Ιστοκυττάρωση: τι είναι, συμπτώματα και θεραπεία

Περιεχόμενο

• Κύρια συμπτώματα
• Πώς γίνεται η διάγνωση
• Πώς να θεραπεύσετε

Η ιστοκυττάρωση αντιστοιχεί σε μια ομάδα ασθενειών που μπορούν να χαρακτηριστούν από τη μεγάλη παραγωγή και παρουσία ιστιοκυττάρων που κυκλοφορούν στο αίμα, η οποία, αν και σπάνια, είναι πιο συχνή στους άνδρες και η διάγνωσή της γίνεται στα πρώτα χρόνια της ζωής, παρά τα ενδεικτικά σημάδια ασθένεια μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Τα ιστιοκύτταρα είναι κύτταρα που προέρχονται από μονοκύτταρα, τα οποία είναι κύτταρα που ανήκουν στο ανοσοποιητικό σύστημα και επομένως είναι υπεύθυνα για την άμυνα του οργανισμού. Μετά από μια διαδικασία διαφοροποίησης και ωρίμανσης, τα μονοκύτταρα ονομάζονται μακροφάγα, στα οποία δίνονται συγκεκριμένα ονόματα ανάλογα με το πού εμφανίζονται στο σώμα, που ονομάζονται κύτταρα Langerhans όταν βρίσκονται στην επιδερμίδα.

Αν και η ιστιοκύτωση σχετίζεται περισσότερο με αναπνευστικές αλλαγές, τα ιστιοκύτταρα μπορεί να συσσωρεύονται σε άλλα όργανα, όπως το δέρμα, τα οστά, το ήπαρ και το νευρικό σύστημα, με αποτέλεσμα διαφορετικά συμπτώματα ανάλογα με τη θέση του μεγαλύτερου πολλαπλασιασμού των ιστιοκυττάρων.

Κύρια συμπτώματα

Η ιστοκυττάρωση μπορεί να είναι ασυμπτωματική ή να προχωρήσει γρήγορα στην εμφάνιση των συμπτωμάτων. Τα σημεία και τα συμπτώματα ενδεικτικά της ιστοκυττάρωσης μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με τη θέση όπου υπάρχει μεγαλύτερη παρουσία ιστιοκυττάρων. Έτσι, τα κύρια συμπτώματα είναι:

• Βήχας;
• Πυρετός;
• Απώλεια βάρους χωρίς εμφανή αιτία.
• Δυσκολία αναπνοής;
• Υπερβολική κόπωση
• Αναιμία;
• Υψηλότερος κίνδυνος λοιμώξεων
• Προβλήματα πήξης
• Δερματικά εξανθήματα;
• Κοιλιακό άλγος;
• Σπασμοί;
• Καθυστερημένη εφηβεία
• Ζάλη.

Η μεγάλη ποσότητα ιστιοκυττάρων μπορεί να οδηγήσει στην υπερβολική παραγωγή κυτοκινών, να προκαλέσει τη φλεγμονώδη διαδικασία και να διεγείρει το σχηματισμό όγκων, εκτός από την πρόκληση βλάβης στα όργανα όπου επαληθεύεται η συσσώρευση αυτών των κυττάρων. Είναι πιο συνηθισμένο η ιστιοκυττάρωση να επηρεάζει τα οστά, το δέρμα, το ήπαρ και τους πνεύμονες, ειδικά εάν υπάρχει ιστορικό καπνίσματος. Λιγότερο συχνά, η ιστοκυττάρωση μπορεί να περιλαμβάνει το κεντρικό νευρικό σύστημα, τους λεμφαδένες, τη γαστρεντερική οδό και τον θυρεοειδή.

Λόγω του γεγονότος ότι το ανοσοποιητικό σύστημα των παιδιών είναι ανεπαρκώς ανεπτυγμένο, είναι πιθανό ότι πολλά όργανα μπορεί να επηρεαστούν πιο εύκολα, γεγονός που καθιστά την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία αμέσως σημαντική.

Πώς γίνεται η διάγνωση

Η διάγνωση της ιστοκυττάρωσης γίνεται κυρίως με βιοψία του προσβεβλημένου τόπου, όπου μπορεί να παρατηρηθεί μέσω εργαστηριακής ανάλυσης με μικροσκόπιο, η παρουσία διήθησης με πολλαπλασιασμό των ιστιοκυττάρων στον ιστό που ήταν προηγουμένως υγιής.

Επιπλέον, άλλες δοκιμές για την επιβεβαίωση της διάγνωσης, όπως η υπολογιστική τομογραφία, η έρευνα μεταλλάξεων που σχετίζονται με αυτήν την ασθένεια, όπως η BRAF, για παράδειγμα, εκτός από τις ανοσοϊστοχημικές εξετάσεις και τον αριθμό αίματος, στις οποίες μπορεί να υπάρχουν αλλαγές στην ποσότητα των ουδετερόφιλων , λεμφοκύτταρα και ηωσινόφιλα.

Πώς να θεραπεύσετε

Η θεραπεία της ιστοκυττάρωσης εξαρτάται από την έκταση της νόσου και του προσβεβλημένου τόπου και συνιστάται χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων ή χειρουργική επέμβαση, ειδικά στην περίπτωση εμπλοκής των οστών. Όταν η ιστιοκυττάρωση οφείλεται στο κάπνισμα, για παράδειγμα, συνιστάται η διακοπή του καπνίσματος, βελτιώνοντας σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς.

Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια μπορεί να θεραπευτεί από μόνη της ή να εξαφανιστεί λόγω θεραπείας, ωστόσο μπορεί επίσης να επανεμφανιστεί. Για αυτόν τον λόγο, είναι σημαντικό να παρακολουθείται τακτικά το άτομο έτσι ώστε ο γιατρός να μπορεί να παρατηρήσει εάν υπάρχει κίνδυνος ανάπτυξης της νόσου και, επομένως, να καθιερωθεί η θεραπεία στα αρχικά στάδια.