Pilocytic Astrocytoma

Περιεχόμενο

• ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
• Συμπτώματα
• Αιτίες και παράγοντες κινδύνου
• Πώς διαγιγνώσκεται το πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα;
• Θεραπεία του πιλοκυτταρικού αστροκυτώματος
• Χειρουργική επέμβαση
• Ακτινοβολία
• Χημειοθεραπεία
• Νεανικό εναντίον ενηλίκων πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα
• Αποψη

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Το πιλοτικό αστροκύτωμα είναι ένας σπάνιος τύπος όγκου του εγκεφάλου που εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες κάτω των 20 ετών. Ο όγκος σπάνια εμφανίζεται σε ενήλικες. Στα παιδιά, η κατάσταση μπορεί να ονομαστεί νεανικό πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα.

Το πιλοτικό αστροκύτωμα παίρνει το όνομά του επειδή ο όγκος προέρχεται από κύτταρα σε σχήμα αστεριού στον εγκέφαλο που ονομάζονται αστροκύτταρα. Τα αστροκύτταρα είναι γλοιακά κύτταρα, τα οποία βοηθούν στην προστασία και τη διατήρηση των εγκεφαλικών κυττάρων που ονομάζονται νευρώνες. Οι όγκοι που προκύπτουν από τα γλοιακά κύτταρα αναφέρονται συλλογικά ως γλοιώματα.

Ένα πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα βρίσκεται πιο συχνά σε ένα μέρος του εγκεφάλου που ονομάζεται παρεγκεφαλίδα. Μπορούν επίσης να εμφανιστούν κοντά στο εγκεφαλικό στέλεχος, στον εγκέφαλο, κοντά στο οπτικό νεύρο ή στην υποθαλαμική περιοχή του εγκεφάλου. Ο όγκος συνήθως αναπτύσσεται αργά και δεν εξαπλώνεται. Δηλαδή, θεωρείται καλοήθης. Για αυτόν τον λόγο, τα πιλοκυτταρικά αστροκύτταρα συνήθως κατηγοριοποιούνται ως βαθμός Ι σε κλίμακα από το Ι έως το IV. Ο βαθμός I είναι ο λιγότερο επιθετικός τύπος.

Ένα πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα είναι ένας όγκος γεμισμένος με υγρό (κυστικός) και όχι μια στερεή μάζα. Αφαιρείται συχνά με επιτυχία με χειρουργική επέμβαση, με εξαιρετική πρόγνωση.

Συμπτώματα

Τα περισσότερα συμπτώματα πιλοκυτταρικού αστροκυτώματος σχετίζονται με αυξημένη πίεση στον εγκέφαλο ή αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• πονοκεφάλους που είναι χειρότεροι το πρωί
• ναυτία
• εμετος
• επιληπτικές κρίσεις
• αλλαγές στη διάθεση ή την προσωπικότητα

Άλλα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με τη θέση και το μέγεθος του όγκου. Για παράδειγμα:

• Ένας όγκος στην παρεγκεφαλίδα μπορεί να προκαλέσει αδέξια ή αδυναμία, επειδή η παρεγκεφαλίδα είναι υπεύθυνη για τον έλεγχο της ισορροπίας και του συντονισμού.
• Ένας όγκος που πιέζει το οπτικό νεύρο μπορεί να προκαλέσει αλλαγές στην όραση, όπως θολή όραση ή ακούσιες ταχείες κινήσεις των ματιών ή νυσταγμός.
• Ένας όγκος στον υποθάλαμο ή την υπόφυση μπορεί να επηρεάσει την ανάπτυξη, το ανάστημα, τη συμπεριφορά και τις ορμόνες ενός παιδιού και να προκαλέσει πρόωρη εφηβεία, αύξηση βάρους ή απώλεια βάρους.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Τα γλοιώματα είναι αποτέλεσμα μη φυσιολογικής κυτταρικής διαίρεσης στον εγκέφαλο, αλλά η ακριβής αιτία αυτής της ανώμαλης κυτταρικής διαίρεσης δεν είναι γνωστή. Είναι σπάνιο να κληρονομείται γενετικά ένας όγκος του εγκεφάλου, αλλά ορισμένοι τύποι πιλοκυτταρικών αστροκυττάρων, όπως οπτικά γλοιώματα, έχουν συσχετιστεί με μια γενετική διαταραχή γνωστή ως νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1).

Το ποσοστό επίπτωσης του πιλοκυτταρικού αστροκυτώματος είναι πολύ χαμηλό. Υπολογίζεται ότι συμβαίνει σε μόλις 14 στα 1 εκατομμύριο παιδιά ηλικίας κάτω των 15 ετών. Ο όγκος εμφανίζεται σε ίσα ποσοστά σε αγόρια και κορίτσια.

Προς το παρόν, δεν υπάρχει κανένας γνωστός τρόπος για την πρόληψη ή τη μείωση του κινδύνου πιλοκυτταρικού αστροκυτώματος στο παιδί σας. Απαιτείται περισσότερη έρευνα για την κατανόηση των παραγόντων που μπορεί να οδηγήσουν σε αυτόν τον τύπο καρκίνου.

Πώς διαγιγνώσκεται το πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα;

Ένα πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα διαγιγνώσκεται συνήθως όταν ένας γιατρός ή παιδίατρος παρατηρήσει ορισμένα νευρολογικά συμπτώματα σε ένα παιδί. Ένας γιατρός θα πραγματοποιήσει μια πλήρη φυσική εξέταση και μπορεί να στείλει το παιδί σε έναν νευρολόγο για περαιτέρω εξέταση.

Οι πρόσθετες δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Σάρωση μαγνητικής τομογραφίας ή αξονική τομογραφία για την παραγωγή εικόνων του εγκεφάλου, μια από τις οποίες μπορεί να γίνει με ή χωρίς αντίθεση, μια ειδική βαφή που βοηθά τους γιατρούς να δουν κάποιες δομές πιο καθαρά κατά τη διάρκεια της σάρωσης
• Ακτινογραφία του κρανίου
• βιοψία, μια διαδικασία κατά την οποία ένα μικρό κομμάτι του όγκου αφαιρείται και αποστέλλεται σε εργαστήριο για δοκιμή

Θεραπεία του πιλοκυτταρικού αστροκυτώματος

Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν απαιτείται θεραπεία. Ένας γιατρός θα παρακολουθεί τον όγκο με τακτικές μαγνητικές τομογραφίες για να βεβαιωθεί ότι δεν μεγαλώνει.

Εάν το πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα προκαλεί συμπτώματα ή μια σάρωση δείχνει ότι ο όγκος αναπτύσσεται, ένας γιατρός μπορεί να συμβουλεύσει τη θεραπεία. Η χειρουργική επέμβαση είναι η θεραπεία επιλογής για αυτόν τον τύπο όγκου. Αυτό συμβαίνει επειδή η ολική αφαίρεση (εκτομή) του όγκου είναι συχνά θεραπευτική.

Χειρουργική επέμβαση

Ο στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι να αφαιρέσει όσο το δυνατόν περισσότερο όγκο χωρίς να βλάψει κανένα μέρος του εγκεφάλου. Η χειρουργική επέμβαση πιθανότατα θα πραγματοποιηθεί από έναν εξειδικευμένο νευροχειρουργό με εμπειρία στη θεραπεία παιδιών με όγκους του εγκεφάλου.

Ανάλογα με τον συγκεκριμένο όγκο, ο νευροχειρουργός μπορεί να επιλέξει να κάνει μια ανοιχτή χειρουργική επέμβαση, όπου ένα κομμάτι του κρανίου αφαιρείται για πρόσβαση στον όγκο.

Ακτινοβολία

Η θεραπεία με ακτινοβολία χρησιμοποιεί συμπυκνωμένες ακτίνες ακτινοβολίας για να σκοτώσει καρκινικά κύτταρα. Μπορεί να χρειαστεί ακτινοβολία μετά τη χειρουργική επέμβαση εάν ο χειρουργός δεν μπορούσε να αφαιρέσει ολόκληρο τον όγκο. Ωστόσο, η ακτινοβολία δεν συνιστάται για παιδιά κάτω των 5 ετών, επειδή μπορεί να επηρεάσει την ανάπτυξη του εγκεφάλου.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία είναι μια ισχυρή μορφή χημικής φαρμακευτικής θεραπείας που καταστρέφει ταχέως αναπτυσσόμενα κύτταρα. Μπορεί να χρειαστεί για να σταματήσει η ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων του εγκεφάλου ή μπορεί να γίνει σε συνδυασμό με την ακτινοβολία για να μειωθεί η δόση της ακτινοβολίας που απαιτείται.

Νεανικό εναντίον ενηλίκων πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα

Σχετικά λίγα είναι γνωστά για τα πιλοκυτταρικά αστροκύτταρα σε ενήλικες. Λιγότερο από το 25 τοις εκατό των πιλοκυτταρικών αστροκυττάρων συμβαίνουν σε ενήλικες άνω των 20 ετών. Παρόμοια με νεανικούς όγκους, η θεραπεία σε ενήλικες συνήθως περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου. Όταν ένα πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα εμφανίζεται σε ενήλικες, είναι πιο πιθανό να είναι επιθετικό και πιο πιθανό να επανεμφανιστεί μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Αποψη

Σε γενικές γραμμές, η πρόγνωση είναι εξαιρετική. Εάν ο όγκος αφαιρεθεί εντελώς με χειρουργική επέμβαση, οι πιθανότητες «θεραπείας» είναι πολύ υψηλές. Το πιλοτικό αστροκύτωμα έχει ποσοστό επιβίωσης πέντε ετών άνω του 96% σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες, το οποίο είναι ένα από τα υψηλότερα ποσοστά επιβίωσης οποιουδήποτε όγκου εγκεφάλου. Τα πιλοτικά αστροκύτταρα που εμφανίζονται στην οπτική οδό ή στον υποθάλαμο έχουν ελαφρώς λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση.

Ακόμα κι αν η χειρουργική επέμβαση είναι επιτυχής, αυτό το παιδί πρέπει να κάνει περιοδικές εξετάσεις μαγνητικής τομογραφίας για να διασφαλίσει ότι ο όγκος δεν θα επιστρέψει. Τα ποσοστά υποτροπής είναι χαμηλά εάν ο όγκος αφαιρεθεί εντελώς, αλλά εάν ο όγκος επανέλθει, η πρόγνωση εξακολουθεί να είναι εξαιρετική μετά από μια δεύτερη χειρουργική επέμβαση. Εάν χρησιμοποιήθηκε χημειοθεραπεία ή ακτινοβολία για τη θεραπεία του όγκου, ένα παιδί μπορεί να αντιμετωπίσει μαθησιακές δυσκολίες και διαταραχές στην ανάπτυξη λόγω της θεραπείας.

Σε ενήλικες, οι προοπτικές είναι επίσης σχετικά καλές, αλλά τα ποσοστά επιβίωσης έχουν αποδειχθεί ότι μειώνονται με την ηλικία. Μια μελέτη διαπίστωσε ότι το πενταετές ποσοστό επιβίωσης ήταν μόλις 53 τοις εκατό σε ενήλικες άνω των 60 ετών.