10 λέξεις που πρέπει να γνωρίζετε εάν κάποιος που αγαπάτε έχει αιμορροφιλία Α

Περιεχόμενο

• Παράγοντας πήξης VIII
• Ήπια, μέτρια και σοβαρή αιμοφιλία
• Εσωτερική αιμοραγία
• Προφύλαξη
• Ανασυνδυασμένοι παράγοντες πήξης
• Port-a-cath
• DDAVP
• Αντιφρινολυτικά
• Αναστολείς
• Γονιδιακή θεραπεία

Η αιμορροφιλία Α είναι ένας τύπος διαταραχής του αίματος που περιλαμβάνει λιγότερο αποτελεσματική πήξη του αίματος. Όταν το αίμα σας δεν πήζει επαρκώς, μικροί τραυματισμοί ή διαδικασίες (όπως οδοντιατρική εργασία) μπορεί να προκαλέσουν υπερβολική αιμορραγία στο αγαπημένο σας άτομο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αιμορραγίες μπορεί ακόμη και να προκύψουν χωρίς καμία αναγνωρίσιμη αιτία.

Αυτές οι 10 λέξεις για την Αιμορροφιλία Α θα σας διευκολύνουν να κατανοήσετε την πρόληψη και τις θεραπείες για το αγαπημένο σας πρόσωπο.

Παράγοντας πήξης VIII

Ο παράγοντας πήξης VIII βρίσκεται στη ρίζα της αιμορροφιλίας Α. Εάν το αγαπημένο σας άτομο έχει αυτήν την αιμορραγική διαταραχή, το αίμα του έχει λιγότερη ή λείπει μια πρωτεΐνη που ονομάζεται παράγοντας VIII. Είναι υπεύθυνο για να βοηθήσει το σώμα να αναπτύξει φυσικούς θρόμβους για να σταματήσει η αιμορραγία.

Ήπια, μέτρια και σοβαρή αιμοφιλία

Η αιμορροφιλία Α ταξινομείται σε τρεις τύπους: ήπια, μέτρια και σοβαρή.

• Ήπια: Παρατεταμένη ή υπερβολική αιμορραγία συμβαίνει μόνο περιστασιακά, συνήθως μετά από χειρουργική επέμβαση ή τραυματισμό.
• Μέτρια: Η αιμορραγία μπορεί να συμβεί μετά από τους περισσότερους τραυματισμούς και μερικές φορές αυθόρμητα, αλλά όχι συχνά.
• Σοβαρή: Ο πιο κοινός τύπος αιμορροφιλίας A. Σοβαρή αιμοφιλία διαγιγνώσκεται κατά τη βρεφική ηλικία. Μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία αυθόρμητα πολλές φορές την εβδομάδα.

Η γνώση της σοβαρότητας της κατάστασής τους μπορεί να σας βοηθήσει να αποτρέψετε και να θεραπεύσετε καλύτερα αιμορραγικά επεισόδια για το αγαπημένο σας άτομο.

Εσωτερική αιμοραγία

Όταν σκέφτεστε αιμορραγίες, πιθανότατα σκέφτεστε εξωτερική αιμορραγία. Αλλά η εσωτερική αιμορραγία μπορεί να είναι ένα ακόμη μεγαλύτερο ζήτημα - επειδή δεν μπορείτε να το δείτε απαραιτήτως. Η εσωτερική αιμορραγία μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη στα νεύρα, στις αρθρώσεις και σε άλλα συστήματα του σώματος. Μερικά σημεία και συμπτώματα εσωτερικής αιμορραγίας περιλαμβάνουν:

• πόνος ή πρήξιμο γύρω από μια άρθρωση
• εμετό αίμα
• μαύρα ή αιματηρά κόπρανα
• ξαφνικός ή σοβαρός πονοκέφαλος
• στήθος ή άλλο σημαντικό πόνο, ειδικά μετά από τραύμα

Με σοβαρή αιμορροφιλία, η εσωτερική αιμορραγία μπορεί να συμβεί ακόμη και χωρίς τραυματισμό.

Προφύλαξη

Γενικά, η προφυλακτική θεραπεία λαμβάνεται ως προληπτικό μέτρο για να αποφευχθεί η ασθένεια. Η προφύλαξη για αιμορροφιλία έχει σχεδιαστεί για να σταματά την αιμορραγία πριν ξεκινήσουν. Λαμβάνεται ως έγχυση και περιλαμβάνει τον παράγοντα πήξης VIII που χρειάζεται ο αγαπημένος σας να σχηματίσει θρόμβους μόνος του. Οι πιο σοβαρές περιπτώσεις απαιτούν συχνότερες θεραπείες. Αυτές οι θεραπείες μπορούν ακόμη και να χορηγούνται στο σπίτι.

Ανασυνδυασμένοι παράγοντες πήξης

Στο παρελθόν, οι θεραπείες έγχυσης χρησιμοποιούσαν παράγοντα πήξης που προέρχεται από πλάσμα. Τώρα, οι γιατροί συνιστούν κυρίως εγχύσεις ανασυνδυασμένου παράγοντα πήξης. Αυτές οι εγχύσεις περιέχουν παράγοντα πήξης VIII που είναι τεχνητή για να σταματήσει και να αποτρέψει την αυθόρμητη αιμορραγία. Σύμφωνα με το Εθνικό Ίδρυμα Αιμορροφιλίας, περίπου το 75% των ατόμων με αιμορροφιλία χρησιμοποιούν ανασυνδυασμένους παράγοντες πήξης, σε αντίθεση με τον παράγοντα που προέρχεται από το πλάσμα, ως μέρος του συνολικού σχεδίου θεραπείας τους.

Port-a-cath

Το port-a-cath είναι μια συσκευή φλεβικής πρόσβασης (VAD) που εμφυτεύεται στο δέρμα γύρω από το στήθος. Συνδέεται με μια φλέβα με καθετήρα. Ένα port-a-cath μπορεί να είναι χρήσιμο εάν το αγαπημένο σας πρόσωπο λαμβάνει τακτικές εγχύσεις, επειδή παίρνει την εικασία προσπαθώντας να εντοπίσει μια φλέβα κάθε φορά. Το μειονέκτημα αυτής της συσκευής είναι υψηλότερος κίνδυνος λοιμώξεων.

DDAVP

Η οξική δεσμοπρεσσίνη (DDAVP) είναι μια κατ 'απαίτηση ή θεραπεία διάσωσης για την αιμορροφιλία Α. Χρησιμοποιείται μόνο για ήπιες έως μέτριες περιπτώσεις. Το DDAVP παράγεται από μια συνθετική ορμόνη που εγχέεται στην κυκλοφορία του αίματος σας για να προκαλέσει παράγοντες πήξης σε περίπτωση ξαφνικού τραυματισμού ή αιμορραγικού επεισοδίου. Μερικές φορές χρησιμοποιείται προφυλακτικά πριν από χειρουργικές επεμβάσεις. Το αγαπημένο σας άτομο μπορεί να χρειαστεί να πάει στο γιατρό για να λάβει αυτές τις ενέσεις. Το DDAVP έρχεται επίσης σε ρινικό σπρέι για οικιακή χρήση. Τόσο η ενέσιμη μορφή όσο και το προϊόν ρινικού εκνεφώματος θα πρέπει να χρησιμοποιούνται με φειδώ για να αποφευχθεί η δημιουργία ανοσίας στο αποτέλεσμα του φαρμάκου.

Αντιφρινολυτικά

Τα αντιφιβρινολυτικά είναι φάρμακα που μερικές φορές χρησιμοποιούνται παράλληλα με εγχύσεις. Βοηθούν στην αποτροπή της διάσπασης ενός θρόμβου αίματος μόλις σχηματιστεί. Αυτά τα φάρμακα διατίθενται σε μορφή χαπιού και μπορεί να ληφθούν πριν από χειρουργική επέμβαση ή οδοντιατρική εργασία. Χρησιμοποιούνται επίσης μερικές φορές σε περίπτωση ήπιας εντερικής ή αιμορραγίας από το στόμα.

Αναστολείς

Μερικά άτομα με αιμορροφιλία Α σταματούν τελικά να ανταποκρίνονται στη θεραπεία. Το σώμα δημιουργεί αντισώματα που προσβάλλουν τον παράγοντα πήξης VIII που λαμβάνεται μέσω έγχυσης. Αυτά τα αντισώματα ονομάζονται αναστολείς. Σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Καρδιάς, Πνεύμονα και Αίματος, έως και το 30% των ατόμων που λαμβάνουν παράγοντες πήξης αναπτύσσουν αυτούς τους αναστολείς. Είναι πιο συχνή σε σοβαρή αιμορροφιλία Α.

Γονιδιακή θεραπεία

Αυτή η θεραπεία περιλαμβάνει γενετικές τροποποιήσεις που βοηθούν στη θεραπεία της έλλειψης παράγοντα πήξης VIII που οδηγεί σε αιμοφιλία Α. Ενώ η πρώιμη έρευνα είναι πολλά υποσχόμενη, πρέπει να γίνουν πολλές περισσότερες μελέτες σχετικά με τη γονιδιακή θεραπεία για να διασφαλιστεί η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα. Το αγαπημένο σας άτομο μπορεί ακόμη και να εξετάσει το ενδεχόμενο συμμετοχής σε κλινικές δοκιμές. Η ελπίδα είναι ότι η γονιδιακή θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε ενδεχόμενη θεραπεία αυτής της διαταραχής του αίματος.