Pemphigus Vulgaris

Περιεχόμενο

• Τι είναι ο πεμφίγος vulgaris;
• Εικόνες του πεμφίγου vulgaris
• Ποια είναι τα συμπτώματα του πεμφίγου vulgaris;
• Τι προκαλεί το πεμφίγο vulgaris;
• Ποιος κινδυνεύει για πεμφίγο vulgaris;
• Πώς διαγιγνώσκεται ο πεμφίγος vulgaris;
• Τύποι πεμφίγων
• Πεμφίος vulgaris
• Πεμφιός foliaceus
• Pemphigus vegetans
• Παρανεοπλασματική πεμφίγος
• Πώς αντιμετωπίζεται ο πεμφίγος vulgaris;
• Κορτικοστεροειδή και φάρμακα καταστολής του ανοσοποιητικού
• Αντιβιοτικά, αντιιικά και αντιμυκητιασικά
• Ενδοφλέβια (IV) σίτιση
• Πλασμαφαίρεση
• Διαχείριση πληγών
• Ποιες είναι οι επιπλοκές του πεμφίγου vulgaris;
• Ποια είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική για άτομα με πεμφίγο vulgaris;

Τι είναι ο πεμφίγος vulgaris;

Το Pemphigus vulgaris είναι μια σπάνια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλεί επώδυνη φουσκάλες στο δέρμα και στους βλεννογόνους. Εάν έχετε αυτοάνοση ασθένεια, το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται κατά λάθος στους υγιείς ιστούς σας.

Το Pemphigus vulgaris είναι ο πιο κοινός τύπος μιας ομάδας αυτοάνοσων διαταραχών που ονομάζεται πεμφίγος. Κάθε τύπος πεμφίγου χαρακτηρίζεται από το σημείο όπου σχηματίζονται οι φουσκάλες.

Ο πεμφίγος vulgaris επηρεάζει τους βλεννογόνους, οι οποίοι βρίσκονται σε περιοχές όπως:

• στόμα
• λαιμός
• μύτη
• μάτια
• γεννητικά όργανα
• πνεύμονες

Αυτή η ασθένεια ξεκινά συνήθως με φουσκάλες στο στόμα και μετά στο δέρμα. Οι φουσκάλες επηρεάζουν μερικές φορές τις μεμβράνες των γεννητικών οργάνων.

Το πεμφίγο vulgaris μπορεί να είναι επικίνδυνο. Η θεραπεία είναι απαραίτητη και συνήθως περιλαμβάνει τη χρήση κορτικοστεροειδών για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές εάν δεν αντιμετωπιστεί. Μερικές από αυτές τις επιπλοκές μπορεί να είναι θανατηφόρες.

Το ποσοστό θανάτου από αυτήν την ασθένεια είχε κατά μέσο όρο 75 τοις εκατό πριν από την εισαγωγή κορτικοστεροειδών στη δεκαετία του 1950. Αυτό έχει βελτιωθεί δραματικά με τις σημερινές θεραπείες.

Εικόνες του πεμφίγου vulgaris

Ποια είναι τα συμπτώματα του πεμφίγου vulgaris;

Τα συμπτώματα του πεμφίγου vulgaris περιλαμβάνουν:

• επώδυνες φουσκάλες που ξεκινούν στο στόμα ή στις περιοχές του δέρματος
• φουσκάλες δέρματος κοντά στην επιφάνεια του δέρματος που έρχονται και φεύγουν
• υγρό, φλοιώσιμο ή ξεφλούδισμα στο σημείο της κυψέλης

Τι προκαλεί το πεμφίγο vulgaris;

Το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει πρωτεΐνες που ονομάζονται αντισώματα. Τα αντισώματα συνήθως επιτίθενται σε επιβλαβείς ξένες ουσίες όπως βακτήρια και ιούς. Το πεμφίγο vulgaris εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα κάνει λάθος αντισώματα εναντίον πρωτεϊνών σε υγιές δέρμα και βλεννογόνους.

Τα αντισώματα διαλύουν τους δεσμούς μεταξύ των κυττάρων και το υγρό συλλέγεται μεταξύ των στρωμάτων του δέρματος. Αυτό οδηγεί σε φουσκάλες και διαβρώσεις στο δέρμα.

Η ακριβής αιτία της επίθεσης από το ανοσοποιητικό σύστημα δεν είναι γνωστή.

Πολύ σπάνια, ορισμένα φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν πεμφίγο vulgaris. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν:

• πενικιλαμίνη, η οποία είναι ένας χηλικός παράγοντας που αφαιρεί ορισμένα υλικά από το αίμα
• Αναστολείς ACE, που είναι ένας τύπος φαρμάκου για την αρτηριακή πίεση

Ποιος κινδυνεύει για πεμφίγο vulgaris;

Το Pemphigus vulgaris δεν είναι μεταδοτικό και δεν μπορεί να μεταδοθεί από το ένα άτομο στο άλλο. Επίσης, δεν φαίνεται να μεταδίδεται από γονέα σε παιδί. Ωστόσο, τα γονίδια ενός ατόμου μπορούν να τα θέσουν σε υψηλότερο κίνδυνο για την πάθηση. Εάν οι γονείς ή τα άλλα μέλη της οικογένειάς σας είχαν ή είχαν την πάθηση, είναι πιο πιθανό να την αναπτύξετε.

Ο πεμφίγος vulgaris μπορεί να επηρεάσει άτομα όλων των φυλών, φύλων και ηλικιών. Ωστόσο, η κατάσταση είναι πιο συχνή στις ακόλουθες ομάδες:

• άνθρωποι μεσογειακής καταγωγής
• Εβραίοι της Ανατολικής Ευρώπης
• άτομα που ζουν στα τροπικά δάση της Βραζιλίας
• μεσήλικες και μεγαλύτερες ενήλικες

Πώς διαγιγνώσκεται ο πεμφίγος vulgaris;

Ένας δερματολόγος θα κάνει μια φυσική εξέταση των φουσκάλων του δέρματος. Θα αναζητήσουν έναν δείκτη της κατάστασης που ονομάζεται σύμβολο του Νικόλσκι. Ένα θετικό σημάδι της Nikolsky είναι όταν το δέρμα σας απομακρύνεται εύκολα όταν η επιφάνεια σκουπίζεται πλάγια με ένα βαμβάκι ή ένα δάχτυλο.

Ο γιατρός σας μπορεί στη συνέχεια να λάβει βιοψία της κυψέλης, η οποία περιλαμβάνει την αφαίρεση ενός κομματιού ιστού για ανάλυση και την εξέταση του κάτω από ένα μικροσκόπιο για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Η βιοψία μπορεί να αντιμετωπιστεί στο εργαστήριο με χημικές ουσίες που βοηθούν το γιατρό σας να εντοπίσει τα ανώμαλα αντισώματα. Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει αυτές τις πληροφορίες για να προσδιορίσει τον τύπο του πεμφίγα.

Τύποι πεμφίγων

Οι διαφορετικοί τύποι πεμφίγων διαγιγνώσκονται με βάση τη θέση των κυψελών. Περιλαμβάνουν:

Πεμφίος vulgaris

Το Pemphigus vulgaris είναι ο πιο κοινός τύπος πεμφίγου στις Ηνωμένες Πολιτείες. Οι φουσκάλες συνήθως εμφανίζονται πρώτα στο στόμα. Οι φουσκάλες δεν φαγούρα. Μπορεί να είναι επώδυνες. Οι φουσκάλες μπορεί στη συνέχεια να εμφανιστούν στο δέρμα και μερικές φορές στα γεννητικά όργανα.

Πεμφιός foliaceus

Ο πεμφίγος foliaceus δεν προκαλεί φουσκάλες στο στόμα. Οι κυψέλες εμφανίζονται για πρώτη φορά στο πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής. Στη συνέχεια εμφανίζονται φουσκάλες στο στήθος και την πλάτη. Οι φουσκάλες είναι συνήθως φαγούρες και ανώδυνες.

Pemphigus vegetans

Ο πεμφίγος χορτοφάγος προκαλεί φουσκάλες που εμφανίζονται στη βουβωνική χώρα, κάτω από τα χέρια και στα πόδια.

Παρανεοπλασματική πεμφίγος

Ένας πολύ σπάνιος τύπος πεμφίγα που εμφανίζεται σε άτομα με κάποιους καρκίνους ονομάζεται παρανεοπλασματικός πεμφίγος. Οι φουσκάλες και οι πληγές μπορεί να εμφανιστούν στο στόμα, στα χείλη και στο δέρμα. Αυτός ο τύπος μπορεί επίσης να προκαλέσει ουλές στα βλέφαρα και τα μάτια. Μπορεί επίσης να προκαλέσει πνευμονικά προβλήματα.

Πώς αντιμετωπίζεται ο πεμφίγος vulgaris;

Η θεραπεία στοχεύει στη μείωση του πόνου και των συμπτωμάτων και στην πρόληψη επιπλοκών όπως η λοίμωξη. Περιλαμβάνει ένα ή περισσότερα φάρμακα και άλλες μεθόδους. Μπορεί να περιλαμβάνει οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

Κορτικοστεροειδή και φάρμακα καταστολής του ανοσοποιητικού

Η υψηλή δόση κορτικοστεροειδών είναι η βασική θεραπεία για την πάθηση. Τα κοινά κορτικοστεροειδή περιλαμβάνουν πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη. Συνήθως απαιτείται υψηλή δόση για τον έλεγχο της κατάστασης στην αρχή.

Αυτά τα φάρμακα έχουν πολλές παρενέργειες, όπως:

• αυξημένη πιθανότητα μόλυνσης
• οστεοπόρωση
• καταρράκτης
• γλαυκώμα
• αυξημένο σάκχαρο στο αίμα
• Διαβήτης
• απώλεια μυϊκής μάζας
• έλκος στομάχου
• κατακρατηση νερου

Ίσως χρειαστεί να πάρετε συμπληρώματα όπως ασβέστιο και βιταμίνη D, να φάτε μια δίαιτα χαμηλής περιεκτικότητας σε σάκχαρα ή να πάρετε άλλα φάρμακα για τη θεραπεία αυτών των παρενεργειών. Μόλις οι φουσκάλες είναι υπό έλεγχο, η δόση μπορεί να μειωθεί στο χαμηλότερο επίπεδο που απαιτείται για να αποφευχθούν νέες κυψέλες και να διατηρηθούν οι παρενέργειες στο ελάχιστο. Μία κρέμα κορτικοστεροειδών μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί απευθείας στις κυψέλες.

Για να διατηρηθεί η δόση των κορτικοστεροειδών χαμηλή, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει πρόσθετα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Αυτά περιλαμβάνουν:

• αζαθειοπρίνη
• μυκοφαινολάτη μοφετίλ
• μεθοτρεξάτη
• κυκλοφωσφαμίδιο
• rituximab

Αντιβιοτικά, αντιιικά και αντιμυκητιασικά

Οποιοδήποτε από αυτά μπορεί να συνταγογραφηθεί για την πρόληψη άλλων λοιμώξεων.

Ενδοφλέβια (IV) σίτιση

Εάν τα έλκη στο στόμα σας είναι σοβαρά, μπορεί να μην μπορείτε να φάτε χωρίς πόνο. Ίσως χρειαστεί να ταΐσετε μέσω των φλεβών σας. Αυτό συνεπάγεται τη χρήση ενδοφλέβιας (IV) σύνδεσης.

Πλασμαφαίρεση

Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις, ένα άτομο μπορεί να υποβληθεί σε μια διαδικασία γνωστή ως πλασμαφαίρεση. Αυτή η διαδικασία αποσκοπεί στην απομάκρυνση των αντισωμάτων που προσβάλλουν το δέρμα από το αίμα. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, το πλάσμα ή υγρό μέρος του αίματος αφαιρείται από μια συσκευή και αντικαθίσταται με δωρημένο πλάσμα. Αυτή η θεραπεία μπορεί να είναι πολύ ακριβή.

Διαχείριση πληγών

Εάν οι φουσκάλες είναι σοβαρές, ίσως χρειαστεί να παραμείνετε στο νοσοκομείο για να λάβετε θεραπεία τραύματος. Αυτή η θεραπεία είναι παρόμοια με αυτή που χορηγείται για σοβαρά εγκαύματα. Ίσως χρειαστεί να λάβετε IV υγρά και ηλεκτρολύτες εάν έχετε χάσει πάρα πολύ υγρό λόγω της εκτοξεύσεως των κυψελών.

Η θεραπεία για τις φουσκάλες μπορεί επίσης να περιλαμβάνει:

• μούδιασμα παστίλιες για φουσκάλες στο στόμα
• καταπραϋντικές λοσιόν
• βρεγμένοι επιδέσμους
• φάρμακα για τον πόνο
• δίαιτες με μαλακά τρόφιμα
• αποφυγή πικάντικων ή όξινων τροφίμων που μπορεί να ερεθίσουν τις φουσκάλες
• αποφυγή υπερβολικής έκθεσης στον ήλιο

Εάν οι φουσκάλες στο στόμα σας σας εμποδίζουν να βουρτσίζετε ή να ξεπλένετε τα δόντια σας, μπορεί να χρειαστείτε ειδική θεραπεία στοματικής υγείας για την πρόληψη της ασθένειας των ούλων και της φθοράς των δοντιών. Επισκεφθείτε τον οδοντίατρό σας για να τους ρωτήσετε για στοματική φροντίδα.

Ποιες είναι οι επιπλοκές του πεμφίγου vulgaris;

Οι επιπλοκές του πεμφίγου vulgaris μπορεί να είναι θανατηφόρες και σοβαρές.

Μπορούν να περιλαμβάνουν:

• δερματικές λοιμώξεις
• σηψαιμία ή εξάπλωση της λοίμωξης μέσω της κυκλοφορίας του αίματος
• αφυδάτωση
• παρενέργειες του φαρμάκου

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική για άτομα με πεμφίγο vulgaris;

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, ο πεμφίγος vulgaris μπορεί να είναι απειλητικός για τη ζωή. Η πιο κοινή αιτία θανάτου είναι μια σοβαρή δευτερογενής λοίμωξη.

Το πεμφίγο vulgaris είναι μια δια βίου κατάσταση. Δεν μπορεί να θεραπευτεί. Ωστόσο, οι περισσότεροι άνθρωποι υποχωρούν μετά τη λήψη κορτικοστεροειδών. Η βελτίωση παρατηρείται συνήθως εντός ημερών από την έναρξη των κορτικοστεροειδών.

Οι φουσκάλες θα επουλωθούν αργά, ειδικά αυτές στο στόμα. Κατά μέσο όρο, οι φουσκάλες σταματούν να σχηματίζονται σε δύο έως τρεις εβδομάδες. Η επούλωση των φουσκαλών διαρκεί κατά μέσο όρο έξι έως οκτώ εβδομάδες. Ωστόσο, η πλήρης επούλωση μπορεί μερικές φορές να πάρει χρόνια. Μερικά άτομα μπορεί να χρειαστεί να παραμείνουν σε χαμηλή δόση του φαρμάκου για όλη τη ζωή.