Τι κάνει το λεμφώμα των κυττάρων μανδύα διαφορετικό από άλλα λεμφώματα;

Περιεχόμενο

• Το MCL είναι ένα λέμφωμα μη-Hodgkin Β-κυττάρων
• Το MCL τείνει να επηρεάζει τους ηλικιωμένους άνδρες
• Η MCL είναι σχετικά σπάνια συνολικά
• Απλώνεται από τη ζώνη μανδύα
• Συνδέεται με συγκεκριμένες γενετικές αλλαγές
• Είναι επιθετικό και δύσκολο να θεραπευτεί
• Μπορεί να αντιμετωπιστεί με στοχευμένες θεραπείες
• Το πακέτο

Το λέμφωμα είναι ένας καρκίνος του αίματος που αναπτύσσεται στα λεμφοκύτταρα, έναν τύπο λευκών αιμοσφαιρίων. Τα λεμφοκύτταρα παίζουν σημαντικό ρόλο στο ανοσοποιητικό σας σύστημα. Όταν γίνονται καρκινικά, πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα και αναπτύσσονται σε όγκους.

Υπάρχουν πολλοί τύποι λεμφώματος. Οι επιλογές θεραπείας και οι προοπτικές ποικίλλουν από τον ένα τύπο στον άλλο. Αφιερώστε λίγο χρόνο για να μάθετε πώς συγκρίνεται το λέμφωμα κυττάρων μανδύα (MCL) με άλλους τύπους αυτής της νόσου.

Το MCL είναι ένα λέμφωμα μη-Hodgkin Β-κυττάρων

Υπάρχουν δύο κύρια είδη λεμφώματος: το λέμφωμα του Hodgkin και το λέμφωμα εκτός του Hodgkin. Υπάρχουν περισσότεροι από 60 υπότυποι λεμφώματος εκτός του Hodgkin. Το MCL είναι ένα από αυτά.

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι λεμφοκυττάρων: Τ λεμφοκύτταρα (Τ κύτταρα) και Β λεμφοκύτταρα (Β κύτταρα). Το MCL επηρεάζει τα Β κύτταρα.

Το MCL τείνει να επηρεάζει τους ηλικιωμένους άνδρες

Σύμφωνα με την Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου, το λέμφωμα του Hodgkin επηρεάζει συχνότερα τους νεαρούς ενήλικες, ειδικά τους ανθρώπους που είναι 20 ετών. Συγκριτικά, το MCL και άλλοι τύποι λεμφώματος εκτός Hodgkin είναι πιο συχνές σε ηλικιωμένους ενήλικες. Το Ίδρυμα Ερευνών Λεμφώματος αναφέρει ότι τα περισσότερα άτομα με MCL είναι άνδρες άνω των 60 ετών.

Συνολικά, το λέμφωμα είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους καρκίνου που προσβάλλουν παιδιά και εφήβους. Αλλά σε αντίθεση με ορισμένους τύπους λεμφώματος, το MCL είναι πολύ σπάνιο στους νέους.

Η MCL είναι σχετικά σπάνια συνολικά

Το MCL είναι πολύ λιγότερο κοινό από ορισμένους τύπους λεμφώματος. Αντιπροσωπεύει περίπου το 5% όλων των περιπτώσεων λεμφώματος, σύμφωνα με την American Cancer Society. Αυτό σημαίνει ότι το MCL αντιπροσωπεύει περίπου 1 στα 20 λεμφώματα.

Συγκριτικά, ο πιο συνηθισμένος τύπος λεμφώματος εκτός Hodgkin είναι διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β, το οποίο αντιπροσωπεύει περίπου 1 στα 3 λεμφώματα.

Επειδή είναι σχετικά σπάνιο, πολλοί γιατροί μπορεί να μην είναι εξοικειωμένοι με τις τελευταίες προσεγγίσεις έρευνας και θεραπείας για το MCL. Όταν είναι δυνατόν, είναι καλύτερο να επισκεφθείτε έναν ογκολόγο που ειδικεύεται στο λέμφωμα ή το MCL.

Απλώνεται από τη ζώνη μανδύα

Το MCL παίρνει το όνομά του από το γεγονός ότι σχηματίζεται στη ζώνη μανδύα ενός λεμφαδένα. Η ζώνη μανδύα είναι ένας δακτύλιος λεμφοκυττάρων που περιβάλλει το κέντρο ενός λεμφαδένα.

Μέχρι τη διάγνωση, το MCL έχει συχνά εξαπλωθεί σε άλλους λεμφαδένες, καθώς και σε άλλους ιστούς και όργανα. Για παράδειγμα, μπορεί να εξαπλωθεί στο μυελό των οστών, στον σπλήνα και στο έντερο. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να επηρεάσει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό σας.

Συνδέεται με συγκεκριμένες γενετικές αλλαγές

Οι πρησμένοι λεμφαδένες είναι το πιο κοινό σύμπτωμα του MCL και άλλων τύπων λεμφώματος. Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε λέμφωμα, θα πάρει ένα δείγμα ιστού από έναν πρησμένο λεμφαδένα ή άλλα μέρη του σώματός σας για εξέταση.

Κάτω από ένα μικροσκόπιο, τα κύτταρα MCL μοιάζουν με μερικούς άλλους τύπους λεμφώματος. Αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις, τα κύτταρα έχουν γενετικούς δείκτες που μπορούν να βοηθήσουν τον γιατρό σας να μάθει τι είδους λέμφωμα είναι. Για να κάνει τη διάγνωση, ο γιατρός σας θα διατάξει εξετάσεις για να ελέγξει για συγκεκριμένους γενετικούς δείκτες και πρωτεΐνες.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να παραγγείλει άλλες εξετάσεις, όπως αξονική τομογραφία, για να μάθει εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί. Μπορεί επίσης να παραγγείλουν βιοψία του μυελού των οστών, του εντέρου ή άλλων ιστών σας.

Είναι επιθετικό και δύσκολο να θεραπευτεί

Μερικοί τύποι λεμφώματος που δεν είναι Hodgkin είναι χαμηλού βαθμού ή αδρανείς. Αυτό σημαίνει ότι τείνουν να αναπτύσσονται αργά, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ανίατα. Η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη συρρίκνωση του καρκίνου, αλλά το λέμφωμα χαμηλού βαθμού συνήθως υποτροπιάζει ή επανέρχεται.

Άλλοι τύποι λεμφώματος εκτός Hodgkin είναι υψηλής ποιότητας ή επιθετικοί. Τείνουν να μεγαλώνουν γρήγορα, αλλά είναι συχνά ιάσιμες. Όταν η αρχική θεραπεία είναι επιτυχής, το λέμφωμα υψηλής ποιότητας συνήθως δεν υποτροπιάζει.

Το MCL είναι ασυνήθιστο, καθώς παρουσιάζει χαρακτηριστικά λεμφωμάτων υψηλού και χαμηλού βαθμού. Όπως άλλα λεμφώματα υψηλής ποιότητας, συχνά αναπτύσσεται γρήγορα. Αλλά όπως τα λεμφώματα χαμηλού βαθμού, είναι συνήθως ανίατο. Τα περισσότερα άτομα με MCL υποχωρούν μετά την αρχική τους θεραπεία, αλλά ο καρκίνος υποχωρεί σχεδόν πάντα μέσα σε λίγα χρόνια.

Μπορεί να αντιμετωπιστεί με στοχευμένες θεραπείες

Όπως και άλλοι τύποι λεμφώματος, το MCL μπορεί δυνητικά να αντιμετωπιστεί με μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες προσεγγίσεις:

• προσεκτική αναμονή
• χημειοθεραπευτικά φάρμακα
• μονοκλωνικά αντισώματα
• συνδυασμένη χημειοθεραπεία και θεραπεία αντισωμάτων που ονομάζεται χημειοανοσοθεραπεία
• ακτινοθεραπεία
• μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων

Η Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) ενέκρινε επίσης τέσσερα φάρμακα που στοχεύουν συγκεκριμένα το MCL:

• βορτεζομίμπη (Velcade)
• λεναλιδομίδη (Revlimid)
• ibrutinib (Imbruvica)
• acalabrutinib (Ακολουθία)

Όλα αυτά τα φάρμακα έχουν εγκριθεί για χρήση κατά τη διάρκεια της υποτροπής, αφού έχουν ήδη δοκιμαστεί άλλες θεραπείες. Το Bortezomib έχει επίσης εγκριθεί ως θεραπεία πρώτης γραμμής, η οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί πριν από άλλες προσεγγίσεις. Πολλές κλινικές δοκιμές βρίσκονται σε εξέλιξη για τη μελέτη της χρήσης της λεναλιδομίδης, της ιμπρουτινίμπης και της ακαλαμπρουτινίμπης ως θεραπείες πρώτης γραμμής.

Για να μάθετε περισσότερα σχετικά με τις επιλογές θεραπείας, μιλήστε με το γιατρό σας. Το συνιστώμενο πρόγραμμα θεραπείας τους θα εξαρτηθεί από την ηλικία και τη γενική υγεία σας, καθώς και από πού και πώς αναπτύσσεται ο καρκίνος στο σώμα σας.

Το πακέτο

Το MCL είναι σχετικά σπάνιο και δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Ωστόσο, τα τελευταία χρόνια, έχουν αναπτυχθεί και εγκριθεί νέες θεραπείες για τη στόχευση αυτού του τύπου καρκίνου. Αυτές οι νέες θεραπείες έχουν επεκτείνει σημαντικά τη ζωή των ατόμων που έχουν MCL.

Εάν είναι δυνατόν, είναι καλύτερο να επισκεφθείτε έναν ειδικό καρκίνου που έχει εμπειρία στη θεραπεία του λεμφώματος, συμπεριλαμβανομένου του MCL. Αυτός ο ειδικός μπορεί να σας βοηθήσει να κατανοήσετε και να σταθμίσετε τις επιλογές θεραπείας σας.