Αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο

Παραγωγή τοξίνης τύπου Shiga Ε coli το αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο (STEC-HUS) είναι μια διαταραχή που συμβαίνει συχνότερα όταν μια λοίμωξη στο πεπτικό σύστημα παράγει τοξικές ουσίες.Αυτές οι ουσίες καταστρέφουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια και προκαλούν τραυματισμό στα νεφρά.

Το αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο (HUS) εμφανίζεται συχνά μετά από γαστρεντερική λοίμωξη με Ε coli βακτήρια (Escherichia coli Ο157: Η7). Ωστόσο, η πάθηση έχει επίσης συνδεθεί με άλλες γαστρεντερικές λοιμώξεις, όπως η shigella και η σαλμονέλα. Έχει επίσης συνδεθεί με μη γαστρεντερικές λοιμώξεις.

Το HUS είναι πιο συνηθισμένο στα παιδιά. Είναι η πιο κοινή αιτία οξείας νεφρικής ανεπάρκειας στα παιδιά. Αρκετά μεγάλα κρούσματα έχουν συνδεθεί με ψημένο κρέας χάμπουργκερ μολυσμένο με Ε coli.

Ε coli μπορεί να μεταδοθεί μέσω:

• Επικοινωνία από το ένα άτομο στο άλλο
• Κατανάλωση άψητων τροφίμων, όπως γαλακτοκομικά προϊόντα ή βόειο κρέας

Το STEC-HUS δεν πρέπει να συγχέεται με το άτυπο HUS (aHUS) που δεν σχετίζεται με λοίμωξη. Είναι παρόμοιο με μια άλλη ασθένεια που ονομάζεται θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (TTP).

Το STEC-HUS ξεκινά συχνά με εμετό και διάρροια, που μπορεί να είναι αιματηρά. Μέσα σε μια εβδομάδα, το άτομο μπορεί να γίνει αδύναμο και ευερέθιστο. Άτομα με αυτή την πάθηση μπορεί να ουρήσουν λιγότερο από το κανονικό. Η παραγωγή ούρων μπορεί να σταματήσει σχεδόν.

Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων οδηγεί σε συμπτώματα αναιμίας.

Πρώιμα συμπτώματα:

• Αίμα στα κόπρανα
• Ευερέθιστο
• Πυρετός
• Λήθαργος
• Έμετος και διάρροια
• Αδυναμία

Αργότερα συμπτώματα:

• Μώλωπες
• Μειωμένη συνείδηση
• Χαμηλή παραγωγή ούρων
• Δεν υπάρχει έξοδος ούρων
• Χλωμάδα
• Επιληπτικές κρίσεις - σπάνιες
• Δερματικό εξάνθημα που μοιάζει με λεπτές κόκκινες κηλίδες (πετέχια)

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση. Αυτό μπορεί να δείχνει:

• Οίδημα ήπατος ή σπλήνα
• Το νευρικό σύστημα αλλάζει

Οι εργαστηριακές εξετάσεις θα δείξουν σημάδια αιμολυτικής αναιμίας και οξείας νεφρικής ανεπάρκειας. Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Δοκιμές πήξης αίματος (PT και PTT)
• Η περιεκτική ομάδα του μεταβολισμού μπορεί να εμφανίσει αυξημένα επίπεδα BUN και κρεατινίνης
• Ο πλήρης αριθμός αίματος (CBC) μπορεί να δείξει αυξημένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων και μειωμένο αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων
• Ο αριθμός των αιμοπεταλίων συνήθως μειώνεται
• Η ούρηση μπορεί να αποκαλύψει αίμα και πρωτεΐνες στα ούρα
• Η δοκιμή πρωτεΐνης ούρων μπορεί να δείξει την ποσότητα πρωτεΐνης στα ούρα

Άλλες δοκιμές:

• Η καλλιέργεια κοπράνων μπορεί να είναι θετική για έναν συγκεκριμένο τύπο Ε coli βακτήρια ή άλλα βακτήρια
• Κολονοσκόπηση
• Βιοψία νεφρού (σε σπάνιες περιπτώσεις)

Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

• Διάλυση
• Φάρμακα, όπως κορτικοστεροειδή
• Διαχείριση υγρών και ηλεκτρολυτών
• Μεταγγίσεις συσκευασμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων

Πρόκειται για σοβαρή ασθένεια τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες και μπορεί να προκαλέσει θάνατο. Με τη σωστή θεραπεία, περισσότερα από τα μισά άτομα θα αναρρώσουν. Το αποτέλεσμα είναι καλύτερο στα παιδιά από τους ενήλικες.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Προβλήματα πήξης αίματος
• Αιμολυτική αναιμία
• Νεφρική ανεπάρκεια
• Η υπέρταση οδηγεί σε επιληπτικές κρίσεις, ευερεθιστότητα και άλλα προβλήματα στο νευρικό σύστημα
• Πολύ λίγα αιμοπετάλια (θρομβοπενία)
• Ουραιμία

Καλέστε τον παροχέα σας εάν εμφανίσετε συμπτώματα HUS. Τα συμπτώματα έκτακτης ανάγκης περιλαμβάνουν:

• Αίμα στα κόπρανα
• Χωρίς ούρηση
• Μειωμένη εγρήγορση (συνείδηση)

Καλέστε τον παροχέα σας εάν είχατε ένα επεισόδιο HUS και η παραγωγή ούρων μειώνεται ή εάν εμφανίσετε άλλα νέα συμπτώματα.

Μπορείτε να αποτρέψετε τη γνωστή αιτία, Ε coli, μαγειρεύοντας καλά χάμπουργκερ και άλλα κρέατα. Θα πρέπει επίσης να αποφεύγετε την επαφή με ακάθαρτο νερό και να ακολουθείτε τις κατάλληλες μεθόδους πλύσης χεριών.

HUS; STEC-HUS; Αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο

• Αρσενικό ουροποιητικό σύστημα

Alexander T, Licht C, Smoyer WE, Rosenblum ND. Ασθένειες του νεφρού και του άνω ουροποιητικού συστήματος στα παιδιά. Σε: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner και Rector's The Kidney. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο: 72.

Mele C, Noris M, Remuzzi G. Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο. Σε: Ronco C, Bellomo R, Kellum JA, Ricci Z, eds. Νεφρολογία κρίσιμης φροντίδας. 3η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 50

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα και τα αιμολυτικά ουραιμικά σύνδρομα. Σε: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Αιματολογία: Βασικές αρχές και πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 134.