Μυελοΐνωση

Η μυελοΐνωση είναι μια διαταραχή του μυελού των οστών στην οποία ο μυελός αντικαθίσταται από ινώδη ουλώδη ιστό.

Ο μυελός των οστών είναι ο μαλακός, λιπαρός ιστός μέσα στα οστά σας. Τα βλαστοκύτταρα είναι ανώριμα κύτταρα στο μυελό των οστών που αναπτύσσονται σε όλα τα κύτταρα του αίματος σας. Το αίμα σας αποτελείται από:

• Ερυθρά αιμοσφαίρια (που μεταφέρουν οξυγόνο στους ιστούς σας)
• Λευκά αιμοσφαίρια (που καταπολεμούν τη μόλυνση)
• Αιμοπετάλια (που βοηθούν στον πήγμα του αίματος σας)

Όταν ο μυελός των οστών είναι ουλές, δεν μπορεί να δημιουργήσει αρκετά κύτταρα αίματος. Μπορεί να εμφανιστούν αναιμία, προβλήματα αιμορραγίας και υψηλότερος κίνδυνος για λοιμώξεις.

Ως αποτέλεσμα, το ήπαρ και ο σπλήνας προσπαθούν να δημιουργήσουν μερικά από αυτά τα κύτταρα του αίματος. Αυτό προκαλεί διόγκωση αυτών των οργάνων.

Η αιτία της μυελοβρίωσης είναι συχνά άγνωστη. Δεν υπάρχουν γνωστοί παράγοντες κινδύνου. Όταν εμφανίζεται, συχνά αναπτύσσεται αργά σε άτομα άνω των 50 ετών. Οι γυναίκες και οι άνδρες επηρεάζονται εξίσου. Υπάρχει μια αυξημένη εμφάνιση αυτής της κατάστασης στους Εβραίους Ashkenazi.

Καρκίνοι αίματος και μυελού των οστών, όπως το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, η λευχαιμία και το λέμφωμα, μπορεί επίσης να προκαλέσουν ουλές μυελού των οστών. Αυτό ονομάζεται δευτερογενής μυελόβρωση.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Κοιλιακή πληρότητα, πόνος ή αίσθημα πλήρωσης πριν τελειώσετε το γεύμα (λόγω της διευρυμένης σπλήνας)
• Πόνος στα οστά
• Εύκολη αιμορραγία, μώλωπες
• Κούραση
• Αυξημένη πιθανότητα λοίμωξης
• Χλωμό δέρμα
• Δύσπνοια με άσκηση
• Απώλεια βάρους
• Νυχτερινές εφιδρώσεις
• Πυρετός χαμηλού βαθμού
• Διευρυμένο συκώτι
• Ξηρός βήχας
• Φαγούρα στο δέρμα

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα ρωτήσει για τα συμπτώματα.

Οι δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC) με επίχρισμα αίματος για έλεγχο διαφόρων τύπων αιμοσφαιρίων
• Μέτρηση της βλάβης των ιστών (επίπεδο ενζύμου LDH)
• Γενετικές δοκιμές
• Βιοψία μυελού των οστών για τη διάγνωση της κατάστασης και τον έλεγχο για καρκίνο του μυελού των οστών

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών ή βλαστικών κυττάρων μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα και να θεραπεύσει την ασθένεια. Αυτή η θεραπεία θεωρείται συνήθως για νεότερους ανθρώπους.

Άλλη θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

• Μεταγγίσεις αίματος και φάρμακα για τη διόρθωση της αναιμίας
• Ακτινοβολία και χημειοθεραπεία
• Στοχευμένα φάρμακα
• Αφαίρεση της σπλήνας (σπληνεκτομή) εάν το πρήξιμο προκαλεί συμπτώματα ή βοηθά στην αναιμία

Καθώς η ασθένεια επιδεινώνεται, ο μυελός των οστών σταματά αργά να λειτουργεί. Ο χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων οδηγεί σε εύκολη αιμορραγία. Το πρήξιμο της σπλήνας μπορεί να επιδεινωθεί μαζί με αναιμία.

Η επιβίωση των ατόμων με πρωτοπαθή μυελοΐνωση είναι περίπου 5 χρόνια. Αλλά μερικοί άνθρωποι επιβιώνουν για δεκαετίες.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ανάπτυξη οξείας μυελογενής λευχαιμίας
• Λοιμώξεις
• Αιμορραγία
• Θρόμβοι αίματος
• Ηπατική ανεπάρκεια

Κλείστε ραντεβού με τον παροχέα σας εάν έχετε συμπτώματα αυτής της διαταραχής. Ζητήστε αμέσως ιατρική περίθαλψη για ανεξέλεγκτη αιμορραγία, δύσπνοια ή ίκτερο (κίτρινο δέρμα και ασπράδια των ματιών) που επιδεινώνεται.

Ιδιοπαθητική μυελοΐνωση; Μυελοειδής μεταπλασία; Αγνογονική μυελοειδής μεταπλασία; Πρωτοβάθμια μυελοΐνωση; Δευτερογενής μυελοΐνωση; Μυελός των οστών - μυελοΐνωση

Gotlib J. Polycythemia vera, απαραίτητη θρομβοκυτταραιμία και πρωτογενής μυελοϊνωση. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 157

Long NM, Kavanagh EC. Μυελοΐνωση. Σε: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Μυοσκελετική απεικόνιση. 2η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2015: κεφ. 76

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Πρωτογενής μυελοΐνωση. Σε: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Αιματολογία: Βασικές αρχές και πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 70