Υποξεία συνδυασμένη εκφύλιση

Ο υποξεία συνδυασμένος εκφυλισμός (SCD) είναι μια διαταραχή της σπονδυλικής στήλης, του εγκεφάλου και των νεύρων. Περιλαμβάνει αδυναμία, μη φυσιολογικές αισθήσεις, ψυχικά προβλήματα και δυσκολίες στην όραση.

Το SCD προκαλείται από ανεπάρκεια βιταμίνης Β12. Επηρεάζει κυρίως τον νωτιαίο μυελό. Αλλά τα αποτελέσματά του στον εγκέφαλο και τα περιφερικά νεύρα είναι ο λόγος για τον όρο «συνδυασμένος». Αρχικά, το κάλυμμα των νεύρων (θήκη μυελίνης) είναι κατεστραμμένο. Αργότερα, επηρεάζεται ολόκληρο το νευρικό κύτταρο.

Οι γιατροί δεν γνωρίζουν ακριβώς πώς η έλλειψη βιταμίνης Β12 βλάπτει τα νεύρα. Είναι πιθανό ότι η έλλειψη αυτής της βιταμίνης προκαλεί σχηματισμό ανώμαλων λιπαρών οξέων γύρω από τα κύτταρα και τα νεύρα.

Οι άνθρωποι διατρέχουν υψηλό κίνδυνο για αυτήν την πάθηση εάν η βιταμίνη Β12 δεν μπορεί να απορροφηθεί από το έντερο τους ή εάν έχουν:

• Κακόβουλη αναιμία, μια κατάσταση στην οποία το σώμα δεν έχει αρκετά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια
• Διαταραχές του λεπτού εντέρου, συμπεριλαμβανομένης της νόσου Crohn
• Προβλήματα στην απορρόφηση θρεπτικών ουσιών, τα οποία μπορεί να προκύψουν μετά από γαστρεντερική χειρουργική επέμβαση

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Μη φυσιολογικές αισθήσεις (μυρμήγκιασμα και μούδιασμα)
• Αδυναμία στα πόδια, τα χέρια ή άλλες περιοχές

Αυτά τα συμπτώματα επιδεινώνονται αργά και συνήθως γίνονται αισθητά και στις δύο πλευρές του σώματος.

Καθώς η ασθένεια επιδεινώνεται, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Αδεξιότητα, δύσκαμπτες ή αδέξιες κινήσεις
• Αλλαγή στην ψυχική κατάσταση, όπως προβλήματα μνήμης, ευερεθιστότητα, απάθεια, σύγχυση ή άνοια
• Μειωμένη όραση
• Κατάθλιψη
• Υπνηλία
• Ασταθές βάδισμα και απώλεια ισορροπίας
• Πτώσεις λόγω κακής ισορροπίας

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση. Η εξέταση συνήθως δείχνει μυϊκή αδυναμία και προβλήματα αίσθησης και στις δύο πλευρές του σώματος, ειδικά στα πόδια. Τα αντανακλαστικά του γόνατος συχνά μειώνονται ή χάνονται. Οι μύες μπορεί να έχουν σπαστικότητα. Μπορεί να υπάρχουν μειωμένες αισθήσεις αφής, πόνου και θερμοκρασίας.

Οι ψυχικές αλλαγές κυμαίνονται από ήπια λήθη έως σοβαρή άνοια ή ψύχωση. Η σοβαρή άνοια είναι ασυνήθιστη, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι το πρώτο σύμπτωμα της διαταραχής.

Μια εξέταση των ματιών μπορεί να δείξει βλάβη στο οπτικό νεύρο, μια κατάσταση που ονομάζεται οπτική νευρίτιδα. Ενδέχεται να παρατηρηθούν σημεία φλεγμονής των νεύρων κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης του αμφιβληστροειδούς. Μπορεί επίσης να υπάρχουν μη φυσιολογικές αποκρίσεις των μαθητών, απώλεια οξείας όρασης και άλλες αλλαγές.

Οι εξετάσεις αίματος που μπορούν να παραγγελθούν περιλαμβάνουν:

• Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC)
• Επίπεδο αίματος βιταμίνης Β12
• Επίπεδο αίματος μεθυλμαλονικού οξέος

Η βιταμίνη Β12 χορηγείται, συνήθως με ένεση σε μυ. Οι ενέσεις συχνά χορηγούνται μία φορά την ημέρα για μια εβδομάδα, στη συνέχεια εβδομαδιαίως για περίπου 1 μήνα και στη συνέχεια κάθε μήνα. Τα συμπληρώματα βιταμίνης Β12, είτε με ένεση είτε χάπια υψηλής δόσης, πρέπει να συνεχίζονται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής για να αποφευχθεί η επιστροφή των συμπτωμάτων.

Η έγκαιρη θεραπεία βελτιώνει την πιθανότητα καλής έκβασης.

Το πόσο καλά κάνει ένα άτομο εξαρτάται από το πόσο καιρό είχαν συμπτώματα πριν από τη θεραπεία. Εάν ληφθεί θεραπεία εντός μερικών εβδομάδων, μπορεί να αναμένεται πλήρης ανάρρωση. Εάν η θεραπεία καθυστερήσει για περισσότερο από 1 ή 2 μήνες, ενδέχεται να μην είναι δυνατή η πλήρης ανάρρωση.

Χωρίς θεραπεία, το SCD οδηγεί σε συνεχή και μόνιμη βλάβη στο νευρικό σύστημα.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν εμφανιστούν μη φυσιολογικές αισθήσεις, μυϊκή αδυναμία ή άλλα συμπτώματα SCD. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό εάν εσείς ή κάποιο μέλος της οικογένειας είχατε κακοήθη αναιμία ή άλλους παράγοντες κινδύνου.

Ορισμένες χορτοφαγικές δίαιτες, ειδικά για χορτοφάγους, μπορεί να έχουν χαμηλή περιεκτικότητα σε βιταμίνη Β12. Η λήψη συμπληρώματος μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη του SCD.

Υποξεία συνδυασμένη εκφύλιση του νωτιαίου μυελού. SCD

• Κεντρικό νευρικό σύστημα και περιφερικό νευρικό σύστημα
• Κεντρικό νευρικό σύστημα

Pytel P, Anthony DC. Περιφερικά νεύρα και σκελετικοί μύες. Σε: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Robbins και Cotran Pathologic Basis of Disease. 9η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2015: κεφ. 27

Έτσι YT. Ασθένειες ανεπάρκειας του νευρικού συστήματος. Σε: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Νευρολογία Bradley στην Κλινική Πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 85.