Διπλή αορτική αψίδα

Το διπλό αορτικό τόξο είναι ένας ανώμαλος σχηματισμός της αορτής, η μεγάλη αρτηρία που μεταφέρει αίμα από την καρδιά στο υπόλοιπο σώμα. Είναι ένα συγγενές πρόβλημα, που σημαίνει ότι είναι παρόν στη γέννηση.

Το διπλό αορτικό τόξο είναι μια κοινή μορφή μιας ομάδας ελαττωμάτων που επηρεάζουν την ανάπτυξη της αορτής στη μήτρα. Αυτά τα ελαττώματα προκαλούν έναν ανώμαλο σχηματισμό που ονομάζεται αγγειακός δακτύλιος (ένας κύκλος αιμοφόρων αγγείων).

Κανονικά, η αορτή αναπτύσσεται από ένα από τα πολλά καμπύλα κομμάτια ιστού (καμάρες). Καθώς τα μωρά αναπτύσσονται στη μήτρα, οι καμάρες χωρίζονται σε διάφορα μέρη. Το σώμα διαλύει μερικές από τις καμάρες, ενώ άλλες σχηματίζονται αρτηρίες. Μια κανονικά αναπτυγμένη αορτή είναι ένα μόνο τόξο που αφήνει την καρδιά και κινείται προς τα αριστερά.

Στη διπλή αορτική αψίδα, μερικές από τις καμάρες που έπρεπε να είχαν εξαφανιστεί εξακολουθούν να υπάρχουν κατά τη γέννηση εκτός από την κανονική καμάρα. Τα μωρά με διπλή αορτική αψίδα έχουν μια αορτή που αποτελείται από δύο αγγεία αντί για ένα.Τα δύο μέρη της αορτής έχουν μικρότερες αρτηρίες που διακλαδίζονται από αυτά. Ως αποτέλεσμα, τα δύο κλαδιά πηγαίνουν γύρω και πιέζουν προς τα κάτω στον σωλήνα και τον σωλήνα (οισοφάγος) που μεταφέρει τροφή από το στόμα στο στομάχι.

Ένα διπλό αορτικό τόξο μπορεί να εμφανιστεί σε άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, όπως:

• Τετραλογία του Fallot
• Truncus arteriosus
• Μεταφορά των μεγάλων αρτηριών
• Κοιλιακό σηπτικό ελάττωμα

Η διπλή αορτική αψίδα είναι πολύ σπάνια. Οι αγγειακοί δακτύλιοι αποτελούν ένα μικρό ποσοστό όλων των συγγενών καρδιακών προβλημάτων. Από αυτά, λίγο περισσότερο από τα μισά οφείλονται σε διπλή αορτική αψίδα. Η κατάσταση εμφανίζεται εξίσου σε άνδρες και γυναίκες. Είναι συχνά παρούσα σε άτομα με ορισμένες ανωμαλίες χρωμοσωμάτων.

Επειδή τα συμπτώματα της διπλής αορτικής αψίδας είναι συχνά ήπια, το πρόβλημα μπορεί να μην ανακαλυφθεί έως ότου το παιδί είναι λίγων ετών.

Το διπλό αορτικό τόξο μπορεί να πιέσει την τραχεία και τον οισοφάγο, οδηγώντας σε προβλήματα αναπνοής και κατάποσης. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων εξαρτάται από το πόσο το αορτικό τόξο ασκεί πίεση σε αυτές τις δομές.

Τα αναπνευστικά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Ήχος με υψηλή ένταση κατά την αναπνοή (stridor)
• Θορυβώδης αναπνοή
• Επαναλαμβανόμενες πνευμονίες
• Συριγμός

Τα πεπτικά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πνιγμός
• Δυσκολία στο φαγητό και την κατάποση
• Έμετος

Τα συμπτώματα μπορεί να οδηγήσουν έναν πάροχο υγειονομικής περίθαλψης να υποψιαστεί διπλή αορτική αψίδα. Στη συνέχεια, θα χρειαστούν και άλλες εξετάσεις για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.

Οι παρακάτω δοκιμές μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση της αψίδας διπλής αορτής:

• Ακτινογραφια θωρακος
• Σαρώσεις που δημιουργούν εικόνες διατομής του σώματος (σάρωση CT ή MRI)
• Υπερηχογραφική εξέταση της καρδιάς (ηχοκαρδιογραφία)
• Ακτινογραφία χρησιμοποιώντας μια ουσία που περιγράφει τον οισοφάγο (κατάποση βαρίου)

Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να γίνει για να διορθωθεί η διπλή αορτική αψίδα. Ο χειρουργός δένει το μικρότερο κλαδί και το χωρίζει από το μεγαλύτερο κλαδί. Στη συνέχεια, ο χειρουργός κλείνει τα άκρα της αορτής με ράμματα. Αυτό ανακουφίζει την πίεση στον οισοφάγο και τον αγωγό.

Τα περισσότερα παιδιά αισθάνονται καλύτερα αμέσως μετά τη χειρουργική επέμβαση, αν και μερικά μπορεί να συνεχίσουν να έχουν αναπνευστικά συμπτώματα για κάποιο χρονικό διάστημα μετά τη χειρουργική επισκευή. Αυτό οφείλεται συχνότερα στην αδυναμία της τραχείας λόγω της πίεσης σε αυτήν πριν από τη χειρουργική επισκευή.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, εάν το τόξο πιέζει πολύ δυνατά στον αεραγωγό, το παιδί μπορεί να έχει σοβαρή αναπνευστική δυσκολία που οδηγεί σε θάνατο.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αποτυχία ανάπτυξης
• Αναπνευστικές λοιμώξεις
• Φθορά της επένδυσης του οισοφάγου (διάβρωση του οισοφάγου) και του σωλήνα
• Πολύ σπάνια, μια ανώμαλη σύνδεση μεταξύ του οισοφάγου και της αορτής (αορτοοισοφαγικό συρίγγιο)

Καλέστε τον παροχέα σας εάν το βρέφος σας έχει συμπτώματα διπλής αορτικής αψίδας.

Δεν υπάρχει κανένας γνωστός τρόπος για την πρόληψη αυτής της κατάστασης.

Αορτική αορτική αψίδα; Διπλή καμάρα; Συγγενές καρδιακό ελάττωμα - διπλή αορτική αψίδα. Καρδιακό ελάττωμα γέννησης - διπλή αορτική αψίδα

• Αγγειακός δακτύλιος
• Διπλή αορτική αψίδα

Bryant R, Yoo S-J. Αγγειακοί δακτύλιοι, πνευμονική αρτηριακή σφεντόνα και συναφείς καταστάσεις. Σε: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, et al, eds. Παιδιατρική Καρδιολογία του Άντερσον. 4η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 47

Fraser CD, Kane LC. Συγγενής καρδιοπάθεια. Σε: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Βιβλίο χειρουργικής Sabiston. 20η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Άλλες συγγενείς καρδιακές και αγγειακές δυσπλασίες. Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 459

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Συγγενής καρδιοπάθεια σε ενήλικα και παιδιατρικό ασθενή. Σε: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Καρδιακή νόσος του Braunwald: Ένα εγχειρίδιο καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 75