Τι είναι η πολυκυτταραιμία Vera, διάγνωση, συμπτώματα και θεραπεία
Περιεχόμενο
- Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα
- Πώς γίνεται η διάγνωση
- Επιπλοκές της πολυκυτταραιμίας
- 1. Σχηματισμός θρόμβων αίματος
- 2. Σπληνομεγαλία
- 3. Εμφάνιση άλλων ασθενειών
- Πώς να αποτρέψετε τις επιπλοκές
- Πιθανές αιτίες
- Πώς γίνεται η θεραπεία
Η πολυκυτταραιμία Vera είναι μια μυελοπολλαπλασιαστική ασθένεια αιματοποιητικών κυττάρων, η οποία χαρακτηρίζεται από έναν ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων.
Η αύξηση αυτών των κυττάρων, ειδικά των ερυθρών αιμοσφαιρίων, καθιστά το αίμα πιο παχύ, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε άλλες επιπλοκές, όπως η διευρυμένη σπλήνα και οι αυξημένοι θρόμβοι αίματος, αυξάνοντας έτσι τον κίνδυνο θρόμβωσης, καρδιακής προσβολής ή εγκεφαλικού επεισοδίου ή ακόμη και προκαλώντας άλλες ασθένειες όπως οξεία μυελοειδή λευχαιμία ή μυελοΐνωση.
Η θεραπεία συνίσταται στην εκτέλεση μιας διαδικασίας που ονομάζεται φλεβοτομία και τη χορήγηση φαρμάκων που βοηθούν στη ρύθμιση του αριθμού των κυττάρων στο αίμα.
Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα
Ο υψηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων προκαλεί αύξηση της αιμοσφαιρίνης και του ιξώδους του αίματος, η οποία μπορεί να προκαλέσει νευρολογικά συμπτώματα όπως ίλιγγος, κεφαλαλγία, αυξημένη αρτηριακή πίεση, οπτικές αλλαγές και παροδικά ισχαιμικά ατυχήματα.
Επιπλέον, τα άτομα με αυτήν την ασθένεια παρουσιάζουν συχνά γενικευμένο κνησμό, ειδικά μετά από ζεστό ντους, αδυναμία, απώλεια βάρους, κόπωση, θολή όραση, υπερβολική εφίδρωση, οίδημα στις αρθρώσεις, δύσπνοια και μούδιασμα, μυρμήγκιασμα, κάψιμο ή αδυναμία στα μέλη.
Πώς γίνεται η διάγνωση
Για τη διάγνωση της νόσου, πρέπει να διεξαχθούν εξετάσεις αίματος, οι οποίες σε άτομα με πολυκυτταραιμία Vera, δείχνουν αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και, σε ορισμένες περιπτώσεις, αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων, υψηλά επίπεδα αιμοσφαιρίνης και χαμηλά επίπεδα ερυθροποιητίνης.
Επιπλέον, μπορεί να πραγματοποιηθεί αναρρόφηση μυελού των οστών ή βιοψία προκειμένου να ληφθεί ένα δείγμα που θα αναλυθεί αργότερα.
Επιπλοκές της πολυκυτταραιμίας
Υπάρχουν ορισμένες περιπτώσεις ατόμων με πολυκυτταραιμία Vera που δεν εμφανίζουν σημεία και συμπτώματα, ωστόσο, ορισμένες περιπτώσεις μπορούν να προκαλέσουν πιο σοβαρά προβλήματα:
1. Σχηματισμός θρόμβων αίματος
Η αύξηση του πάχους του αίματος και η επακόλουθη μείωση της ροής και η αλλαγή του αριθμού των αιμοπεταλίων, μπορεί να προκαλέσει το σχηματισμό θρόμβων αίματος, που μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή, εγκεφαλικό επεισόδιο, πνευμονική εμβολή ή θρόμβωση. Μάθετε περισσότερα για τις καρδιαγγειακές παθήσεις.
2. Σπληνομεγαλία
Ο σπλήνας βοηθά το σώμα να καταπολεμά τις λοιμώξεις και βοηθά στην εξάλειψη των κατεστραμμένων κυττάρων του αίματος. Η αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων ή ακόμη και άλλων αιμοσφαιρίων, κάνει τον σπλήνα να δουλέψει σκληρότερα από το κανονικό, οδηγώντας σε αύξηση του μεγέθους. Δείτε περισσότερα για τη σπληνομεγαλία.
3. Εμφάνιση άλλων ασθενειών
Αν και σπάνια, η πολυκυτταραιμία Vera μπορεί να προκαλέσει άλλες σοβαρότερες ασθένειες, όπως μυελοΐνωση, μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο ή οξεία λευχαιμία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο μυελός των οστών μπορεί επίσης να αναπτύξει προοδευτική ίνωση και υποκυτταρικότητα.
Πώς να αποτρέψετε τις επιπλοκές
Για την αποφυγή επιπλοκών, εκτός από το ότι συνιστάται η σωστή παρακολούθηση της θεραπείας, είναι επίσης σημαντικό να υιοθετήσετε έναν πιο υγιεινό τρόπο ζωής, να ασκείτε τακτικά, που βελτιώνει την κυκλοφορία του αίματος και μειώνει τον κίνδυνο θρόμβων. Το κάπνισμα πρέπει επίσης να αποφεύγεται, καθώς αυξάνει τον κίνδυνο καρδιακής προσβολής και εγκεφαλικού επεισοδίου.
Επιπλέον, το δέρμα πρέπει να αντιμετωπίζεται καλά, προκειμένου να μειωθεί ο κνησμός, το μπάνιο με ζεστό νερό, χρησιμοποιώντας ένα ήπιο αφρόλουτρο και υποαλλεργική κρέμα και αποφεύγοντας ακραίες θερμοκρασίες, οι οποίες μπορούν να επιδεινώσουν την κυκλοφορία του αίματος. Για αυτό, πρέπει να αποφεύγετε την έκθεση στον ήλιο σε ζεστές περιόδους της ημέρας και να προστατεύετε το σώμα από την έκθεση σε πολύ κρύο καιρό.
Πιθανές αιτίες
Η πολυκυτταραιμία Vera εμφανίζεται όταν ένα γονίδιο JAK2 μεταλλάσσεται, το οποίο προκαλεί προβλήματα στην παραγωγή αιμοσφαιρίων. Πρόκειται για μια σπάνια ασθένεια, η οποία εμφανίζεται σε περίπου 2 στα 100.000 άτομα, συνήθως άνω των 60 ετών.
Γενικά, ο υγιής οργανισμός ρυθμίζει την ποσότητα παραγωγής καθενός από τους τρεις τύπους κυττάρων αίματος: ερυθρά, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια, αλλά στην Πολυκυτταραιμία Vera, υπάρχει υπερβολική παραγωγή ενός ή περισσότερων τύπων κυττάρων αίματος.
Πώς γίνεται η θεραπεία
Η πολυκυτταραιμία βέρα είναι μια χρόνια ασθένεια που δεν έχει καμία θεραπεία και η θεραπεία συνίσταται στη μείωση της περίσσειας των αιμοσφαιρίων και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο επιπλοκών:
Θεραπευτική φλεβοτομία: Αυτή η τεχνική συνίσταται στην αποστράγγιση αίματος από τις φλέβες, η οποία είναι συνήθως η πρώτη θεραπευτική επιλογή για άτομα με αυτήν την ασθένεια. Αυτή η διαδικασία μειώνει τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, ενώ ταυτόχρονα μειώνει τον όγκο του αίματος.
Ασπιρίνη: Ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει ασπιρίνη σε χαμηλή δόση, μεταξύ 100 και 150 mg, για να μειώσει τον κίνδυνο θρόμβων στο αίμα.
Φάρμακα για τη μείωση των αιμοσφαιρίων: Εάν η φλεβοτομία δεν επαρκεί για να είναι αποτελεσματική η θεραπεία, μπορεί να είναι απαραίτητο να λαμβάνετε φάρμακα όπως:
- Υδροξυουρία, η οποία μπορεί να μειώσει την παραγωγή αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών.
- Η άλφα ιντερφερόνη, η οποία διεγείρει το ανοσοποιητικό σύστημα για την καταπολέμηση της υπερπαραγωγής των κυττάρων του αίματος, για άτομα που δεν ανταποκρίνονται καλά στην υδροξυουρία.
- Το ruxolitinib, το οποίο βοηθά το ανοσοποιητικό σύστημα να καταστρέψει τα καρκινικά κύτταρα και μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα.
- Φάρμακα για τη μείωση του κνησμού, όπως τα αντιισταμινικά.
Εάν η φαγούρα γίνει πολύ σοβαρή, μπορεί να χρειαστεί να κάνετε θεραπεία με υπεριώδες φως ή να χρησιμοποιήσετε φάρμακα όπως παροξετίνη ή φλουοξετίνη.