Όλα όσα πρέπει να ξέρετε για την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

Περιεχόμενο

• Συμπτώματα πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης
• Αιτίες της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης
• Διάγνωση πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης
• Θεραπεία της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης
• Φάρμακα
• Χειρουργική επέμβαση
• Ο τρόπος ζωής αλλάζει
• Προσδόκιμο ζωής με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση
• Στάδια πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης
• Άλλοι τύποι πνευμονικής υπέρτασης
• Πρόγνωση για πνευμονική αρτηριακή υπέρταση
• Πνευμονική υπέρταση σε νεογέννητα βρέφη
• Οδηγίες για πνευμονική αρτηριακή υπέρταση
• Ε:
• ΕΝΑ:

Τι είναι η πρωτογενής αρτηριακή υπέρταση;

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (PAH), παλαιότερα γνωστή ως πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση, είναι ένας σπάνιος τύπος υψηλής αρτηριακής πίεσης. Επηρεάζει τις πνευμονικές αρτηρίες και τα τριχοειδή αγγεία σας. Αυτά τα αιμοφόρα αγγεία μεταφέρουν αίμα από τον κάτω δεξιό θάλαμο της καρδιάς σας (δεξιά κοιλία) στους πνεύμονές σας.

Καθώς αυξάνεται η πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες και τα μικρότερα αιμοφόρα αγγεία, η καρδιά σας πρέπει να εργαστεί πιο σκληρά για να αντλήσει αίμα στους πνεύμονές σας. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό αποδυναμώνει τον καρδιακό μυ. Τελικά, μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια και θάνατο.

Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για PAH, αλλά υπάρχουν διαθέσιμες επιλογές θεραπείας. Εάν έχετε PAH, η θεραπεία μπορεί να σας βοηθήσει να ανακουφίσετε τα συμπτώματά σας, να μειώσετε την πιθανότητα επιπλοκών και να παρατείνετε τη ζωή σας.

Συμπτώματα πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης

Στα πρώτα στάδια της ΠΑΥ, μπορεί να μην έχετε εμφανή συμπτώματα. Καθώς η κατάσταση επιδεινώνεται, τα συμπτώματα θα γίνουν πιο αισθητά. Τα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• δυσκολία αναπνοής
• κούραση
• ζάλη
• λιποθυμία
• πίεση στο στήθος
• πόνος στο στήθος
• γρήγορος παλμός
• αίσθημα παλμών της καρδιάς
• μπλε απόχρωση στα χείλη ή το δέρμα σας
• πρήξιμο των αστραγάλων ή των ποδιών σας
• πρήξιμο με υγρό στο εσωτερικό της κοιλιάς σας, ιδιαίτερα στα μεταγενέστερα στάδια της πάθησης

Μπορεί να δυσκολεύεστε να αναπνέετε κατά την άσκηση ή άλλους τύπους σωματικής άσκησης. Τελικά, η αναπνοή μπορεί να γίνει δύσκολη και σε περιόδους ανάπαυσης. Μάθετε πώς να αναγνωρίζετε τα συμπτώματα της ΠΑΥ.

Αιτίες της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης

Ο ΠΑΥ αναπτύσσεται όταν οι πνευμονικές αρτηρίες και τα τριχοειδή αγγεία που μεταφέρουν αίμα από την καρδιά σας στους πνεύμονές σας συστέλλονται ή καταστρέφονται. Αυτό πιστεύεται ότι προκαλείται από μια ποικιλία σχετικών συνθηκών, αλλά η ακριβής αιτία για το γιατί συμβαίνει ο ΠΑΥ είναι άγνωστη.

Σε περίπου 15 έως 20 τοις εκατό των περιπτώσεων, ο ΠΑΥ κληρονομείται, σύμφωνα με τον Εθνικό Οργανισμό για τις Σπάνιες Διαταραχές (NORD). Αυτό περιλαμβάνει γενετικές μεταλλάξεις που μπορούν να συμβούν στο BMPR2 γονίδιο ή άλλα γονίδια. Οι μεταλλάξεις μπορούν στη συνέχεια να μεταδοθούν μέσω οικογενειών, επιτρέποντας στο άτομο με μία από αυτές τις μεταλλάξεις να έχει τη δυνατότητα να αναπτύξει αργότερα ΠΑΥ.

Άλλες πιθανές συνθήκες που μπορούν να σχετίζονται με την ανάπτυξη ΠΑΥ περιλαμβάνουν:

• χρόνια ηπατική νόσο
• συγγενής καρδιοπάθεια
• ορισμένες διαταραχές του συνδετικού ιστού
• ορισμένες μολύνσεις, όπως η λοίμωξη από τον ιό HIV ή η σχιστοσωμίαση
• ορισμένες τοξίνες ή φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων ορισμένων ψυχαγωγικών ναρκωτικών (μεθαμφεταμίνες) ή επί του παρόντος κατασταλτικά της όρεξης εκτός αγοράς

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ΠΑΥ αναπτύσσεται χωρίς γνωστή σχετική αιτία. Αυτό είναι γνωστό ως ιδιοπαθής ΠΑΥ. Ανακαλύψτε τον τρόπο διάγνωσης και θεραπείας της ιδιοπαθούς ΠΑΥ.

Διάγνωση πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι μπορεί να έχετε ΠΑΥ, πιθανότατα θα διατάξει μία ή περισσότερες εξετάσεις για να αξιολογήσει τις πνευμονικές αρτηρίες και την καρδιά σας.

Οι δοκιμές για τη διάγνωση ΠΑΥ μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ηλεκτροκαρδιογράφημα για να ελέγξετε για σημάδια πίεσης ή μη φυσιολογικούς ρυθμούς στην καρδιά σας
• ηχοκαρδιογράφημα για να εξετάσετε τη δομή και τη λειτουργία της καρδιάς σας και να μετρήσετε την πνευμονική αρτηριακή πίεση
• ακτινογραφία θώρακος για να μάθετε εάν οι πνευμονικές αρτηρίες σας ή ο κάτω δεξί θάλαμος της καρδιάς σας είναι μεγεθυμένες
• CT scan ή MRI scan για να αναζητήσετε θρόμβους αίματος, στένωση ή βλάβη στις πνευμονικές αρτηρίες σας
• καθετηριασμός δεξιάς καρδιάς για τη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης στις πνευμονικές αρτηρίες και τη δεξιά κοιλία της καρδιάς σας
• δοκιμή πνευμονικής λειτουργίας για να εκτιμηθεί η χωρητικότητα και η ροή του αέρα μέσα και έξω από τους πνεύμονές σας
• εξετάσεις αίματος για έλεγχο ουσιών που σχετίζονται με ΠΑΥ ή άλλες καταστάσεις υγείας

Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει αυτές τις εξετάσεις για να ελέγξει για σημάδια ΠΑΥ, καθώς και για άλλες πιθανές αιτίες των συμπτωμάτων σας. Θα προσπαθήσουν να αποκλείσουν άλλες πιθανές αιτίες πριν διαγνώσουν τον ΠΑΥ. Λάβετε περισσότερες πληροφορίες σχετικά με αυτήν τη διαδικασία.

Θεραπεία της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για τον ΠΑΥ, αλλά η θεραπεία μπορεί να διευκολύνει τα συμπτώματα, να μειώσει τον κίνδυνο επιπλοκών και να παρατείνει τη ζωή.

Φάρμακα

Για να βοηθήσει στη διαχείριση της κατάστασής σας, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα φάρμακα:

• θεραπεία με προστακυκλίνη για τη διάταση των αιμοφόρων αγγείων σας
• διαλυτά διεγερτικά κυκλάσης γουανυλικής να διασταλούν τα αιμοφόρα αγγεία σας
• ανταγωνιστές του υποδοχέα ενδοθηλίνης για να εμποδίσουν τη δραστηριότητα της ενδοθηλίνης, μια ουσία που μπορεί να προκαλέσει στένωση των αιμοφόρων αγγείων σας
• αντιπηκτικά για την πρόληψη σχηματισμού θρόμβων αίματος

Εάν ο ΠΑΥ σχετίζεται με μια άλλη κατάσταση υγείας στην περίπτωσή σας, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει άλλα φάρμακα για να βοηθήσει στη θεραπεία αυτής της πάθησης. Μπορεί επίσης να προσαρμόσουν τυχόν φάρμακα που παίρνετε αυτήν τη στιγμή. Μάθετε περισσότερα για τα φάρμακα που μπορεί να συνταγογραφήσει ο γιατρός σας.

Χειρουργική επέμβαση

Ανάλογα με το πόσο σοβαρή είναι η κατάστασή σας, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει χειρουργική θεραπεία. Η κολπική σηψοστομία μπορεί να γίνει για τη μείωση της πίεσης στη δεξιά πλευρά της καρδιάς σας και μια μεταμόσχευση πνεύμονα ή καρδιάς και πνευμόνων μπορεί να αντικαταστήσει τα κατεστραμμένα όργανα.

Σε μια κολπική σηψοστομία, ο γιατρός σας πιθανότατα θα καθοδηγήσει έναν καθετήρα μέσω μιας από τις κεντρικές φλέβες σας στο πάνω δεξί θάλαμο της καρδιάς σας. Στο διάφραγμα του άνω θαλάμου (η λωρίδα του ιστού ανάμεσα στη δεξιά και την αριστερή πλευρά της καρδιάς), περνώντας από το δεξί στο αριστερό άνω θάλαμο, θα δημιουργήσουν ένα άνοιγμα. Στη συνέχεια, θα διογκώσουν ένα μικρό μπαλόνι στην άκρη του καθετήρα για να διαστέλλουν το άνοιγμα και να προκαλέσουν τη ροή του αίματος μεταξύ των άνω θαλάμων της καρδιάς σας, ανακουφίζοντας την πίεση στη δεξιά πλευρά της καρδιάς σας.

Εάν έχετε μια σοβαρή περίπτωση ΠΑΥ που σχετίζεται με σοβαρή πνευμονική νόσο, μπορεί να συνιστάται μεταμόσχευση πνευμόνων. Σε αυτή τη διαδικασία, ο γιατρός σας θα αφαιρέσει έναν ή και τους δύο πνεύμονες και θα τους αντικαταστήσει με πνεύμονες από έναν δότη οργάνων.

Εάν έχετε επίσης σοβαρή καρδιακή νόσο ή καρδιακή ανεπάρκεια, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μεταμόσχευση καρδιάς εκτός από μεταμόσχευση πνευμόνων.

Ο τρόπος ζωής αλλάζει

Οι αλλαγές στον τρόπο ζωής για να προσαρμόσετε τη διατροφή σας, τη ρουτίνα άσκησης ή άλλες καθημερινές συνήθειες μπορούν να σας βοηθήσουν να μειώσετε τον κίνδυνο επιπλοκών ΠΑΥ. Αυτά περιλαμβάνουν:

• τρώει μια υγιεινή διατροφή
• ασκείστε τακτικά
• χάνοντας βάρος ή διατηρώντας ένα υγιές βάρος
• διακοπή του καπνίσματος

Ακολουθώντας το συνιστώμενο πρόγραμμα θεραπείας του γιατρού σας μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων σας, στη μείωση του κινδύνου επιπλοκών και στην παράταση της ζωής σας. Μάθετε περισσότερα σχετικά με τις επιλογές θεραπείας για PAH.

Προσδόκιμο ζωής με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

Το PAH είναι μια προοδευτική κατάσταση, που σημαίνει ότι επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να δουν τα συμπτώματα να επιδεινώνονται γρηγορότερα από άλλα.

Μια μελέτη του 2015 που δημοσιεύτηκε εξέτασε τα πενταετή ποσοστά επιβίωσης για άτομα με διαφορετικά στάδια ΠΑΥ και διαπίστωσε ότι καθώς η κατάσταση εξελίσσεται, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης μειώνεται.

Εδώ είναι οι πενταετές ερευνητές ποσοστών επιβίωσης που βρέθηκαν για κάθε στάδιο.

• Κατηγορία 1: 72 έως 88 τοις εκατό
• Κατηγορία 2: 72 έως 76 τοις εκατό
• Κατηγορία 3: 57 έως 60 τοις εκατό
• Κατηγορία 4: 27 έως 44 τοις εκατό

Παρόλο που δεν υπάρχει θεραπεία, οι πρόσφατες εξελίξεις στη θεραπεία βοήθησαν στη βελτίωση των προοπτικών για άτομα με ΠΑΥ. Μάθετε περισσότερα σχετικά με τα ποσοστά επιβίωσης για άτομα με ΠΑΥ.

Στάδια πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης

Ο ΠΑΥ χωρίζεται σε τέσσερα στάδια με βάση τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων.

Σύμφωνα με κριτήρια που καθορίζονται από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (ΠΟΥ), ο ΠΑΥ κατατάσσεται σε τέσσερα λειτουργικά στάδια:

• Κατηγορία 1. Η κατάσταση δεν περιορίζει τη σωματική σας δραστηριότητα. Δεν εμφανίζετε εμφανή συμπτώματα κατά τη διάρκεια περιόδων συνηθισμένης σωματικής δραστηριότητας ή ανάπαυσης.
• Κατηγορία 2. Η κατάσταση περιορίζει ελαφρώς τη σωματική σας δραστηριότητα. Αντιμετωπίζετε αισθητά συμπτώματα κατά τη διάρκεια περιόδων συνηθισμένης σωματικής δραστηριότητας, αλλά όχι κατά τη διάρκεια περιόδων ανάπαυσης.
• Τάξη 3. Η κατάσταση περιορίζει σημαντικά τη σωματική σας δραστηριότητα. Αντιμετωπίζετε συμπτώματα κατά τη διάρκεια περιόδων μικρής σωματικής άσκησης και συνηθισμένης σωματικής δραστηριότητας, αλλά όχι κατά τη διάρκεια περιόδων ανάπαυσης.
• Τάξη 4. Δεν μπορείτε να ασκήσετε οποιοδήποτε είδος σωματικής δραστηριότητας χωρίς συμπτώματα. Αντιμετωπίζετε αισθητά συμπτώματα, ακόμη και σε περιόδους ανάπαυσης. Σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας στη δεξιά πλευρά τείνουν να εμφανίζονται σε αυτό το στάδιο.

Εάν έχετε PAH, το στάδιο της κατάστασής σας θα επηρεάσει τη συνιστώμενη θεραπευτική προσέγγιση του γιατρού σας. Λάβετε τις πληροφορίες που χρειάζεστε για να καταλάβετε πώς εξελίσσεται αυτή η κατάσταση.

Άλλοι τύποι πνευμονικής υπέρτασης

Το PAH είναι ένας από τους πέντε τύπους πνευμονικής υπέρτασης (PH). Είναι επίσης γνωστό ως PAH ομάδας 1.

Άλλοι τύποι PH περιλαμβάνουν:

• Ομάδα 2 PH, που συνδέεται με ορισμένες καταστάσεις που περιλαμβάνουν την αριστερή πλευρά της καρδιάς σας
• Ομάδα 3 PH, η οποία σχετίζεται με ορισμένες αναπνευστικές καταστάσεις στους πνεύμονες
• Ομάδα 4 PH, η οποία μπορεί να προκληθεί από χρόνιες θρόμβους στα αγγεία στους πνεύμονές σας
• Ομάδα 5 PH, η οποία μπορεί να προκύψει από μια ποικιλία άλλων καταστάσεων υγείας

Μερικοί τύποι PH είναι πιο θεραπευτικοί από άλλους. Αφιερώστε λίγο χρόνο για να μάθετε περισσότερα σχετικά με τους διαφορετικούς τύπους PH.

Πρόγνωση για πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

Τα τελευταία χρόνια, οι επιλογές θεραπείας βελτιώθηκαν για άτομα με ΠΑΥ. Αλλά δεν υπάρχει ακόμα θεραπεία για την πάθηση.

Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην καλύτερη ανακούφιση των συμπτωμάτων σας, στη μείωση του κινδύνου επιπλοκών και στην παράταση της ζωής σας με ΠΑΥ. Διαβάστε περισσότερα σχετικά με τις επιπτώσεις που μπορεί να έχει η θεραπεία στις προοπτικές σας με αυτήν την ασθένεια.

Πνευμονική υπέρταση σε νεογέννητα βρέφη

Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο ΠΑΥ επηρεάζει νεογέννητα βρέφη. Αυτό είναι γνωστό ως επίμονη πνευμονική υπέρταση του νεογέννητου (PPHN). Συμβαίνει όταν τα αιμοφόρα αγγεία που πηγαίνουν στους πνεύμονες ενός μωρού δεν διαστέλλονται σωστά μετά τη γέννηση.

Οι παράγοντες κινδύνου για PPHN περιλαμβάνουν:

• εμβρυϊκές λοιμώξεις
• σοβαρή δυσφορία κατά τη διάρκεια του τοκετού
• πνευμονικά προβλήματα, όπως υπανάπτυκτες πνεύμονες ή σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας

Εάν το μωρό σας διαγνωστεί με PPHN, ο γιατρός του θα προσπαθήσει να διαστέλλει τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες με συμπληρωματικό οξυγόνο. Ο γιατρός μπορεί επίσης να χρειαστεί να χρησιμοποιήσει έναν μηχανικό αναπνευστήρα για να υποστηρίξει την αναπνοή του μωρού σας.

Η σωστή και έγκαιρη θεραπεία μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο ανάπτυξης καθυστερήσεων και λειτουργικών αναπηριών στο μωρό σας, συμβάλλοντας στη βελτίωση της πιθανότητας επιβίωσης.

Οδηγίες για πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

Το 2014, το American College of Chest Physicians κυκλοφόρησε για τη θεραπεία της ΠΑΥ. Εκτός από άλλες συστάσεις, αυτές οι οδηγίες συμβουλεύουν ότι:

• Τα άτομα που κινδυνεύουν να αναπτύξουν ΠΑΥ και άτομα με ΠΑΥ κατηγορίας 1 θα πρέπει να παρακολουθούνται για την εμφάνιση συμπτωμάτων που μπορεί να απαιτούν θεραπεία.
• Όταν είναι δυνατόν, τα άτομα με ΠΑΥ πρέπει να αξιολογούνται σε ιατρικό κέντρο που διαθέτει εξειδίκευση στη διάγνωση ΠΑΥ, βέλτιστα πριν ξεκινήσει τη θεραπεία.
• Τα άτομα με ΠΑΥ πρέπει να λαμβάνουν θεραπεία για οποιεσδήποτε καταστάσεις υγείας που μπορούν να συμβάλουν στην ασθένεια.
• Τα άτομα με ΠΑΥ πρέπει να εμβολιάζονται κατά της γρίπης και της πνευμονιοκοκκικής πνευμονίας.
• Τα άτομα με ΠΑΥ πρέπει να αποφεύγουν να μείνουν έγκυες. Εάν μείνουν έγκυες, θα πρέπει να λάβουν φροντίδα από μια διεπιστημονική ομάδα υγείας που περιλαμβάνει ειδικούς με εμπειρία στην πνευμονική υπέρταση.
• Τα άτομα με ΠΑΥ πρέπει να αποφεύγουν την περιττή χειρουργική επέμβαση. Εάν πρέπει να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση, θα πρέπει να λάβουν φροντίδα από μια διεπιστημονική ομάδα υγείας που περιλαμβάνει ειδικούς με εμπειρία στην πνευμονική υπέρταση.
• Τα άτομα με ΠΑΥ πρέπει να αποφεύγουν την έκθεση σε μεγάλα υψόμετρα, συμπεριλαμβανομένων των αεροπορικών ταξιδιών. Εάν πρέπει να εκτεθούν σε μεγάλα υψόμετρα, θα πρέπει να χρησιμοποιούν συμπληρωματικό οξυγόνο όπως απαιτείται.

Αυτές οι οδηγίες παρέχουν μια γενική περιγραφή του τρόπου φροντίδας των ατόμων με ΠΑΥ. Η ατομική σας θεραπεία θα εξαρτηθεί από το ιατρικό σας ιστορικό και τα συμπτώματα που αντιμετωπίζετε.

Ε:

Υπάρχουν μέτρα που μπορεί να λάβει κάποιος για να αποτρέψει την ανάπτυξη ΠΑΥ;

Ανώνυμος ασθενής

ΕΝΑ:

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση δεν μπορεί πάντα να προληφθεί. Ωστόσο, ορισμένες συνθήκες που μπορούν να οδηγήσουν σε ΠΑΥ μπορούν να προληφθούν ή να ελεγχθούν για τη μείωση του κινδύνου ανάπτυξης ΠΑΥ. Αυτές οι καταστάσεις περιλαμβάνουν στεφανιαία νόσο, υπέρταση, χρόνια ηπατική νόσο (συχνότερα σχετίζεται με λιπώδες ήπαρ, αλκοόλ και ιογενή ηπατίτιδα), HIV και χρόνια πνευμονική νόσο, ειδικά σχετιζόμενες με το κάπνισμα και περιβαλλοντικές εκθέσεις.

Οι Graham Rogers, MDAnswers αντιπροσωπεύουν τις απόψεις των ειδικών μας στην ιατρική. Όλο το περιεχόμενο είναι αυστηρά ενημερωτικό και δεν πρέπει να θεωρείται ιατρική συμβουλή.