Pityriasis rubra pilaris

Το Pityriasis rubra pilaris (PRP) είναι μια σπάνια δερματική διαταραχή που προκαλεί φλεγμονή και απολέπιση (απολέπιση) του δέρματος.

Υπάρχουν διάφοροι υπότυποι PRP. Η αιτία είναι άγνωστη, αν και μπορεί να εμπλέκονται γενετικοί παράγοντες και μια ανώμαλη ανοσοαπόκριση. Ένας υποτύπος σχετίζεται με τον ιό HIV / AIDS.

Το PRP είναι μια χρόνια δερματική κατάσταση στην οποία αναπτύσσονται φολιδωτά μπαλώματα πορτοκαλί ή σολομού με παχύ δέρμα στα χέρια και τα πόδια.

Οι φολιδωτές περιοχές μπορεί να καλύπτουν μεγάλο μέρος του σώματος. Μικρά νησιά φυσιολογικού δέρματος (που ονομάζονται νησιά φειδώ) εμφανίζονται στις περιοχές του φολιδωτού δέρματος. Οι φολιδωτές περιοχές μπορεί να είναι φαγούρα. Μπορεί να υπάρχουν αλλαγές στα νύχια.

Το PRP μπορεί να είναι σοβαρό. Αν και δεν είναι απειλητικό για τη ζωή, το PRP μπορεί να μειώσει σημαντικά την ποιότητα ζωής και να περιορίσει τις δραστηριότητες της καθημερινής ζωής.

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα εξετάσει το δέρμα σας. Η διάγνωση γίνεται συνήθως με την παρουσία των μοναδικών δερματικών αλλοιώσεων. (Η βλάβη είναι μια ανώμαλη περιοχή στο δέρμα). Ο πάροχος μπορεί να λάβει δείγματα (βιοψίες) του προσβεβλημένου δέρματος για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση και να αποκλείσει καταστάσεις που μπορεί να μοιάζουν με PRP.

Οι τοπικές κρέμες που περιέχουν ουρία, γαλακτικό οξύ, ρετινοειδή και στεροειδή μπορεί να βοηθήσουν. Πιο συχνά, η θεραπεία περιλαμβάνει χάπια που λαμβάνονται από το στόμα, όπως ισοτρετινοΐνη, ακιτρετίνη ή μεθοτρεξάτη. Η έκθεση στο υπεριώδες φως (θεραπεία με φως) μπορεί επίσης να βοηθήσει. Τα φάρμακα που επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος μελετώνται επί του παρόντος και μπορεί να είναι αποτελεσματικά για το PRP.

Αυτός ο πόρος μπορεί να παρέχει περισσότερες πληροφορίες σχετικά με το PRP:

• Εθνικός Οργανισμός για Σπάνιες Διαταραχές - rarediseases.org/rare-diseases/pityriasis-rubra-pilaris

Καλέστε τον παροχέα σας εάν εμφανίσετε συμπτώματα PRP. Καλέστε επίσης εάν έχετε την διαταραχή και τα συμπτώματα επιδεινωθούν.

PRP; Pityriasis pilaris; Lichen ruber acuminatus; Νόσος Devergie

• Pityriasis rubra pilaris στο στήθος
• Pityriasis rubra pilaris στα πόδια
• Pityriasis rubra pilaris στις παλάμες
• Pityriasis rubra pilaris - γκρο πλαν

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Pityriasis rosea, pityriasis rubra pilaris και άλλες παπουλοσακώμες και υπερκερατωτικές ασθένειες. Σε: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Ασθένειες του δέρματος του Andrews: Κλινική Δερματολογία. 13η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: Κεφάλαιο 11

Patterson JW. Διαταραχές της μελάγχρωσης. Σε: Patterson JW, ed. Παθολογία δέρματος του Weedon. 4η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: κεφ. 10