σπάνια κληρονομική διαταραχή στην οποία η υπόφυση του παιδιού σας δεν παράγει αρκετή αυξητική ορμόνη. Αυτό προκαλεί σοβαρά προβλήματα στα οστά, όπως μια μικρή κάτω γνάθο και ένα στενό στήθος. Προκαλεί επίσης πολύ σύντομο:

• πόδια
• όπλα
• λαιμός
• κορμός σώματος

Προγερία

Το Progeria είναι μια γενετική κατάσταση που σας προκαλείένα παιδί σε ηλικία με ταχύ ρυθμό. Τα μωρά με προγερία συνήθως δεν εμφανίζουν σημάδια όταν γεννιούνται, αλλά αρχίζουν να δείχνουν σημάδια της διαταραχής μέσα στα πρώτα 2 χρόνια της ζωής τους.

Αυτό οφείλεται σε μια γενετική μετάλλαξη, αλλά δεν μεταδίδεται μέσω οικογενειών. Εκτός από μια μικρή γνάθο, τα παιδιά με προγερία μπορεί επίσης να έχουν αργό ρυθμό ανάπτυξης, τριχόπτωση και πολύ στενό πρόσωπο.

Σύνδρομο Cri-du-chat

Το σύνδρομο Cri-du-chat είναι μια σπάνια γενετική κατάσταση που προκαλεί αναπτυξιακές αναπηρίες και σωματικές παραμορφώσεις, συμπεριλαμβανομένης μιας μικρής γνάθου και αυτιών με χαμηλό ύψος.

Το όνομα προέρχεται από την έντονη κραυγή που μοιάζει με γάτα που κάνουν τα μωρά με αυτήν την κατάσταση. Συνήθως δεν είναι κληρονομική κατάσταση.

Σύνδρομο Treacher Collins

Το σύνδρομο Treacher Collins είναι μια κληρονομική κατάσταση που προκαλεί σοβαρές ανωμαλίες του προσώπου. Εκτός από μια μικρή γνάθο, μπορεί επίσης να προκαλέσει σχισμή στον ουρανίσκο, απουσία ζυγωματικών, και παραμορφωμένα αυτιά.

Πότε πρέπει να ζητήσετε βοήθεια;

Καλέστε το γιατρό του παιδιού σας εάν το σαγόνι του παιδιού σας φαίνεται πολύ μικρό ή εάν το μωρό σας δυσκολεύεται να φάει ή να ταΐσει. Μερικές από τις γενετικές καταστάσεις που προκαλούν μια μικρή κάτω γνάθο είναι σοβαρές και χρειάζονται διάγνωση το συντομότερο δυνατό, ώστε να ξεκινήσει η θεραπεία.

Ορισμένες περιπτώσεις μικρογνωσίας μπορεί να διαγνωστούν πριν από τη γέννηση με υπερήχους.

Ενημερώστε τον γιατρό ή τον οδοντίατρο του παιδιού σας εάν το παιδί σας δυσκολεύεται να μασήσει, να δαγκώσει ή να μιλήσει. Προβλήματα όπως αυτά μπορεί να είναι ένα σημάδι μη ευθυγραμμισμένων δοντιών, τα οποία ένας ορθοδοντικός ή στοματικός χειρουργός μπορεί να είναι σε θέση να θεραπεύσει.

Μπορεί επίσης να παρατηρήσετε ότι το παιδί σας δυσκολεύεται να κοιμηθεί ή έχει παύσεις στην αναπνοή κατά τη διάρκεια του ύπνου, κάτι που μπορεί να οφείλεται σε αποφρακτική άπνοια ύπνου από μικρότερη γνάθο.

Ποιες είναι οι επιλογές θεραπείας για τη μικρογναθία;

Η κάτω γνάθο του παιδιού σας μπορεί να μεγαλώσει αρκετά από μόνη της, ειδικά κατά την εφηβεία. Σε αυτήν την περίπτωση, δεν απαιτείται θεραπεία.

Γενικά, οι θεραπείες για τη μικρογναθία περιλαμβάνουν τροποποιημένες μεθόδους διατροφής και ειδικό εξοπλισμό εάν το παιδί σας δυσκολεύεται να φάει. Ο γιατρός σας μπορεί να σας βοηθήσει να βρείτε ένα τοπικό νοσοκομείο που προσφέρει μαθήματα σχετικά με αυτό το θέμα.

Το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί διορθωτική χειρουργική επέμβαση από στοματικό χειρουργό. Ο χειρουργός θα προσθέσει ή θα μετακινήσει κομμάτια οστού για να επεκτείνει την κάτω γνάθο του παιδιού σας.

Διορθωτικές συσκευές, όπως ορθοδοντικά στηρίγματα, για την διόρθωση των μη ευθυγραμμισμένων δοντιών που προκαλούνται από την κοντή γνάθο μπορεί επίσης να είναι χρήσιμες.

Οι συγκεκριμένες θεραπείες για την υποκείμενη κατάσταση του παιδιού σας εξαρτώνται από την κατάσταση, ποια συμπτώματα προκαλεί και πόσο σοβαρή είναι. Οι μέθοδοι θεραπείας μπορεί να κυμαίνονται από φάρμακα και στενή παρακολούθηση έως μείζονα χειρουργική επέμβαση και υποστηρικτική φροντίδα.

Ποιες είναι οι μακροπρόθεσμες προοπτικές;

Εάν το σαγόνι του παιδιού σας μεγαλώσει περισσότερο, τα προβλήματα διατροφής συνήθως σταματούν.

Η διορθωτική χειρουργική επέμβαση είναι γενικά επιτυχής, αλλά μπορεί να χρειαστούν 6 έως 12 μήνες για να επουλωθεί το σαγόνι του παιδιού σας.

Τελικά, η προοπτική εξαρτάται από την κατάσταση που προκάλεσε τη μικρογνωσία. Τα μωρά με ορισμένες καταστάσεις, όπως η αχονδρογένεση ή η τρισωμία 13, ζουν μόνο για μικρό χρονικό διάστημα.

Τα παιδιά με παθήσεις όπως το σύνδρομο Pierre Robin ή το σύνδρομο Treacher Collins μπορούν να ζήσουν σχετικά φυσιολογικές ζωές με ή χωρίς θεραπεία.

Ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να σας πει ποιες είναι οι προοπτικές με βάση τη συγκεκριμένη κατάσταση του παιδιού σας. Η έγκαιρη διάγνωση και η συνεχής παρακολούθηση βοηθούν τους γιατρούς να προσδιορίσουν εάν απαιτείται ιατρική ή χειρουργική επέμβαση για να εξασφαλιστεί το καλύτερο αποτέλεσμα για το παιδί σας.

Δεν υπάρχει άμεσος τρόπος πρόληψης της μικρογναθίας και πολλές από τις υποκείμενες συνθήκες που την προκαλούν δεν μπορούν να προληφθούν. Εάν έχετε κληρονομική διαταραχή, ένας γενετικός σύμβουλος μπορεί να σας πει πόσο πιθανό είναι να το μεταδώσετε στο παιδί σας.