Αντι-σπειραματική βασική μεμβράνη

Οι ασθένειες κατά των σπειραματικών μεμβρανών της βασικής μεμβράνης (ασθένειες κατά της GBM) είναι μια σπάνια διαταραχή που μπορεί να περιλαμβάνει ταχεία επιδείνωση της νεφρικής ανεπάρκειας και της πνευμονικής νόσου

Ορισμένες μορφές της νόσου περιλαμβάνουν μόνο τον πνεύμονα ή το νεφρό. Η νόσος κατά της GBM ήταν γνωστή ως σύνδρομο Goodpasture.

Η νόσος κατά της GBM είναι μια αυτοάνοση διαταραχή. Εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κατά λάθος και καταστρέφει τον υγιή ιστό του σώματος. Τα άτομα με αυτό το σύνδρομο αναπτύσσουν ουσίες που προσβάλλουν μια πρωτεΐνη που ονομάζεται κολλαγόνο στους μικροσκοπικούς αερόσακους στους πνεύμονες και τις μονάδες φιλτραρίσματος (σπειράματα) των νεφρών.

Αυτές οι ουσίες ονομάζονται αντισώματα αντι-σπειραματικής βασικής μεμβράνης. Η σπειραματική βασική μεμβράνη είναι ένα μέρος των νεφρών που βοηθά στο φιλτράρισμα απορριμμάτων και επιπλέον υγρών από το αίμα. Τα αντισώματα βασικής μεμβράνης είναι αντισώματα κατά αυτής της μεμβράνης. Μπορούν να βλάψουν τη βασική μεμβράνη, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική βλάβη.

Μερικές φορές, αυτή η διαταραχή προκαλείται από ιογενή αναπνευστική λοίμωξη ή με αναπνοή σε διαλύτες υδρογονανθράκων. Σε τέτοιες περιπτώσεις, το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να προσβάλει όργανα ή ιστούς επειδή τα κάνει λάθη για αυτούς τους ιούς ή ξένες χημικές ουσίες.

Η ελαττωματική απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος προκαλεί αιμορραγία στους αερόσακους των πνευμόνων και φλεγμονή στις μονάδες φιλτραρίσματος των νεφρών.

Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν πολύ αργά σε μήνες ή και χρόνια, αλλά συχνά αναπτύσσονται πολύ γρήγορα μέσα σε ημέρες ή εβδομάδες.

Η απώλεια της όρεξης, η κόπωση και η αδυναμία είναι κοινά πρώιμα συμπτώματα.

Τα συμπτώματα των πνευμόνων μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Βήχας αίμα
• Ξηρός βήχας
• Δυσκολία στην αναπνοή

Τα νεφρά και άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Αιματηρά ούρα
• Αίσθημα καύσου κατά την ούρηση
• Ναυτία και έμετος
• Χλωμό δέρμα
• Οίδημα (οίδημα) σε οποιαδήποτε περιοχή του σώματος, ειδικά στα πόδια

Μια φυσική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει σημάδια υψηλής αρτηριακής πίεσης και υπερφόρτωσης υγρών. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να ακούσει μη φυσιολογικούς ήχους καρδιάς και πνευμόνων όταν ακούει το στήθος με στηθοσκόπιο.

Τα αποτελέσματα της ούρησης είναι συχνά μη φυσιολογικά και δείχνουν αίμα και πρωτεΐνες στα ούρα. Μπορεί να παρατηρηθούν μη φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια.

Μπορούν επίσης να γίνουν οι ακόλουθες δοκιμές:

• Δοκιμασία μεμβράνης αντιγλομερικού υπογείου
• Αέριο αρτηριακό αίμα
• ΚΟΥΛΟΥΡΑΚΙ
• Ακτινογραφια θωρακος
• Κρεατινίνη (ορός)
• Βιοψία πνεύμονα
• Βιοψία νεφρού

Ο κύριος στόχος είναι να αφαιρεθούν τα επιβλαβή αντισώματα από το αίμα. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

• Plasmapheresis, η οποία αφαιρεί επιβλαβή αντισώματα για τη μείωση της φλεγμονής στα νεφρά και τους πνεύμονες.
• Κορτικοστεροειδή φάρμακα (όπως πρεδνιζόνη) και άλλα φάρμακα, τα οποία καταστέλλουν ή ηρεμούν το ανοσοποιητικό σύστημα.
• Φάρμακα όπως οι αναστολείς του ενζύμου μετατροπής της αγγειοτενσίνης (ACE) και οι αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης (ARBs), τα οποία βοηθούν στον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης.
• Η αιμοκάθαρση, η οποία μπορεί να γίνει εάν η νεφρική ανεπάρκεια δεν μπορεί πλέον να αντιμετωπιστεί.
• Μια μεταμόσχευση νεφρού, η οποία μπορεί να γίνει όταν τα νεφρά σας δεν λειτουργούν πλέον.

Μπορεί να σας ζητηθεί να περιορίσετε την πρόσληψη αλατιού και υγρών για τον έλεγχο της διόγκωσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να συνιστάται δίαιτα χαμηλής έως μέτριας πρωτεΐνης.

Αυτοί οι πόροι ενδέχεται να παρέχουν περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη νόσο κατά της GBM:

• Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και Πεπτικών και Νεφρικών Νόσων - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Εθνικό Ίδρυμα Νεφρών - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Η έγκαιρη διάγνωση είναι πολύ σημαντική. Οι προοπτικές είναι πολύ χειρότερες εάν τα νεφρά έχουν ήδη υποστεί σοβαρή βλάβη κατά την έναρξη της θεραπείας. Η βλάβη των πνευμόνων μπορεί να κυμαίνεται από ήπια έως σοβαρή.

Πολλοί άνθρωποι θα χρειαστούν αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού.

Χωρίς θεραπεία, αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Χρόνια νεφρική νόσος
• Νεφρική νόσος τελικού σταδίου
• Πνευμονική ανεπάρκεια
• Γρήγορα προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα
• Σοβαρή πνευμονική αιμορραγία (αιμορραγία των πνευμόνων)

Ζητήστε ραντεβού με τον παροχέα σας εάν παράγετε λιγότερα ούρα ή εάν έχετε άλλα συμπτώματα νόσου κατά της GBM.

Ποτέ μην εισπνέετε κόλλα ή σιφόνι βενζίνη με το στόμα σας, η οποία εκθέτει τους πνεύμονες σε διαλύτες υδρογονανθράκων και μπορεί να προκαλέσει την ασθένεια.

Σύνδρομο Goodpasture; Γρήγορα προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα με πνευμονική αιμορραγία. Πνευμονικό νεφρικό σύνδρομο; Σπειραματονεφρίτιδα - πνευμονική αιμορραγία

• Παροχή αίματος στα νεφρά
• Glomerulus και νεφρόνιο

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Κυψελιδική αιμορραγία και σπάνιες διηθητικές ασθένειες. Σε: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Το εγχειρίδιο της αναπνευστικής ιατρικής των Murray και Nadel. 6η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 67

Phelps RG, Turner AN. Αντι-σπειραματική βασική μεμβράνη και ασθένεια Goodpasture. Σε: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Πλήρης κλινική νεφρολογία. 6η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 24

Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. Δευτερογενής σπειραματική νόσος. Σε: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner και Rector's The Kidney. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 32