Ανεπάρκεια παράγοντα V

Η ανεπάρκεια του παράγοντα V είναι μια διαταραχή αιμορραγίας που μεταδίδεται μέσω των οικογενειών. Επηρεάζει την ικανότητα του αίματος να πήζει.

Η πήξη του αίματος είναι μια πολύπλοκη διαδικασία που περιλαμβάνει έως και 20 διαφορετικές πρωτεΐνες στο πλάσμα του αίματος. Αυτές οι πρωτεΐνες ονομάζονται παράγοντες πήξης του αίματος.

Η ανεπάρκεια του παράγοντα V προκαλείται από την έλλειψη του παράγοντα V. Όταν ορισμένοι παράγοντες πήξης του αίματος είναι χαμηλοί ή λείπουν, το αίμα σας δεν πήζει σωστά.

Η ανεπάρκεια του παράγοντα V είναι σπάνια. Μπορεί να προκληθεί από:

• Ένα ελαττωματικό γονίδιο παράγοντα V μεταβιβάστηκε μέσω οικογενειών (κληρονομικό)
• Ένα αντίσωμα που παρεμβαίνει στη φυσιολογική λειτουργία του παράγοντα V

Μπορείτε να αναπτύξετε ένα αντίσωμα που παρεμβαίνει στον παράγοντα V:

• Μετά τον τοκετό
• Μετά τη θεραπεία με ένα συγκεκριμένο τύπο κόλλας ινώδους
• Μετά τη χειρουργική επέμβαση
• Με αυτοάνοσες ασθένειες και ορισμένους καρκίνους

Μερικές φορές η αιτία είναι άγνωστη.

Η ασθένεια είναι παρόμοια με την αιμοφιλία, εκτός από το ότι η αιμορραγία στις αρθρώσεις είναι λιγότερο συχνή. Στην κληρονομική μορφή ανεπάρκειας του παράγοντα V, το οικογενειακό ιστορικό μιας αιμορραγικής διαταραχής αποτελεί παράγοντα κινδύνου.

Συχνά συμβαίνει υπερβολική αιμορραγία με έμμηνο ρύση και μετά τον τοκετό. Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αιμορραγία στο δέρμα
• Αιμορραγία των ούλων
• Υπερβολικός μώλωπας
• Ρινορραγίες
• Παρατεταμένη ή υπερβολική απώλεια αίματος με χειρουργική επέμβαση ή τραύμα
• Αιμορραγία στο ομφάλιο λώρο

Οι δοκιμές για την ανίχνευση ανεπάρκειας του παράγοντα V περιλαμβάνουν:

• Δοκιμασία παράγοντα V
• Δοκιμές πήξης του αίματος, συμπεριλαμβανομένου του χρόνου μερικής θρομβοπλαστίνης (PTT) και του χρόνου προθρομβίνης
• Χρόνος αιμορραγίας

Θα σας δοθεί φρέσκο ​​πλάσμα αίματος ή εγχύσεις φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος κατά τη διάρκεια αιμορραγικού επεισοδίου ή μετά από χειρουργική επέμβαση. Αυτές οι θεραπείες θα διορθώσουν προσωρινά την ανεπάρκεια.

Οι προοπτικές είναι καλές με τη διάγνωση και τη σωστή θεραπεία.

Μπορεί να εμφανιστεί σοβαρή αιμορραγία (αιμορραγία).

Μεταβείτε στην αίθουσα έκτακτης ανάγκης ή καλέστε το 911 ή τον τοπικό αριθμό έκτακτης ανάγκης εάν έχετε ανεξήγητη ή παρατεταμένη απώλεια αίματος.

Παραιμοφιλία; Νόσος των Owren Διαταραχή αιμορραγίας - ανεπάρκεια παράγοντα V

• Σχηματισμός θρόμβων αίματος
• Θρόμβοι αίματος

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Ανεπάρκειες σπάνιων παραγόντων πήξης. Σε: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Αιματολογία: Βασικές αρχές και πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 137.

Ragni MV. Αιμορραγικές διαταραχές: ελλείψεις παράγοντα πήξης. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 165

Scott JP, Flood VH. Κληρονομικές ανεπάρκειες παράγοντα πήξης (διαταραχές αιμορραγίας). Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 503.