Ερυθροκυττάρωση

Περιεχόμενο

• Ερυθροκυττάρωση έναντι πολυκυτταραιμίας
• Τι προκαλεί αυτό;
• Ποια είναι τα συμπτώματα;
• Πώς διαγιγνώσκεται αυτό;
• Θεραπεία και διαχείριση της ερυθροκυττάρωσης
• Ποιες είναι οι προοπτικές;

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η ερυθροκυττάρωση είναι μια κατάσταση στην οποία το σώμα σας παράγει πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια (RBC) ή ερυθροκύτταρα. Τα RBC μεταφέρουν οξυγόνο στα όργανα και τους ιστούς σας. Έχοντας πάρα πολλά από αυτά τα κύτταρα μπορεί να κάνει το αίμα σας παχύτερο από το κανονικό και να οδηγήσει σε θρόμβους αίματος και άλλες επιπλοκές.

Υπάρχουν δύο τύποι ερυθροκυττάρωσης:

• Πρωτογενής ερυθροκυττάρωση. Αυτός ο τύπος προκαλείται από ένα πρόβλημα με τα κύτταρα του μυελού των οστών, όπου παράγονται RBC. Η πρωτογενής ερυθροκυττάρωση μερικές φορές κληρονομείται.
• Δευτερογενής ερυθροκυττάρωση. Μια ασθένεια ή η χρήση ορισμένων φαρμάκων μπορεί να προκαλέσει αυτόν τον τύπο.

Μεταξύ 44 και 57 στα 100.000 άτομα έχουν πρωτοπαθή ερυθροκυττάρωση, σύμφωνα με την πάθηση. Ο αριθμός των ατόμων με δευτερογενή ερυθροκυττάρωση μπορεί να είναι υψηλότερος, αλλά είναι δύσκολο να λάβετε έναν ακριβή αριθμό επειδή υπάρχουν τόσες πολλές πιθανές αιτίες.

Ερυθροκυττάρωση έναντι πολυκυτταραιμίας

Η ερυθροκυττάρωση μερικές φορές αναφέρεται ως πολυκυτταραιμία, αλλά οι καταστάσεις είναι ελαφρώς διαφορετικές:

• Ερυθροκυττάρωση είναι μια αύξηση των RBCs σε σχέση με τον όγκο του αίματος.
• Πολυκυτταραιμίαείναι μια αύξηση και στις δύο συγκεντρώσεις RBC και αιμοσφαιρίνη, η πρωτεΐνη στα ερυθρά αιμοσφαίρια που μεταφέρει οξυγόνο στους ιστούς του σώματος.

Τι προκαλεί αυτό;

Η πρωτογενής ερυθροκυττάρωση μπορεί να μεταδοθεί μέσω οικογενειών. Προκαλείται από μια μετάλλαξη σε γονίδια που ελέγχουν πόσα RBC παράγει ο μυελός των οστών σας. Όταν ένα από αυτά τα γονίδια μεταλλαχθεί, ο μυελός των οστών σας θα παράγει επιπλέον RBC, ακόμα και όταν το σώμα σας δεν τα χρειάζεται.

Μια άλλη αιτία πρωτογενούς ερυθροκυττάρωσης είναι η πολυκυτταραιμία vera. Αυτή η διαταραχή κάνει το μυελό των οστών σας να παράγει πάρα πολλά RBC. Το αίμα σας γίνεται πολύ παχύ.

Η δευτερογενής ερυθροκυττάρωση είναι μια αύξηση των RBC που προκαλείται από μια υποκείμενη ασθένεια ή από τη χρήση ορισμένων φαρμάκων. Οι αιτίες της δευτερογενούς ερυθροκυττάρωσης περιλαμβάνουν:

• κάπνισμα
• έλλειψη οξυγόνου, όπως από πνευμονικές παθήσεις ή που βρίσκονται σε μεγάλα υψόμετρα
• όγκους
• φάρμακα όπως στεροειδή και διουρητικά

Μερικές φορές η αιτία της δευτερογενούς ερυθροκυττάρωσης είναι άγνωστη.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Τα συμπτώματα της ερυθροκυττάρωσης περιλαμβάνουν:

• πονοκεφάλους
• ζάλη
• δυσκολία στην αναπνοή
• ρινορραγίες
• αυξημένη αρτηριακή πίεση
• θολή όραση
• κνησμός

Έχοντας πάρα πολλά RBC μπορεί επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο θρόμβων στο αίμα. Εάν ένας θρόμβος κατατεθεί σε μια αρτηρία ή φλέβα, μπορεί να εμποδίσει τη ροή του αίματος σε βασικά όργανα όπως η καρδιά ή ο εγκέφαλός σας. Η απόφραξη της ροής του αίματος μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή ή εγκεφαλικό επεισόδιο.

Πώς διαγιγνώσκεται αυτό;

Ο γιατρός σας θα ξεκινήσει ρωτώντας για το ιατρικό ιστορικό και τα συμπτώματά σας. Τότε θα κάνουν μια φυσική εξέταση.

Οι εξετάσεις αίματος μπορούν να γίνουν για τη μέτρηση των επιπέδων RBC και ερυθροποιητίνης (ΕΡΟ). Η ΕΡΟ είναι μια ορμόνη που απελευθερώνει τα νεφρά σας. Αυξάνει την παραγωγή RBC όταν το σώμα σας είναι χαμηλό σε οξυγόνο.

Τα άτομα με πρωτοπαθή ερυθροκυττάρωση θα έχουν χαμηλό επίπεδο ΕΡΟ. Εκείνοι με δευτερογενή ερυθροκυττάρωση μπορεί να έχουν υψηλό επίπεδο ΕΡΟ.

Μπορεί επίσης να κάνετε εξετάσεις αίματος για να ελέγξετε τα επίπεδα:

• Αιματοκρίτης. Αυτό είναι το ποσοστό των RBC στο αίμα σας.
• Αιμοσφαιρίνη. Αυτή είναι η πρωτεΐνη στα RBC που μεταφέρει οξυγόνο σε όλο το σώμα σας.

Ένα τεστ που ονομάζεται παλμική οξυμετρία μετρά την ποσότητα οξυγόνου στο αίμα σας. Χρησιμοποιεί μια συσκευή κλιπ που είναι τοποθετημένη στο δάχτυλό σας. Αυτό το τεστ μπορεί να δείξει εάν η έλλειψη οξυγόνου προκάλεσε την ερυθροκυττάρωση.

Εάν ο γιατρός σας πιστεύει ότι μπορεί να υπάρχει πρόβλημα με το μυελό των οστών σας, πιθανότατα θα εξετάσουν μια γενετική μετάλλαξη που ονομάζεται JAK2. Ίσως χρειαστεί επίσης να έχετε αναρρόφηση μυελού των οστών ή βιοψία. Αυτή η δοκιμή αφαιρεί ένα δείγμα του ιστού, υγρού ή και των δύο από το εσωτερικό των οστών σας. Στη συνέχεια δοκιμάζεται σε ένα εργαστήριο για να δει εάν ο μυελός των οστών σας παράγει πάρα πολλά RBC.

Μπορείτε επίσης να δοκιμάσετε τις γονιδιακές μεταλλάξεις που προκαλούν ερυθροκυττάρωση.

Θεραπεία και διαχείριση της ερυθροκυττάρωσης

Η θεραπεία στοχεύει στη μείωση του κινδύνου θρόμβων αίματος και στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. Συχνά συνεπάγεται μείωση του αριθμού των RBC.

Οι θεραπείες για την ερυθροκυττάρωση περιλαμβάνουν:

• Φλεβοτομή (ονομάζεται επίσης φλεβοτομή). Αυτή η διαδικασία αφαιρεί μια μικρή ποσότητα αίματος από το σώμα σας για να μειώσει τον αριθμό των RBC. Ίσως χρειαστεί να κάνετε αυτή τη θεραπεία δύο φορές την εβδομάδα ή συχνότερα έως ότου η κατάστασή σας είναι υπό έλεγχο.
• Ασπιρίνη. Η λήψη χαμηλών δόσεων αυτού του καθημερινού ανακουφιστικού πόνου μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη θρόμβων αίματος.
• Φάρμακα που μειώνουν την παραγωγή RBC. Αυτές περιλαμβάνουν υδροξυουρία (Hydrea), busulfan (Myleran) και ιντερφερόνη.

Ποιες είναι οι προοπτικές;

Συχνά οι καταστάσεις που προκαλούν ερυθροκυττάρωση δεν μπορούν να θεραπευτούν. Χωρίς θεραπεία, η ερυθροκυττάρωση μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο θρόμβων αίματος, καρδιακής προσβολής και εγκεφαλικού επεισοδίου. Μπορεί επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο για λευχαιμία και άλλους τύπους καρκίνου του αίματος.

Η λήψη θεραπείας που μειώνει τον αριθμό των RBC που παράγει το σώμα σας μπορεί να μειώσει τα συμπτώματά σας και να αποτρέψει τις επιπλοκές.