Συγγενές καρδιακό ελάττωμα - διορθωτική χειρουργική επέμβαση

Η διορθωτική χειρουργική επέμβαση συγγενών καρδιακών ελλειμμάτων διορθώνει ή αντιμετωπίζει καρδιακό ελάττωμα με το οποίο γεννιέται ένα παιδί. Ένα μωρό που γεννιέται με ένα ή περισσότερα καρδιακά ελαττώματα έχει συγγενή καρδιακή νόσο. Χρειάζεται χειρουργική επέμβαση εάν το ελάττωμα θα μπορούσε να βλάψει τη μακροχρόνια υγεία ή ευεξία του παιδιού.

Υπάρχουν πολλοί τύποι παιδιατρικής χειρουργικής καρδιάς.

Σύνδεση αρτηριακού πόρου ευρεσιτεχνίας (PDA):

• Πριν από τη γέννηση, το μωρό έχει ένα αιμοφόρο αγγείο που τρέχει μεταξύ της αορτής (η κύρια αρτηρία στο σώμα) και της πνευμονικής αρτηρίας (η κύρια αρτηρία στους πνεύμονες), που ονομάζεται ductus arteriosus. Αυτό το μικρό αγγείο κλείνει συχνότερα λίγο μετά τη γέννηση όταν το μωρό αρχίζει να αναπνέει μόνος του. Εάν δεν κλείσει. Ονομάζεται αρτηριακός αγωγός ευρεσιτεχνίας. Αυτό θα μπορούσε να προκαλέσει προβλήματα αργότερα στη ζωή.
• Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο γιατρός θα κλείσει το άνοιγμα χρησιμοποιώντας φάρμακο. Εάν αυτό δεν λειτουργεί, τότε χρησιμοποιούνται άλλες τεχνικές.
• Μερικές φορές το PDA μπορεί να κλείσει με μια διαδικασία που δεν περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση. Η διαδικασία γίνεται πιο συχνά σε εργαστήριο που χρησιμοποιεί ακτινογραφίες. Σε αυτή τη διαδικασία, ο χειρουργός κάνει μια μικρή κοπή στη βουβωνική χώρα. Ένα καλώδιο και ένας σωλήνας που ονομάζεται καθετήρας εισάγονται σε μια αρτηρία στο πόδι και τον περνούν μέχρι την καρδιά. Στη συνέχεια, ένα μικρό μεταλλικό πηνίο ή μια άλλη συσκευή περνά μέσα από τον καθετήρα στην αρτηρία του πόρου του βρέφους. Το πηνίο ή άλλη συσκευή εμποδίζει τη ροή του αίματος και αυτό διορθώνει το πρόβλημα.
• Μια άλλη μέθοδος είναι να κάνετε μια μικρή χειρουργική τομή στην αριστερή πλευρά του στήθους. Ο χειρουργός βρίσκει το PDA και έπειτα συνδέεται ή κόβει τον αρτηριακό πόρο ή χωρίζει και κόβει. Η σύνδεση του αρτηριακού πόρου ονομάζεται απολίνωση. Αυτή η διαδικασία μπορεί να γίνει στη μονάδα εντατικής θεραπείας νεογνών (NICU).

Συντονισμός της επισκευής της αορτής:

• Ο συντονισμός της αορτής συμβαίνει όταν ένα μέρος της αορτής έχει πολύ στενό τμήμα. Το σχήμα μοιάζει με χρονοδιακόπτη κλεψύδρας. Η στένωση καθιστά δύσκολο το αίμα να περάσει στα κάτω άκρα. Με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα όπως εξαιρετικά υψηλή αρτηριακή πίεση.
• Για να επιδιορθωθεί αυτό το ελάττωμα, γίνεται πιο συχνά τομή στην αριστερή πλευρά του στήθους, ανάμεσα στα πλευρά. Υπάρχουν διάφοροι τρόποι για την επιδιόρθωση του συνδυασμού της αορτής.
• Ο πιο συνηθισμένος τρόπος επιδιόρθωσης είναι να κόψετε το στενό τμήμα και να το κάνετε μεγαλύτερο με ένα έμπλαστρο από Gore-tex, ένα τεχνητό (συνθετικό) υλικό.
• Ένας άλλος τρόπος για να επιδιορθώσετε αυτό το πρόβλημα είναι να αφαιρέσετε το στενό τμήμα της αορτής και να συρράψετε τα υπόλοιπα άκρα μαζί. Αυτό μπορεί να γίνει συχνότερα σε μεγαλύτερα παιδιά.
• Ένας τρίτος τρόπος για την επιδιόρθωση αυτού του προβλήματος ονομάζεται subclavian flap. Πρώτον, μια τομή γίνεται στο στενό μέρος της αορτής. Στη συνέχεια, λαμβάνεται ένα έμπλαστρο από την αριστερή υποκλείδια αρτηρία (η αρτηρία στον βραχίονα) για να διευρυνθεί το στενό τμήμα της αορτής.
• Ένας τέταρτος τρόπος για να επιδιορθώσετε το πρόβλημα είναι να συνδέσετε έναν σωλήνα με τα κανονικά τμήματα της αορτής, και στις δύο πλευρές του στενού τμήματος. Το αίμα ρέει μέσω του σωλήνα και παρακάμπτει το στενό τμήμα.
• Μια νεότερη μέθοδος δεν απαιτεί χειρουργική επέμβαση. Ένα μικρό καλώδιο τοποθετείται μέσω μιας αρτηρίας στη βουβωνική χώρα και μέχρι την αορτή. Στη συνέχεια ανοίγει ένα μικρό μπαλόνι στη στενή περιοχή. Ένας stent ή ένας μικρός σωλήνας αφήνεται εκεί για να διατηρήσει την αρτηρία ανοιχτή. Η διαδικασία γίνεται σε εργαστήριο με ακτινογραφίες. Αυτή η διαδικασία χρησιμοποιείται συχνά όταν ο συνδυασμός επανεμφανίζεται αφού έχει διορθωθεί.

Επισκευή κολπικού ελαττώματος (ASD):

• Το κολπικό διάφραγμα είναι το τοίχωμα μεταξύ του αριστερού και του δεξιού κόλπου (άνω θάλαμοι) της καρδιάς. Μια τρύπα σε αυτόν τον τοίχο ονομάζεται ASD. Παρουσία αυτού του ελαττώματος, το αίμα με και χωρίς οξυγόνο μπορεί να αναμιχθεί και με την πάροδο του χρόνου, να προκαλέσει ιατρικά προβλήματα και αρρυθμίες.
• Μερικές φορές, ένα ASD μπορεί να κλείσει χωρίς χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς. Πρώτον, ο χειρουργός κάνει μια μικρή κοπή στη βουβωνική χώρα. Στη συνέχεια, ο χειρουργός εισάγει ένα καλώδιο σε ένα αιμοφόρο αγγείο που πηγαίνει στην καρδιά. Στη συνέχεια, δύο μικρές συσκευές "clamshell" σε σχήμα ομπρέλας τοποθετούνται στη δεξιά και την αριστερή πλευρά του διαφράγματος. Αυτές οι δύο συσκευές συνδέονται μεταξύ τους. Αυτό κλείνει την τρύπα στην καρδιά. Δεν κάνουν όλα αυτά τα ιατρικά κέντρα αυτή τη διαδικασία.
• Μπορεί επίσης να γίνει χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς για την επιδιόρθωση της ASD. Σε αυτή τη λειτουργία, το διάφραγμα μπορεί να κλείσει χρησιμοποιώντας ράμματα. Ένας άλλος τρόπος για να καλύψετε την τρύπα είναι με ένα έμπλαστρο.

Επισκευή κοιλιακού διαφράγματος (VSD):

• Το κοιλιακό διάφραγμα είναι το τοίχωμα μεταξύ της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας (κάτω θάλαμοι) της καρδιάς. Μια τρύπα στο κοιλιακό διάφραγμα ονομάζεται VSD. Αυτή η τρύπα αφήνει το αίμα με οξυγόνο να αναμιχθεί με το χρησιμοποιημένο αίμα να επιστρέψει στους πνεύμονες Με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να συμβούν ακανόνιστοι καρδιακοί παλμοί και άλλα καρδιακά προβλήματα.
• Στην ηλικία 1, τα περισσότερα μικρά VSD κλείνουν μόνα τους. Ωστόσο, αυτά τα VSD που παραμένουν ανοιχτά μετά από αυτήν την ηλικία μπορεί να χρειαστεί να κλείσουν.
• Τα μεγαλύτερα VSD, όπως μικρά σε ορισμένα μέρη του κοιλιακού διαφράγματος ή αυτά που προκαλούν καρδιακή ανεπάρκεια ή ενδοκαρδίτιδα, (φλεγμονή) χρειάζονται χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς. Η τρύπα στο διάφραγμα είναι πιο συχνά κλειστή με ένα έμπλαστρο.
• Ορισμένα ελαττώματα διαφράγματος μπορούν να κλείσουν χωρίς χειρουργική επέμβαση. Η διαδικασία περιλαμβάνει τη διέλευση ενός μικρού καλωδίου στην καρδιά και την τοποθέτηση μιας μικρής συσκευής για να κλείσει το ελάττωμα.

Επισκευή τετραλογίας της Fallot:

• Η τετραλογία του Fallot είναι ένα καρδιακό ελάττωμα που υπάρχει από τη γέννηση (συγγενές). Συνήθως περιλαμβάνει τέσσερα ελαττώματα στην καρδιά και προκαλεί το μωρό να γίνει μπλε χρώμα (κυάνωση).
• Απαιτείται χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς και γίνεται συχνά όταν το παιδί είναι μεταξύ 6 μηνών και 2 ετών.

Η χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει:

• Κλείσιμο του κοιλιακού διαφράγματος με ένα έμπλαστρο.
• Άνοιγμα της πνευμονικής βαλβίδας και αφαίρεση του πυκνού μυός (στένωση).
• Τοποθετώντας ένα έμπλαστρο στη δεξιά κοιλία και την κύρια πνευμονική αρτηρία για τη βελτίωση της ροής του αίματος στους πνεύμονες.

Το παιδί μπορεί να κάνει πρώτα μια διαδικασία παράκαμψης. Μια παράκαμψη μετακινεί το αίμα από τη μία περιοχή στην άλλη. Αυτό γίνεται εάν η χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς πρέπει να καθυστερήσει επειδή το παιδί είναι πολύ άρρωστο για να υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση.

• Κατά τη διάρκεια μιας διαδικασίας παράκαμψης, ο χειρουργός κάνει ένα χειρουργικό κόψιμο στην αριστερή πλευρά του στήθους.
• Μόλις το παιδί είναι μεγαλύτερο, η παράκαμψη κλείνει και πραγματοποιείται η κύρια επισκευή στην καρδιά.

Μεταφορά της επισκευής των μεγάλων σκαφών:

• Σε μια φυσιολογική καρδιά, η αορτή προέρχεται από την αριστερή πλευρά της καρδιάς και η πνευμονική αρτηρία προέρχεται από τη δεξιά πλευρά. Κατά τη μεταφορά των μεγάλων αγγείων, αυτές οι αρτηρίες προέρχονται από τις αντίθετες πλευρές της καρδιάς. Το παιδί μπορεί επίσης να έχει άλλα γενετικά ελαττώματα.
• Η διόρθωση της μεταφοράς των μεγάλων αγγείων απαιτεί χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς. Εάν είναι δυνατόν, αυτή η χειρουργική επέμβαση γίνεται λίγο μετά τη γέννηση.
• Η πιο κοινή επισκευή ονομάζεται αρτηριακός διακόπτης. Η αορτή και η πνευμονική αρτηρία χωρίζονται. Η πνευμονική αρτηρία συνδέεται με τη δεξιά κοιλία, όπου ανήκει. Στη συνέχεια, η αορτή και οι στεφανιαίες αρτηρίες συνδέονται με την αριστερή κοιλία, όπου ανήκουν.

Επισκευή Truncus arteriosus:

• Το Truncus arteriosus είναι μια σπάνια κατάσταση που εμφανίζεται όταν η αορτή, οι στεφανιαίες αρτηρίες και η πνευμονική αρτηρία βγαίνουν από έναν κοινό κορμό. Η διαταραχή μπορεί να είναι πολύ απλή ή πολύ περίπλοκη. Σε όλες τις περιπτώσεις, απαιτείται χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς για την αποκατάσταση του ελαττώματος.
• Η επισκευή γίνεται συνήθως τις πρώτες ημέρες ή εβδομάδες της ζωής του βρέφους. Οι πνευμονικές αρτηρίες διαχωρίζονται από τον κορμό της αορτής και τυχόν ελαττώματα επιδιορθώνονται. Συνήθως, τα παιδιά έχουν επίσης κοιλιακό σηπτικό ελάττωμα, και αυτό είναι επίσης κλειστό. Στη συνέχεια τοποθετείται σύνδεση μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και των πνευμονικών αρτηριών.
• Τα περισσότερα παιδιά χρειάζονται μία ή δύο ακόμη χειρουργικές επεμβάσεις καθώς μεγαλώνουν.

Επισκευή Tricuspid atresia:

• Η τριφασική βαλβίδα βρίσκεται μεταξύ του άνω και του κάτω θαλάμου στη δεξιά πλευρά της καρδιάς. Το Tricuspid atresia εμφανίζεται όταν αυτή η βαλβίδα είναι παραμορφωμένη, στενή ή λείπει.
• Τα μωρά που γεννιούνται με τρικυψία ατερία είναι μπλε επειδή δεν μπορούν να πάρουν αίμα στους πνεύμονες για να πάρουν οξυγόνο.
• Για να φτάσετε στους πνεύμονες, το αίμα πρέπει να διασχίσει ένα κολπικό ελάττωμα διαφράγματος (ASD), ένα κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD) ή μια αρτηρία αγωγού ευρεσιτεχνίας (PDA). (Αυτές οι καταστάσεις περιγράφονται παραπάνω.) Αυτή η κατάσταση περιορίζει σοβαρά τη ροή του αίματος στους πνεύμονες.
• Λίγο μετά τη γέννηση, στο μωρό μπορεί να χορηγηθεί ένα φάρμακο που ονομάζεται προσταγλανδίνη Ε. Αυτό το φάρμακο θα βοηθήσει να διατηρηθεί ο αρτηριακός αγωγός του διπλώματος ευρεσιτεχνίας ανοικτός έτσι ώστε το αίμα να μπορεί να συνεχίσει να ρέει στους πνεύμονες. Ωστόσο, αυτό θα λειτουργήσει μόνο για λίγο. Το παιδί θα χρειαστεί τελικά χειρουργική επέμβαση.
• Το παιδί μπορεί να χρειαστεί μια σειρά παραλείψεων και χειρουργικών επεμβάσεων για να διορθώσει αυτό το ελάττωμα. Ο στόχος αυτής της χειρουργικής επέμβασης είναι να επιτρέψει στο αίμα να ρέει στους πνεύμονες. Ο χειρουργός μπορεί να χρειαστεί να επισκευάσει την τρικυμμένη βαλβίδα, να αντικαταστήσει τη βαλβίδα ή να βάλει μια διακλάδωση έτσι ώστε το αίμα να φτάσει στους πνεύμονες.

Συνολική διόρθωση ανώμαλης πνευμονικής φλεβικής επιστροφής (TAPVR):

• Το TAPVR συμβαίνει όταν οι πνευμονικές φλέβες φέρνουν πλούσιο σε οξυγόνο αίμα από τους πνεύμονες πίσω στη δεξιά πλευρά της καρδιάς, αντί για την αριστερή πλευρά της καρδιάς, όπου συμβαίνει συχνότερα σε υγιείς ανθρώπους.
• Αυτή η κατάσταση πρέπει να διορθωθεί με χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να γίνει στη νεογέννητη περίοδο εάν το βρέφος έχει σοβαρά συμπτώματα. Εάν δεν γίνει αμέσως μετά τη γέννηση, γίνεται στους πρώτους 6 μήνες της ζωής του μωρού.
• Η επισκευή TAPVR απαιτεί χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς. Οι πνευμονικές φλέβες κατευθύνονται πίσω στην αριστερή πλευρά της καρδιάς, όπου ανήκουν, και τυχόν ανώμαλες συνδέσεις είναι κλειστές.
• Εάν υπάρχει PDA, συνδέεται και διαιρείται.

Επιδιόρθωση υποπλαστικής αριστερής καρδιάς:

• Αυτό είναι ένα πολύ σοβαρό καρδιακό ελάττωμα που προκαλείται από μια πολύ κακώς αναπτυγμένη αριστερή καρδιά. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, προκαλεί θάνατο στα περισσότερα μωρά που γεννιούνται μαζί του. Σε αντίθεση με τα μωρά με άλλα καρδιακά ελαττώματα, εκείνα με υποπλαστική αριστερή καρδιά δεν έχουν άλλα ελαττώματα. Οι επεμβάσεις για τη θεραπεία αυτού του ελαττώματος γίνονται σε εξειδικευμένα ιατρικά κέντρα. Συνήθως, η χειρουργική επέμβαση διορθώνει αυτό το ελάττωμα.
• Συχνά απαιτείται μια σειρά τριών χειρουργικών επεμβάσεων. Η πρώτη επέμβαση γίνεται την πρώτη εβδομάδα της ζωής του μωρού. Πρόκειται για μια περίπλοκη χειρουργική επέμβαση όπου δημιουργείται ένα αιμοφόρο αγγείο από την πνευμονική αρτηρία και την αορτή. Αυτό το νέο αγγείο μεταφέρει αίμα στους πνεύμονες και στο υπόλοιπο σώμα.
• Η δεύτερη επέμβαση, που ονομάζεται επέμβαση Fontan, γίνεται πιο συχνά όταν το μωρό είναι 4 έως 6 μηνών.
• Η τρίτη λειτουργία γίνεται ένα χρόνο μετά τη δεύτερη λειτουργία.

Συγγενής χειρουργική επέμβαση καρδιάς Σύνδεση αρτηριακού πόρου ευρεσιτεχνίας. Επιδιόρθωση υποπλαστικής αριστερής καρδιάς Επισκευή τετραλογίας της Fallot; Συντονισμός της επισκευής της αορτής Επισκευή κολπικού ελαττώματος Επισκευή κοιλιακού διαφράγματος Επισκευή Truncus arteriosus; Συνολική ανώμαλη διόρθωση της πνευμονικής αρτηρίας. Μεταφορά επισκευής μεγάλων σκαφών Επισκευή Tricuspid atresia; Επισκευή VSD; Επισκευή ASD

• Ασφάλεια μπάνιου - παιδιά
• Φέρνοντας το παιδί σας να επισκεφτεί έναν πολύ άρρωστο αδελφό
• Παιδιατρική καρδιοχειρουργική - απαλλαγή
• Χειρουργική φροντίδα πληγών - ανοιχτή

• Καρδιά - τομή μέσω της μέσης
• Καρδιακός καθετηριασμός
• Καρδιά - πρόσοψη
• Υπερηχογράφημα, φυσιολογικό έμβρυο - καρδιακός παλμός
• Υπερηχογράφημα, κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα - καρδιακός παλμός
• Αρτηριοποίηση αγωγού ευρεσιτεχνίας (PDA) - σειρά
• Χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς βρεφών

Bernstein D. Γενικές αρχές θεραπείας συγγενών καρδιακών παθήσεων. Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 461

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et αϊ; Αμερικανικό Συμβούλιο Σύνδεσης Καρδιών για την Κλινική Καρδιολογία. Συγγενής καρδιοπάθεια σε ηλικιωμένους ενήλικες: επιστημονική δήλωση από την American Heart Association. Κυκλοφορία. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.

LeRoy S, Elixson EM, O'Brien P, et al. Υποεπιτροπή Νοσηλευτικής Παιδιατρικής Νοσηλευτικής Αμερικανικής Ένωσης Καρδιοαγγειακής Νοσηλευτικής Συμβούλιο για τις καρδιαγγειακές παθήσεις των νέων. Συστάσεις για την προετοιμασία παιδιών και εφήβων για επεμβατικές καρδιακές επεμβάσεις: δήλωση της Υποεπιτροπής Παιδιατρικής Νοσηλευτικής της Αμερικανικής Καρδιολογικής Εταιρείας του Συμβουλίου Καρδιοαγγειακής Νοσηλευτικής σε συνεργασία με το Συμβούλιο Καρδιαγγειακών Παθήσεων των Νέων. Κυκλοφορία. 2003; 108 (20): 2250-2564. PMID: 14623793 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14623793.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Συγγενής καρδιοπάθεια.Σε: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Καρδιακή νόσος του Braunwald: Ένα εγχειρίδιο καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 75