Σύνδρομο Pseudotumor cerebri

Το σύνδρομο Pseudotumor cerebri είναι μια κατάσταση στην οποία αυξάνεται η πίεση μέσα στο κρανίο. Ο εγκέφαλος επηρεάζεται με τρόπο που η κατάσταση φαίνεται να είναι, αλλά δεν είναι, ένας όγκος.

Η κατάσταση εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες από τους άνδρες, ειδικά σε νεαρές παχύσαρκες γυναίκες ηλικίας 20 έως 40 ετών. Είναι σπάνιο στα βρέφη, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά. Πριν από την εφηβεία, συμβαίνει εξίσου σε αγόρια και κορίτσια.

Η αιτία είναι άγνωστη.

Ορισμένα φάρμακα μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης αυτής της πάθησης. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν:

• Αμιοδαρόνη
• Χάπια ελέγχου των γεννήσεων όπως λεβονοργεστρέλη (Norplant)
• Κυκλοσπορίνη
• Κυταραβίνη
• Ορμόνη ανάπτυξης
• Ισοτρετινοΐνη
• Λεβοθυροξίνη (παιδιά)
• Ανθρακικό λίθιο
• Μινοκυκλίνη
• Ναλιδιξικό οξύ
• Νιτροφουραντοΐνη
• Φαινυτοΐνη
• Στεροειδή (έναρξη ή διακοπή τους)
• Αντιβιοτικά Sulfa
• Ταμοξιφαίνη
• Τετρακυκλίνη
• Ορισμένα φάρμακα που περιέχουν βιταμίνη Α, όπως cis-ρετινοϊκό οξύ (Accutane)

Οι ακόλουθοι παράγοντες σχετίζονται επίσης με αυτήν την κατάσταση:

• Σύνδρομο Down
• Νόσος Behcet
• Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια
• Διαταραχές του ενδοκρινικού συστήματος (ορμόνες) όπως νόσος του Addison, νόσος του Cushing, υποπαραθυρεοειδισμός, σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών
• Μετά τη θεραπεία (εμβολή) αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας
• Λοιμώδεις ασθένειες όπως HIV / AIDS, ασθένεια Lyme, μετά από ανεμευλογιά σε παιδιά
• Σιδηροπενική αναιμία
• Ευσαρκία
• Αποφρακτική άπνοια ύπνου
• Εγκυμοσύνη
• Σαρκοείδωση (φλεγμονή των λεμφαδένων, των πνευμόνων, του ήπατος, των ματιών, του δέρματος ή άλλων ιστών)
• Συστηματική ερυθηματώδη λύκο
• Σύνδρομο Turner

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Πονοκέφαλοι, παλμοί, καθημερινά, ακανόνιστοι και χειρότεροι το πρωί
• Πονόλαιμος
• Θολή όραση
• Βουητό ήχος στα αυτιά (εμβοές)
• Ζάλη
• Διπλή όραση (διπλωπία)
• Ναυτία, έμετος
• Προβλήματα όρασης όπως αναβοσβήνει ή ακόμη και απώλεια όρασης
• Πόνος στην πλάτη, που ακτινοβολεί και στα δύο πόδια

Οι πονοκέφαλοι μπορεί να επιδεινωθούν κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης, ειδικά όταν σφίγγετε τους μυς του στομάχου κατά τη διάρκεια του βήχα ή της καταπόνησης.

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση. Τα σημάδια αυτής της κατάστασης περιλαμβάνουν:

• Φουσκωτή πρόσθια φούσκα στα βρέφη
• Αυξημένο μέγεθος κεφαλής
• Οίδημα του οπτικού νεύρου στο πίσω μέρος του ματιού (θηλώματα)
• Εσωτερική στροφή του ματιού προς τη μύτη (έκτο κρανιακό ή απαγωγό, παράλυση των νεύρων)

Παρόλο που υπάρχει αυξημένη πίεση στο κρανίο, δεν υπάρχει καμία αλλαγή στην εγρήγορση.

Οι δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Funduscopic εξέταση
• Αξονική τομογραφία της κεφαλής
• Εξέταση ματιών, συμπεριλαμβανομένων των οπτικών πεδίων
• MRI του κεφαλιού με MR venography
• Οσφυϊκή παρακέντηση (σπονδυλική βρύση)

Η διάγνωση γίνεται όταν αποκλείονται άλλες καταστάσεις υγείας. Αυτές περιλαμβάνουν καταστάσεις που μπορεί να προκαλέσουν αυξημένη πίεση στο κρανίο, όπως:

• Υδροκεφαλία
• Ογκος
• Φλεβική θρόμβωση κόλπων

Η θεραπεία στοχεύει στην αιτία του ψευδοόγκου. Ο κύριος στόχος των θεραπειών είναι η διατήρηση της όρασης και η μείωση της σοβαρότητας των πονοκεφάλων.

Η οσφυϊκή παρακέντηση (σπονδυλική βρύση) μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση της πίεσης στον εγκέφαλο και στην πρόληψη προβλημάτων όρασης. Η επαναλαμβανόμενη οσφυϊκή παρακέντηση είναι χρήσιμη για τις έγκυες γυναίκες, προκειμένου να καθυστερήσει τη χειρουργική επέμβαση έως και μετά τον τοκετό.

Άλλες θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Περιορισμός υγρών ή αλάτων
• Φάρμακα όπως κορτικοστεροειδή, ακεταζολαμίδη, φουροσεμίδη και τοπιραμάτη
• Διαδικασίες ψαλιδισμού για την ανακούφιση της πίεσης από τη συσσώρευση νωτιαίου υγρού
• Χειρουργική επέμβαση για την ανακούφιση της πίεσης στο οπτικό νεύρο
• Απώλεια βάρους
• Θεραπεία της υποκείμενης νόσου, όπως η υπερβολική δόση βιταμίνης Α

Οι άνθρωποι θα πρέπει να παρακολουθούν στενά το όραμά τους. Μπορεί να υπάρξει απώλεια όρασης, η οποία μερικές φορές είναι μόνιμη. Η παρακολούθηση της μαγνητικής τομογραφίας ή της αξονικής τομογραφίας μπορεί να γίνει για να αποκλειστούν προβλήματα όπως όγκοι ή υδροκεφαλία (συσσώρευση υγρού μέσα στο κρανίο).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η πίεση μέσα στον εγκέφαλο παραμένει υψηλή για πολλά χρόνια. Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε μερικούς ανθρώπους. Ένας μικρός αριθμός ατόμων έχει συμπτώματα που χειροτερεύουν αργά και οδηγούν σε τύφλωση.

Η κατάσταση μερικές φορές εξαφανίζεται μόνη της εντός 6 μηνών. Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε μερικούς ανθρώπους. Ένας μικρός αριθμός ατόμων έχει συμπτώματα που χειροτερεύουν αργά και οδηγούν σε τύφλωση.

Η απώλεια όρασης είναι μια σοβαρή επιπλοκή αυτής της κατάστασης.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε κάποιο από τα συμπτώματα που αναφέρονται παραπάνω.

Ιδιοπαθή ενδοκρανιακή υπέρταση; Καλοήθης ενδοκρανιακή υπέρταση

• Κεντρικό νευρικό σύστημα και περιφερικό νευρικό σύστημα

Μίλερ NR. Pseudotumor cerebri. Σε: Winn HR, ed. Youmans και Winn Νευρολογική Χειρουργική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 164.

Rosenberg GA. Οίδημα του εγκεφάλου και διαταραχές της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Σε: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Νευρολογία Bradley στην Κλινική Πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 88.

Varma R, Williams SD. Νευρολογία. Σε: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Ο Άτλας της Παιδιατρικής Φυσικής Διάγνωσης του Zitelli και του Davis. 7η έκδοση Philadelphia, PA: Elsevier, 2018: κεφ. 16.