Πρωτοβάθμια θρομβοκυτταραιμία

Περιεχόμενο

• Τι είναι η πρωτογενής θρομβοκυτταραιμία;
• Τι προκαλεί πρωτοπαθή θρομβοκυτταραιμία;
• Ποια είναι τα συμπτώματα της πρωτογενούς θρομβοκυτταραιμίας;
• Ποιες είναι οι επιπλοκές της πρωτογενούς θρομβοκυτταραιμίας;
• Πώς διαγιγνώσκεται η πρωτογενής θρομβοκυτταραιμία;
• Πώς αντιμετωπίζεται η πρωτογενής θρομβοκυτταραιμία;
• Ποιες είναι οι μακροπρόθεσμες προοπτικές για άτομα με πρωτοπαθή θρομβοκυτταραιμία;
• Πώς προλαμβάνεται και αντιμετωπίζεται η πρωτογενής θρομβοκυτταραιμία;

Περιλαμβάνουμε προϊόντα που πιστεύουμε ότι είναι χρήσιμα για τους αναγνώστες μας. Εάν αγοράσετε μέσω συνδέσμων σε αυτήν τη σελίδα, ενδέχεται να κερδίσουμε μια μικρή προμήθεια. Αυτή είναι η διαδικασία μας.

Τι είναι η πρωτογενής θρομβοκυτταραιμία;

Η πρωτογενής θρομβοκυτταραιμία είναι μια σπάνια διαταραχή πήξης του αίματος που προκαλεί στο μυελό των οστών να παράγει πάρα πολλά αιμοπετάλια. Είναι επίσης γνωστό ως απαραίτητη θρομβοκυτταραιμία.

Ο μυελός των οστών είναι ο σπογγώδης ιστός μέσα στα οστά σας. Περιέχει κύτταρα που παράγουν:

• ερυθρά αιμοσφαίρια (RBC), τα οποία μεταφέρουν οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά
• λευκά αιμοσφαίρια (WBCs), τα οποία βοηθούν στην καταπολέμηση λοιμώξεων
• αιμοπετάλια, που επιτρέπουν την πήξη του αίματος

Ο υψηλός αριθμός αιμοπεταλίων μπορεί να προκαλέσει αυθόρμητη ανάπτυξη θρόμβων αίματος. Κανονικά, το αίμα σας αρχίζει να πήζει για να αποτρέψει μια μαζική απώλεια αίματος μετά από τραυματισμό. Σε άτομα με πρωτοπαθή θρομβοκυτταραιμία, ωστόσο, οι θρόμβοι αίματος μπορούν να σχηματιστούν ξαφνικά και χωρίς προφανή λόγο.

Η μη φυσιολογική πήξη του αίματος μπορεί να είναι επικίνδυνη. Οι θρόμβοι αίματος μπορεί να εμποδίσουν τη ροή του αίματος στον εγκέφαλο, το συκώτι, την καρδιά και άλλα ζωτικά όργανα.

Τι προκαλεί πρωτοπαθή θρομβοκυτταραιμία;

Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται όταν το σώμα σας παράγει πάρα πολλά αιμοπετάλια, τα οποία μπορεί να οδηγήσουν σε ανώμαλη πήξη. Ωστόσο, η ακριβής αιτία για αυτό είναι άγνωστη. Σύμφωνα με το MPN Research Foundation, περίπου τα μισά άτομα με πρωτοπαθή θρομβοκυτταραιμία έχουν γονιδιακή μετάλλαξη στο γονίδιο Janus kinase 2 (JAK2). Αυτό το γονίδιο είναι υπεύθυνο για την παραγωγή μιας πρωτεΐνης που προάγει την ανάπτυξη και τη διαίρεση των κυττάρων.

Όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων σας είναι πολύ υψηλός λόγω μιας συγκεκριμένης ασθένειας ή κατάστασης, ονομάζεται δευτερογενής ή αντιδραστική θρομβοκυττάρωση. Η πρωτογενής θρομβοκυτταραιμία είναι λιγότερο συχνή από τη δευτερογενή θρομβοκυττάρωση. Μια άλλη μορφή θρομβοκυτταραιμίας, η κληρονομική θρομβοκυτταραιμία, είναι πολύ σπάνια.

Η πρωτογενής θρομβοκυτταραιμία είναι συχνότερη σε γυναίκες και άτομα άνω των 50 ετών. Ωστόσο, η κατάσταση μπορεί επίσης να επηρεάσει τους νεότερους.

Ποια είναι τα συμπτώματα της πρωτογενούς θρομβοκυτταραιμίας;

Η πρωτογενής θρομβοκυτταραιμία συνήθως δεν προκαλεί συμπτώματα. Ένας θρόμβος αίματος μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι ότι κάτι δεν πάει καλά. Οι θρόμβοι αίματος μπορούν να αναπτυχθούν οπουδήποτε στο σώμα σας, αλλά είναι πιο πιθανό να σχηματιστούν στα πόδια, τα χέρια ή τον εγκέφαλό σας. Τα συμπτώματα ενός θρόμβου αίματος μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με το πού βρίσκεται ο θρόμβος. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν γενικά:

• πονοκέφαλο
• ζάλη ή ζάλη
• αδυναμία
• λιποθυμία
• μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα πόδια ή τα χέρια σας
• ερυθρότητα, πόνος και πόνος στα πόδια ή στα χέρια σας
• αλλαγές στην όραση
• πόνος στο στήθος
• μια ελαφρώς διευρυμένη σπλήνα

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία. Αυτό μπορεί να συμβεί με τη μορφή:

• μελανιάζει εύκολα
• αιμορραγία από τα ούλα ή το στόμα σας
• ρινορραγίες
• αιματηρά ούρα
• αιματηρά κόπρανα

Ποιες είναι οι επιπλοκές της πρωτογενούς θρομβοκυτταραιμίας;

Οι γυναίκες που έχουν πρωτοπαθή θρομβοκυτταραιμία και λαμβάνουν επίσης αντισυλληπτικά χάπια έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο θρόμβων στο αίμα. Η κατάσταση είναι επίσης ιδιαίτερα επικίνδυνη για τις γυναίκες που είναι έγκυες. Ένας θρόμβος αίματος που βρίσκεται στον πλακούντα μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα με την ανάπτυξη του εμβρύου ή την αποβολή.

Ένας θρόμβος αίματος μπορεί να προκαλέσει παροδική ισχαιμική προσβολή (TIA) ή εγκεφαλικό επεισόδιο. Τα συμπτώματα του εγκεφαλικού περιλαμβάνουν:

• θολή όραση
• αδυναμία ή μούδιασμα στα άκρα ή το πρόσωπο
• σύγχυση
• δυσκολία στην αναπνοή
• δυσκολία στην ομιλία
• επιληπτικές κρίσεις

Τα άτομα με πρωτοπαθή θρομβοκυτταραιμία διατρέχουν επίσης κίνδυνο καρδιακής προσβολής. Αυτό συμβαίνει επειδή οι θρόμβοι αίματος μπορεί να εμποδίσουν τη ροή του αίματος στην καρδιά. Τα συμπτώματα καρδιακής προσβολής περιλαμβάνουν:

• μαλακό δέρμα
• συμπίεση πόνου στο στήθος που διαρκεί περισσότερο από λίγα λεπτά
• δυσκολία στην αναπνοή
• πόνος που εκτείνεται στον ώμο, το χέρι, την πλάτη ή το σαγόνι

Αν και λιγότερο συχνή, ένας εξαιρετικά υψηλός αριθμός αιμοπεταλίων μπορεί να οδηγήσει σε:

• ρινορραγίες
• μώλωπες
• αιμορραγία από τα ούλα
• αίμα στα κόπρανα

Καλέστε το γιατρό σας ή μεταβείτε αμέσως στο νοσοκομείο εάν έχετε συμπτώματα:

• θρόμβος αίματος
• έμφραγμα
• Εγκεφαλικό
• βαριά αιμορραγία

Αυτές οι καταστάσεις θεωρούνται ιατρικές καταστάσεις έκτακτης ανάγκης και απαιτούν άμεση θεραπεία.

Πώς διαγιγνώσκεται η πρωτογενής θρομβοκυτταραιμία;

Ο γιατρός σας θα κάνει πρώτα μια φυσική εξέταση και θα σας ρωτήσει για το ιατρικό σας ιστορικό. Φροντίστε να αναφέρετε τυχόν μεταγγίσεις αίματος, λοιμώξεις και ιατρικές διαδικασίες που είχατε στο παρελθόν. Επίσης, ενημερώστε το γιατρό σας για τυχόν συνταγογραφούμενα και μη συνταγογραφούμενα φάρμακα και συμπληρώματα που παίρνετε.

Εάν υπάρχει υποψία πρωτογενούς θρομβοκυτταραιμίας, ο γιατρός σας θα πραγματοποιήσει ορισμένες εξετάσεις αίματος για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Οι εξετάσεις αίματος μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC). Η CBC μετρά τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο αίμα σας.
• Επίχρισμα αίματος. Ένα επίχρισμα αίματος εξετάζει την κατάσταση των αιμοπεταλίων σας.
• Γενετικές δοκιμές. Αυτή η δοκιμή θα σας βοηθήσει να προσδιορίσετε εάν έχετε κληρονομική κατάσταση που προκαλεί υψηλό αριθμό αιμοπεταλίων.

Άλλες διαγνωστικές εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν αναρρόφηση μυελού των οστών για εξέταση των αιμοπεταλίων σας με μικροσκόπιο. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει τη λήψη δείγματος ιστού μυελού των οστών σε υγρή μορφή. Συνήθως εξάγεται από το στήθος ή τη λεκάνη.

Πιθανότατα θα λάβετε μια διάγνωση πρωτογενούς θρομβοκυτταραιμίας εάν ο γιατρός σας δεν μπορεί να βρει αιτία για τον υψηλό αριθμό αιμοπεταλίων.

Πώς αντιμετωπίζεται η πρωτογενής θρομβοκυτταραιμία;

Το πρόγραμμα θεραπείας σας θα εξαρτηθεί από διάφορους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του κινδύνου εμφάνισης θρόμβων αίματος.

Μπορεί να μην χρειάζεστε θεραπεία εάν δεν έχετε συμπτώματα ή επιπλέον παράγοντες κινδύνου. Αντ 'αυτού, ο γιατρός σας μπορεί να επιλέξει να παρακολουθεί προσεκτικά την κατάστασή σας. Η θεραπεία μπορεί να συνιστάται εάν:

• είναι άνω των 60 ετών
• είναι καπνιστής
• έχετε άλλες ιατρικές καταστάσεις, όπως διαβήτη ή καρδιαγγειακές παθήσεις
• έχετε ιστορικό αιμορραγίας ή θρόμβων αίματος

Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• OTC ασπιρίνη χαμηλής δόσης (Bayer) μπορεί να μειώσει την πήξη του αίματος. Αγοράστε ασπιρίνη χαμηλής δόσης στο διαδίκτυο.
• Συνταγογραφούμενα φάρμακα μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο πήξης ή να μειώσει την παραγωγή αιμοπεταλίων στο μυελό των οστών.
• Αιμοπετάλια. Αυτή η διαδικασία αφαιρεί τα αιμοπετάλια απευθείας από το αίμα.

Ποιες είναι οι μακροπρόθεσμες προοπτικές για άτομα με πρωτοπαθή θρομβοκυτταραιμία;

Η προοπτική σας εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. Οι περισσότεροι άνθρωποι δεν αντιμετωπίζουν επιπλοκές για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ωστόσο, μπορεί να εμφανιστούν σοβαρές επιπλοκές. Μπορούν να περιλαμβάνουν:

• βαριά αιμορραγία
• Εγκεφαλικό
• έμφραγμα
• επιπλοκές κατά την εγκυμοσύνη, όπως προεκλαμψία, πρόωρος τοκετός και αποβολή

Τα προβλήματα αιμορραγίας είναι σπάνια, αλλά μπορεί να οδηγήσουν σε επιπλοκές όπως:

• οξεία λευχαιμία, ένας τύπος καρκίνου του αίματος
• μυελοΐνωση, μια προοδευτική διαταραχή του μυελού των οστών

Πώς προλαμβάνεται και αντιμετωπίζεται η πρωτογενής θρομβοκυτταραιμία;

Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος για την πρόληψη της πρωτοπαθούς θρομβοκυτταραιμίας. Ωστόσο, εάν έχετε πρόσφατα λάβει διάγνωση πρωτογενούς θρομβοκυτταραιμίας, υπάρχουν ορισμένα πράγματα που μπορείτε να κάνετε για να μειώσετε τον κίνδυνο σοβαρών επιπλοκών.

Το πρώτο βήμα είναι η διαχείριση τυχόν παραγόντων κινδύνου για θρόμβους αίματος. Ο έλεγχος της αρτηριακής σας πίεσης, της χοληστερόλης και καταστάσεων όπως ο διαβήτης μπορεί να βοηθήσει στη μείωση του κινδύνου θρόμβων στο αίμα. Μπορείτε να το κάνετε αυτό ασκώντας τακτικά και τρώγοντας μια διατροφή που αποτελείται κυρίως από φρούτα, λαχανικά, δημητριακά ολικής αλέσεως και άπαχη πρωτεΐνη.

Είναι επίσης σημαντικό να σταματήσετε το κάπνισμα. Το κάπνισμα αυξάνει τον κίνδυνο θρόμβων στο αίμα.

Για να μειώσετε περαιτέρω τον κίνδυνο σοβαρών επιπλοκών, θα πρέπει επίσης:

• Πάρτε όλα τα φάρμακα σύμφωνα με τις οδηγίες.
• Αποφύγετε εξωχρηματιστηριακά ή κρύα φάρμακα που αυξάνουν τον κίνδυνο αιμορραγίας.
• Αποφύγετε τα αθλήματα επαφής ή τις δραστηριότητες που αυξάνουν τον κίνδυνο αιμορραγίας.
• Αναφέρετε αμέσως στον παθολόγο σας μη φυσιολογική αιμορραγία ή συμπτώματα θρόμβων αίματος.

Πριν από οποιαδήποτε οδοντιατρική ή χειρουργική επέμβαση, φροντίστε να ενημερώσετε τον οδοντίατρο ή το γιατρό σας για τυχόν φάρμακα που μπορεί να παίρνετε για να μειώσετε τον αριθμό των αιμοπεταλίων σας.

Οι καπνιστές και τα άτομα με ιστορικό θρόμβων αίματος μπορεί να χρειάζονται φάρμακα για να μειώσουν τον αριθμό των αιμοπεταλίων τους. Άλλοι μπορεί να μην χρειάζονται καμία θεραπεία.