Τι είναι τα Acanthocytes;

Περιεχόμενο

• Σχετικά με τα ακανθοκύτταρα: Από πού προέρχονται και από πού βρίσκονται
• Ακανθοκύτταρα εναντίον εχινοκυττάρων
• Πώς διαγιγνώσκεται η ακανθοκυττάρωση;
• Αιτίες και συμπτώματα της ακανθοκυττάρωσης
• Κληρονομική ακανθοκυττάρωση
• Νευροακανθοκυττάρωση
• Αμπεταλιποπρωτεϊναιμία
• Επίκτητη ακανθοκυττάρωση
• Πάρε μακριά

Τα ακανθοκύτταρα είναι ανώμαλα ερυθρά αιμοσφαίρια με αιχμές διαφορετικών μηκών και πλάτους τοποθετημένα άνισα στην επιφάνεια των κυττάρων. Το όνομα προέρχεται από τις ελληνικές λέξεις «acantha» (που σημαίνει «αγκάθι») και «kytos» (που σημαίνει «κελί»).

Αυτά τα ασυνήθιστα κύτταρα σχετίζονται με κληρονομικές και επίκτητες ασθένειες. Αλλά οι περισσότεροι ενήλικες έχουν ένα μικρό ποσοστό ακανθοκυττάρων στο αίμα τους.

Σε αυτό το άρθρο, θα καλύψουμε τι είναι τα ακανθοκύτταρα, πώς διαφέρουν από τα εχινοκύτταρα και τις υποκείμενες συνθήκες που σχετίζονται με αυτά.

Σχετικά με τα ακανθοκύτταρα: Από πού προέρχονται και από πού βρίσκονται

Τα ακανθοκύτταρα πιστεύεται ότι προκύπτουν από αλλαγές στις πρωτεΐνες και τα λιπίδια στις επιφάνειες των ερυθρών κυττάρων. Ακριβώς πώς και γιατί η μορφή των αιχμών δεν είναι πλήρως κατανοητή.

Τα ακανθοκύτταρα βρίσκονται σε άτομα με τις ακόλουθες καταστάσεις:

• σοβαρή ηπατική νόσος
• σπάνιες νευρικές ασθένειες, όπως χορεία-ακανθοκυττάρωση και σύνδρομο McLeod
• υποσιτισμός
• υποθυρεοειδισμός
• αβεταλιποπρωτεϊναιμία (μια σπάνια γενετική ασθένεια που περιλαμβάνει αδυναμία απορρόφησης ορισμένων διαιτητικών λιπών)
• μετά την αφαίρεση του σπλήνα (σπληνεκτομή)
• νευρική ανορεξία

Ορισμένα φάρμακα, όπως στατίνες ή μισοπροστόλη (Cytotec), σχετίζονται με ακανθοκύτταρα.

Τα ακανθοκύτταρα βρίσκονται επίσης στα ούρα των ατόμων με διαβήτη που έχουν σπειραματονεφρίτιδα, έναν τύπο νεφρικής διαταραχής.

Λόγω του σχήματος τους, πιστεύεται ότι τα ακανθοκύτταρα μπορούν να παγιδευτούν και να καταστραφούν στον σπλήνα, με αποτέλεσμα την αιμολυτική αναιμία.

Ακολουθεί μια απεικόνιση πέντε ακανθοκυττάρων μεταξύ των φυσιολογικών ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Getty Images

Ακανθοκύτταρα εναντίον εχινοκυττάρων

Ένα ακανθοκύτταρο είναι παρόμοιο με ένα άλλο ανώμαλο ερυθρό κύτταρο αίματος που ονομάζεται εχινοκύτταρο. Τα εχινοκύτταρα έχουν επίσης αιχμές στην επιφάνεια των κυττάρων, αν και είναι μικρότερα, έχουν τακτική μορφή και απέχουν πιο ομοιόμορφα στην επιφάνεια των κυττάρων.

Το όνομα echinocyte προέρχεται από τις ελληνικές λέξεις «echinos» (που σημαίνει «αχινός») και «kytos» (που σημαίνει «cell»).

Τα εχινοκύτταρα, που ονομάζονται επίσης κύτταρα burr, σχετίζονται με νεφρική νόσο τελικού σταδίου, ηπατική νόσο και ανεπάρκεια του ενζύμου πυροσταφυλικής κινάσης.

Πώς διαγιγνώσκεται η ακανθοκυττάρωση;

Η ακανθοκυττάρωση αναφέρεται σε μια μη φυσιολογική παρουσία ακανθοκυττάρων στο αίμα. Αυτά τα παραμορφωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια φαίνονται σε ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος.

Αυτό περιλαμβάνει την τοποθέτηση ενός δείγματος του αίματός σας σε μια γυάλινη διαφάνεια, τη χρώση του και την εξέταση του κάτω από ένα μικροσκόπιο. Είναι σημαντικό να χρησιμοποιήσετε ένα φρέσκο ​​δείγμα αίματος. Διαφορετικά, τα ακανθοκύτταρα και τα εχινοκύτταρα θα μοιάζουν.

Για τη διάγνωση οποιασδήποτε υποκείμενης κατάστασης που σχετίζεται με την ακανθοκυττάρωση, ο γιατρός σας θα λάβει ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και θα ρωτήσει για τα συμπτώματά σας. Θα ρωτήσουν επίσης για πιθανές κληρονομικές συνθήκες και θα κάνουν μια φυσική εξέταση.

Εκτός από ένα επίχρισμα αίματος, ο γιατρός θα παραγγείλει έναν πλήρη αριθμό αίματος και άλλες εξετάσεις. Εάν υποψιάζονται νευρική εμπλοκή, μπορεί να διατάξουν μια μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου.

Αιτίες και συμπτώματα της ακανθοκυττάρωσης

Μερικοί τύποι ακανθοκυττάρωσης κληρονομούνται, ενώ άλλοι αποκτώνται.

Κληρονομική ακανθοκυττάρωση

Η κληρονομική ακανθοκυττάρωση προκύπτει από συγκεκριμένες γονιδιακές μεταλλάξεις που κληρονομούνται. Το γονίδιο μπορεί να κληρονομηθεί από έναν γονέα ή και από τους δύο γονείς.

Ακολουθούν ορισμένες συγκεκριμένες κληρονομικές συνθήκες:

Νευροακανθοκυττάρωση

Η νευροακανθοκυττάρωση αναφέρεται σε ακανθοκυττάρωση που σχετίζεται με νευρολογικά προβλήματα. Αυτά είναι πολύ σπάνια, με εκτιμώμενο επιπολασμό μιας έως πέντε περιπτώσεων ανά 1.000.000 πληθυσμούς.

Αυτές είναι προοδευτικά εκφυλιστικές καταστάσεις, όπως:

• Χορεία-ακανθοκυττάρωση. Αυτό εμφανίζεται συνήθως στη δεκαετία του '20.
• Σύνδρομο McLeod. Αυτό μπορεί να εμφανιστεί σε ηλικίες 25 έως 60 ετών.
• Huntington's τύπου-ασθένεια 2 (HDL2). Αυτό εμφανίζεται συνήθως στη νεαρή ενήλικη ζωή.
• Ο νευροεκφυλισμός που σχετίζεται με την παντοθενική κινάση (PKAN). Αυτό εμφανίζεται γενικά σε παιδιά κάτω των 10 ετών και εξελίσσεται ραγδαία.

Τα συμπτώματα και η εξέλιξη της νόσου ποικίλλουν ανά άτομο. Γενικά, τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• μη φυσιολογικές ακούσιες κινήσεις
• γνωστική εξασθένηση
• επιληπτικές κρίσεις
• δυστονία

Μερικοί άνθρωποι μπορεί επίσης να εμφανίσουν ψυχιατρικά συμπτώματα.

Δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για τη νευροακανθοκυττάρωση. Αλλά τα συμπτώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν. Διατίθενται κλινικές δοκιμές και οργανισμοί υποστήριξης για νευροακανθοκυττάρωση.

Αμπεταλιποπρωτεϊναιμία

Η αβεταλιποπρωτεϊναιμία, επίσης γνωστή ως σύνδρομο Bassen-Kornzweig, οφείλεται στο να κληρονομήσει την ίδια γονιδιακή μετάλλαξη και από τους δύο γονείς. Περιλαμβάνει αδυναμία απορρόφησης διαιτητικών λιπών, χοληστερόλης και λιποδιαλυτών βιταμινών, όπως η βιταμίνη Ε.

Η αβεταλιποπρωτεϊναιμία εμφανίζεται συνήθως στα βρέφη και μπορεί να αντιμετωπιστεί με βιταμίνες και άλλα συμπληρώματα.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• αποτυχία να αναπτυχθεί ως βρέφος
• νευρολογικές δυσκολίες, όπως κακός έλεγχος των μυών
• αργή πνευματική ανάπτυξη
• πεπτικά προβλήματα, όπως διάρροια και κόπρανα με μυρωδιά
• προβλήματα στα μάτια που χειροτερεύουν προοδευτικά

Επίκτητη ακανθοκυττάρωση

Πολλές κλινικές καταστάσεις σχετίζονται με την ακανθοκυττάρωση. Ο σχετικός μηχανισμός δεν είναι πάντα κατανοητός. Ακολουθούν ορισμένες από αυτές τις προϋποθέσεις:

• Σοβαρή ηπατική νόσος. Η ακανθοκυττάρωση πιστεύεται ότι οφείλεται σε ανισορροπία χοληστερόλης και φωσφολιπιδίου στις μεμβράνες των αιμοσφαιρίων. Μπορεί να αντιστραφεί με μεταμόσχευση ήπατος.
• Αφαίρεση σπλήνας. Η σπληνεκτομή συνδέεται συχνά με ακανθοκυττάρωση.
• Νευρική ανορεξία. Η ακανθοκυττάρωση εμφανίζεται σε ορισμένα άτομα με ανορεξία. Μπορεί να αντιστραφεί με θεραπεία για ανορεξία.
• Υποθυρεοειδισμός. Υπολογίζεται ότι το 20% των ατόμων με υποθυρεοειδισμό αναπτύσσουν ήπια ακανθοκυττάρωση. Η ακανθοκυττάρωση σχετίζεται επίσης με σοβαρά προχωρημένο υποθυρεοειδισμό (μυξέδεμα).
• Μυελοδυσπλασία. Μερικά άτομα με αυτόν τον τύπο καρκίνου του αίματος αναπτύσσουν ακανθοκυττάρωση.
• Σφαιροκυττάρωση. Μερικά άτομα με αυτή την κληρονομική ασθένεια αίματος μπορεί να αναπτύξουν ακανθοκυττάρωση.

Άλλες καταστάσεις που μπορεί να περιλαμβάνουν ακανθοκυττάρωση είναι η κυστική ίνωση, η κοιλιοκάκη και ο σοβαρός υποσιτισμός.

Πάρε μακριά

Τα ακανθοκύτταρα είναι ανώμαλα ερυθρά αιμοσφαίρια που έχουν ακανόνιστες αιχμές στην επιφάνεια των κυττάρων. Συνδέονται με σπάνιες κληρονομικές συνθήκες, καθώς και με πιο κοινές συνθήκες απόκτησης.

Ένας γιατρός μπορεί να κάνει μια διάγνωση με βάση τα συμπτώματα και ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος. Ορισμένοι τύποι κληρονομικής ακανθοκυττάρωσης είναι προοδευτικοί και δεν μπορούν να θεραπευτούν. Η επίκτητη ακανθοκυττάρωση είναι συνήθως θεραπεύσιμη όταν αντιμετωπίζεται η υποκείμενη κατάσταση.