Σαρκοείδωση

Η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια στην οποία εμφανίζεται φλεγμονή στους λεμφαδένες, στους πνεύμονες, στο συκώτι, στα μάτια, στο δέρμα ή / και σε άλλους ιστούς.

Η ακριβής αιτία της σαρκοείδωσης είναι άγνωστη. Αυτό που είναι γνωστό είναι ότι όταν ένα άτομο έχει την ασθένεια, μικροσκοπικές συστάδες ανώμαλου ιστού (κοκκιώματα) σχηματίζονται σε ορισμένα όργανα του σώματος. Τα κοκκιώματα είναι συστάδες ανοσοκυττάρων.

Η ασθένεια μπορεί να προσβάλλει σχεδόν οποιοδήποτε όργανο. Συνήθως επηρεάζει τους πνεύμονες.

Οι γιατροί πιστεύουν ότι η κατοχή ορισμένων γονιδίων καθιστά πιο πιθανό για ένα άτομο να αναπτύξει σαρκοείδωση. Πράγματα που μπορεί να προκαλέσουν την ασθένεια περιλαμβάνουν λοιμώξεις με βακτήρια ή ιούς. Η επαφή με σκόνη ή χημικά μπορεί επίσης να προκαλέσει.

Η ασθένεια είναι πιο συχνή στους Αφροαμερικανούς και τους λευκούς σκανδιναβούς. Περισσότερες γυναίκες από τους άνδρες έχουν την ασθένεια.

Η ασθένεια ξεκινά συχνά μεταξύ 20 και 40 ετών. Η σαρκοείδωση είναι σπάνια σε μικρά παιδιά.

Ένα άτομο με στενό συγγενή αίματος που έχει σαρκοείδωση είναι σχεδόν 5 φορές πιο πιθανό να αναπτύξει την πάθηση.

Μπορεί να μην υπάρχουν συμπτώματα. Όταν εμφανιστούν συμπτώματα, μπορεί να περιλαμβάνουν σχεδόν οποιοδήποτε μέρος του σώματος ή το σύστημα οργάνων.

Σχεδόν όλα τα άτομα που πάσχουν από σαρκοείδωση έχουν συμπτώματα πνευμόνων ή θώρακα:

• Πόνος στο στήθος (πιο συχνά πίσω από το οστό του μαστού)
• Ξηρός βήχας
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Βήχας αίμα (σπάνια, αλλά σοβαρή)
  

Τα συμπτώματα γενικής δυσφορίας μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Κούραση
• Πυρετός
• Πόνος στις αρθρώσεις ή πόνος (αρθραλγία)
• Απώλεια βάρους

Τα συμπτώματα του δέρματος μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Απώλεια μαλλιών
• Ανυψωμένες, κόκκινες, σφιχτές πληγές δέρματος (ερύθημα οζώδες), σχεδόν πάντα στο μπροστινό μέρος των κάτω ποδιών
• Εξάνθημα
• Ουλές που αυξάνονται ή φλεγμονώνονται

Τα συμπτώματα του νευρικού συστήματος μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πονοκέφαλο
• Επιληπτικές κρίσεις
• Αδυναμία στη μία πλευρά του προσώπου

Τα συμπτώματα των ματιών μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Καύση
• Απαλλαγή από το μάτι
• Ξηρά μάτια
• Κνησμός
• Πόνος
• Απώλεια όρασης

Άλλα συμπτώματα αυτής της ασθένειας μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ξερό στόμα
• Λιποθυμία ξόρκια, εάν η καρδιά εμπλέκεται
• Ρινορραγία
• Οίδημα στο άνω μέρος της κοιλιάς
• Ηπατική νόσος
• Οίδημα των ποδιών εάν εμπλέκονται καρδιά και πνεύμονες
• Ανώμαλος καρδιακός ρυθμός εάν εμπλέκεται η καρδιά

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα ρωτήσει για τα συμπτώματα.

Διαφορετικές εξετάσεις απεικόνισης μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση της σαρκοείδωσης:

• Ακτινογραφία θώρακα για να δείτε εάν εμπλέκονται οι πνεύμονες ή διευρύνονται οι λεμφαδένες
• Αξονική τομογραφία στήθους
• Σάρωση πνευμονικού γάλλιου (σπάνια γίνεται τώρα)
• Τεστ απεικόνισης του εγκεφάλου και του ήπατος
• Ηχοκαρδιογράφημα ή μαγνητική τομογραφία της καρδιάς

Για τη διάγνωση αυτής της κατάστασης, απαιτείται βιοψία. Συνήθως γίνεται βιοψία του πνεύμονα με βρογχοσκόπηση. Μπορούν επίσης να γίνουν βιοψίες άλλων ιστών του σώματος.

Μπορούν να γίνουν οι ακόλουθες εργαστηριακές δοκιμές:

• Επίπεδα ασβεστίου (ούρα, ιονισμένα, αίμα)
• ΚΤΚ
• Ανοσοηλεκτροφόρηση
• Δοκιμές λειτουργίας του ήπατος
• Ποσοτικές ανοσοσφαιρίνες
• Φώσφορος
• Ενζυμικό μετατροπής αγγειοτασίνης (ACE)

Τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης συχνά γίνονται καλύτερα χωρίς θεραπεία.

Εάν επηρεάζονται τα μάτια, η καρδιά, το νευρικό σύστημα ή οι πνεύμονες, συνήθως συνταγογραφούνται κορτικοστεροειδή. Αυτό το φάρμακο μπορεί να χρειαστεί να ληφθεί για 1 έως 2 χρόνια.

Μερικές φορές χρειάζονται επίσης φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, άτομα με πολύ σοβαρή βλάβη στην καρδιά ή στους πνεύμονες (ασθένεια τελικού σταδίου) μπορεί να χρειάζονται μεταμόσχευση οργάνου.

Με τη σαρκοείδωση που επηρεάζει την καρδιά, μπορεί να χρειαστεί εμφυτεύσιμος καρδιακός μετατροπέας-απινιδωτής (ICD) για τη θεραπεία προβλημάτων καρδιακού ρυθμού.

Πολλά άτομα με σαρκοείδωση δεν είναι σοβαρά άρρωστα και γίνονται καλύτερα χωρίς θεραπεία. Έως και τα μισά από όλα τα άτομα με τη νόσο βελτιώνονται σε 3 χρόνια χωρίς θεραπεία. Άτομα των οποίων οι πνεύμονες επηρεάζονται μπορεί να αναπτύξουν βλάβη στους πνεύμονες.

Το συνολικό ποσοστό θανάτου από σαρκοείδωση είναι μικρότερο από 5%. Οι αιτίες θανάτου περιλαμβάνουν:

• Αιμορραγία από τον πνευμονικό ιστό
• Καρδιακή βλάβη, που οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια και μη φυσιολογικούς καρδιακούς ρυθμούς
• Ουλές πνευμόνων (πνευμονική ίνωση)

Η σαρκοείδωση μπορεί να οδηγήσει σε αυτά τα προβλήματα υγείας:

• Μυκητιασικές λοιμώξεις των πνευμόνων (ασπεργίλλωση)
• Γλαύκωμα και τύφλωση από ραγοειδίτιδα (σπάνια)
• Πέτρες στα νεφρά από υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα ή στα ούρα
• Οστεοπόρωση και άλλες επιπλοκές από τη λήψη κορτικοστεροειδών για μεγάλα χρονικά διαστήματα
• Υψηλή αρτηριακή πίεση στις αρτηρίες των πνευμόνων (πνευμονική υπέρταση)

Καλέστε αμέσως τον παροχέα σας εάν έχετε:

• Δυσκολία αναπνοής
• Ακανόνιστος καρδιακός παλμός
• Η όραση αλλάζει
• Άλλα συμπτώματα αυτής της διαταραχής

• Διάμεση πνευμονοπάθεια - ενήλικες - απόρριψη

• Σαρκοειδή, στάδιο Ι - ακτινογραφία θώρακος
• Σαρκοειδή, στάδιο ΙΙ - ακτινογραφία θώρακος
• Σαρκοειδή, στάδιο IV - ακτινογραφία θώρακος
• Σαρκοειδές - γκρο πλαν των δερματικών αλλοιώσεων
• Οζώδες ερύθημα που σχετίζεται με σαρκοείδωση
• Σαρκοείδωση - γκρο πλαν
• Σαρκοείδωση στον αγκώνα
• Σαρκοείδωση στη μύτη και το μέτωπο
• Αναπνευστικό σύστημα

Iannuzzi MC. Σαρκοείδωση. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 89

Judson MA, Morgenthau AS, Baughman RP. Σαρκοείδωση. Σε: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Το εγχειρίδιο της αναπνευστικής ιατρικής των Murray και Nadel. 6η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 66

Soto-Gomez N, Peters JI, Nambiar AM. Διάγνωση και αντιμετώπιση της σαρκοείδωσης. Είμαι γιατρός. 2016; 93 (10): 840-848. PMID: 27175719 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27175719.