Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα

Η κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (GPA) είναι μια σπάνια διαταραχή στην οποία φλέβονται τα αιμοφόρα αγγεία. Αυτό οδηγεί σε βλάβη στα κύρια όργανα του σώματος. Ήταν παλαιότερα γνωστό ως κοκκιωματώσεις του Wegener.

Η ΣΔΣ προκαλεί κυρίως φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων στους πνεύμονες, τους νεφρούς, τη μύτη, τους κόλπους και τα αυτιά. Αυτό ονομάζεται αγγειίτιδα ή αγγειίτιδα. Άλλες περιοχές μπορεί επίσης να επηρεαστούν σε ορισμένες περιπτώσεις. Η ασθένεια μπορεί να είναι θανατηφόρα και η έγκαιρη θεραπεία είναι σημαντική.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ακριβής αιτία δεν είναι γνωστή, αλλά είναι μια αυτοάνοση διαταραχή. Σπάνια, η αγγειίτιδα με θετικά αντινετροφιλικά κυτταροπλασματικά αντισώματα (ANCA) έχει προκληθεί από πολλά φάρμακα, όπως κοκαΐνη που κόβεται με λεβαμισόλη, υδραλαζίνη, προπυλοθειοουρακίλη και μινοκυκλίνη.

Η ΣΔΣ είναι συχνότερη σε μεσήλικες ενήλικες καταγωγής Βόρειας Ευρώπης. Είναι σπάνιο στα παιδιά.

Η συχνή ιγμορίτιδα και η αιματηρή μύτη είναι τα πιο κοινά συμπτώματα. Άλλα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν πυρετό που δεν έχει σαφή αιτία, νυχτερινές εφιδρώσεις, κόπωση και γενικό αίσθημα κακουχίας (αδιαθεσία).

Άλλα κοινά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Χρόνιες λοιμώξεις του αυτιού
• Πόνος και πληγές γύρω από το άνοιγμα της μύτης
• Βήχας με ή χωρίς αίμα στα πτύελα
• Πόνος στο στήθος και δύσπνοια καθώς εξελίσσεται η ασθένεια
• Απώλεια όρεξης και απώλεια βάρους
• Αλλαγές στο δέρμα, όπως μώλωπες και έλκη του δέρματος
• Προβλήματα στα νεφρά
• Αιματηρά ούρα
• Προβλήματα στα μάτια που κυμαίνονται από ήπια επιπεφυκίτιδα έως σοβαρό πρήξιμο του ματιού.

Τα λιγότερο κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Πόνος στις αρθρώσεις
• Αδυναμία
• Κοιλιακό άλγος

Μπορεί να κάνετε εξέταση αίματος που αναζητά πρωτεΐνες ANCA. Αυτές οι δοκιμές γίνονται στα περισσότερα άτομα με ενεργό ΣΔΣ. Ωστόσο, αυτό το τεστ είναι μερικές φορές αρνητικό, ακόμη και σε άτομα με την πάθηση.

Θα γίνει ακτινογραφία θώρακος για να αναζητηθούν σημάδια πνευμονικής νόσου.

Η ούρηση γίνεται για να εντοπιστούν σημάδια νεφρικής νόσου, όπως πρωτεΐνη και αίμα στα ούρα. Μερικές φορές τα ούρα συλλέγονται για 24 ώρες για να ελέγξετε πώς λειτουργούν τα νεφρά.

Οι τυπικές εξετάσεις αίματος περιλαμβάνουν:

• Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC)
• Πλήρης μεταβολική ομάδα
• Ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR)

Μπορούν να γίνουν εξετάσεις αίματος για να αποκλειστούν άλλες ασθένειες. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αντιπυρηνικά αντισώματα
• Αντισώματα κατά της σπειραματικής μεμβράνης (anti-GBM)
• C3 και C4, κρυοσφαιρίνες, ορολογίες ηπατίτιδας, HIV
• Δοκιμές λειτουργίας του ήπατος
• Οθόνη φυματίωσης και καλλιέργειες αίματος

Μερικές φορές απαιτείται βιοψία για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση και να ελεγχθεί πόσο σοβαρή είναι η ασθένεια. Συνήθως γίνεται βιοψία νεφρού. Μπορεί επίσης να έχετε ένα από τα ακόλουθα:

• Βιοψία ρινικού βλεννογόνου
• Ανοιχτή βιοψία πνεύμονα
• Βιοψία δέρματος
• Βιοψία άνω αεραγωγών

Άλλες δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Σάρωση CT Sinus
• Σάρωση στο στήθος

Λόγω της δυνητικά σοβαρής φύσης της ΣΔΣ, ενδέχεται να νοσηλευτείτε. Μόλις γίνει η διάγνωση, πιθανότατα θα λάβετε υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών (όπως πρεδνιζόνη). Αυτά χορηγούνται μέσω της φλέβας για 3 έως 5 ημέρες στην αρχή της θεραπείας. Η πρεδνιζόνη χορηγείται μαζί με άλλα φάρμακα που επιβραδύνουν την ανοσοαπόκριση.

Για ήπιες ασθένειες μπορούν να χρησιμοποιηθούν άλλα φάρμακα που επιβραδύνουν την ανοσοαπόκριση όπως η μεθοτρεξάτη ή η αζαθειοπρίνη.

• Rituximab (Rituxan)
• Κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan)
• Μεθοτρεξάτη
• Αζαθειοπρίνη (Imuran)
• Μυκοφαινολάτη (Cellcept ή Myfortic)

Αυτά τα φάρμακα είναι αποτελεσματικά σε σοβαρές ασθένειες, αλλά μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές παρενέργειες.Τα περισσότερα άτομα με ΣΔΣ αντιμετωπίζονται με συνεχή φάρμακα για την πρόληψη της υποτροπής για τουλάχιστον 12 έως 24 μήνες. Συζητήστε με τον γιατρό σας σχετικά με το πρόγραμμα θεραπείας σας.

Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη ΣΔΣ περιλαμβάνουν:

• Φάρμακα για την πρόληψη της οστικής απώλειας που προκαλείται από πρεδνιζόνη
• Φολικό οξύ ή φολινικό οξύ, εάν παίρνετε μεθοτρεξάτη
• Αντιβιοτικά για την πρόληψη λοιμώξεων των πνευμόνων

Οι ομάδες υποστήριξης με άλλους που πάσχουν από παρόμοιες ασθένειες μπορούν να βοηθήσουν τα άτομα με την πάθηση και τις οικογένειές τους να μάθουν για τις ασθένειες και να προσαρμοστούν στις αλλαγές που σχετίζονται με τη θεραπεία.

Χωρίς θεραπεία, άτομα με σοβαρές μορφές αυτής της ασθένειας μπορούν να πεθάνουν μέσα σε λίγους μήνες.

Με τη θεραπεία, οι προοπτικές για τους περισσότερους ασθενείς είναι καλές. Οι περισσότεροι άνθρωποι που λαμβάνουν κορτικοστεροειδή και άλλα φάρμακα που επιβραδύνουν την ανοσοαπόκριση γίνονται πολύ καλύτερα. Τα περισσότερα άτομα με ΣΔΣ αντιμετωπίζονται με συνεχή φάρμακα για την πρόληψη της υποτροπής για τουλάχιστον 12 έως 24 μήνες.

Οι επιπλοκές εμφανίζονται συχνότερα όταν η ασθένεια δεν αντιμετωπίζεται. Τα άτομα με ΣΔΣ αναπτύσσουν βλάβη στους ιστούς στους πνεύμονες, στους αεραγωγούς και στα νεφρά. Η εμπλοκή των νεφρών μπορεί να οδηγήσει σε αίμα στα ούρα και νεφρική ανεπάρκεια. Η νεφρική νόσος μπορεί να επιδεινωθεί γρήγορα. Η νεφρική λειτουργία μπορεί να μην βελτιωθεί ακόμη και όταν η κατάσταση ελέγχεται από φάρμακα.

Εάν δεν αντιμετωπιστεί, στις περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζεται νεφρική ανεπάρκεια και πιθανώς θάνατος.

Άλλες επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Οίδημα στα μάτια
• Πνευμονική ανεπάρκεια
• Βήχας αίμα
• Διάτρηση ρινικού διαφράγματος (τρύπα μέσα στη μύτη)
• Παρενέργειες από φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της νόσου

Καλέστε τον παροχέα σας εάν:

• Εμφανίζετε πόνο στο στήθος και δύσπνοια.
• Βάζεις αίμα.
• Έχετε αίμα στα ούρα σας.
• Έχετε άλλα συμπτώματα αυτής της διαταραχής.

Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη.

Παλαιότερα: Η κοκκιωμάτωση του Wegener

• Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα στο πόδι
• Αναπνευστικό σύστημα

Grau RG. Αγγειίτιδα που προκαλείται από τα ναρκωτικά: Νέες ιδέες και μια μεταβαλλόμενη σειρά υπόπτων. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Ομάδα μελέτης της γαλλικής αγγειίτιδας; Ερευνητές MAINRITSAN. Συντήρηση ριτουξιμάμπης ή αζαθειοπρίνης σε αγγειίτιδα που σχετίζεται με ANCA. Ν Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Stone JH. Οι συστηματικές αγγειίτιδες. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 254.

Yang NB, Reginato AM. Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα. Σε: Ferri FF, ed. Κλινικός Σύμβουλος της Ferri 2020. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. Συστάσεις EULAR / ERA-EDTA για τη διαχείριση της αγγειίτιδας που σχετίζεται με ANCA. [η δημοσιευμένη διόρθωση εμφανίζεται στο Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.