Τι είναι το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada

Περιεχόμενο

• Τι προκαλεί
• Πιθανά συμπτώματα
• Πώς γίνεται η θεραπεία

Το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada είναι μια σπάνια ασθένεια που προσβάλλει ιστούς που περιέχουν μελανοκύτταρα, όπως τα μάτια, το κεντρικό νευρικό σύστημα, το αυτί και το δέρμα, προκαλώντας φλεγμονή στον αμφιβληστροειδή του ματιού, που συχνά σχετίζεται με δερματολογικά και προβλήματα ακοής.

Αυτό το σύνδρομο εμφανίζεται κυρίως σε νεαρούς ενήλικες μεταξύ 20 και 40 ετών, με τις γυναίκες να επηρεάζονται περισσότερο. Η θεραπεία συνίσταται στη χορήγηση κορτικοστεροειδών και ανοσορυθμιστών.

Τι προκαλεί

Η αιτία της νόσου δεν είναι ακόμη γνωστή, αλλά πιστεύεται ότι είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, στην οποία υπάρχει επιθετικότητα στην επιφάνεια των μελανοκυττάρων, προάγοντας μια φλεγμονώδη αντίδραση με επικράτηση των Τ λεμφοκυττάρων.

Πιθανά συμπτώματα

Τα συμπτώματα αυτού του συνδρόμου εξαρτώνται από το στάδιο στο οποίο βρίσκεστε:

Προδρομικό στάδιο

Σε αυτό το στάδιο, εμφανίζονται συστηματικά συμπτώματα παρόμοια με συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη, συνοδευόμενα από νευρολογικά συμπτώματα που διαρκούν λίγες μόνο ημέρες. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι πυρετός, πονοκέφαλος, μηνιγγισμός, ναυτία, ζάλη, πόνος γύρω από τα μάτια, εμβοές, γενικευμένη μυϊκή αδυναμία, μερική παράλυση στη μία πλευρά του σώματος, δυσκολία στην ορθή άρθρωση των λέξεων ή αντίληψη της γλώσσας, φωτοφοβία, δακρύρροια, δέρμα και υπερευαισθησία στο τριχωτό της κεφαλής.

Στάδιο ραγοειδίτιδας

Σε αυτό το στάδιο κυριαρχούν οι οφθαλμικές εκδηλώσεις, όπως φλεγμονή του αμφιβληστροειδούς, μειωμένη όραση και τελικά αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς. Μερικοί άνθρωποι μπορεί επίσης να εμφανίσουν συμπτώματα ακοής όπως εμβοές, πόνο και δυσφορία στα αυτιά.

Χρόνιο στάδιο

Σε αυτό το στάδιο, εμφανίζονται οφθαλμικά και δερματολογικά συμπτώματα, όπως λεύκη, αποχρωματισμός των βλεφαρίδων, φρύδια, τα οποία μπορούν να διαρκέσουν από μήνες έως χρόνια. Η λεύκη τείνει να κατανέμεται συμμετρικά στο κεφάλι, το πρόσωπο και τον κορμό και μπορεί να είναι μόνιμη.

Στάδιο επανάληψης

Σε αυτό το στάδιο, οι άνθρωποι μπορούν να αναπτύξουν χρόνια φλεγμονή του αμφιβληστροειδούς, καταρράκτη, γλαύκωμα, χοριοειδή νεοαγγείωση και υποθρεπτική ίνωση.

Πώς γίνεται η θεραπεία

Η θεραπεία συνίσταται στη χορήγηση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών όπως πρεδνιζόνης ή πρεδνιζολόνης, ειδικά στην οξεία φάση της νόσου, για τουλάχιστον 6 μήνες. Αυτή η θεραπεία μπορεί να προκαλέσει αντοχή και δυσλειτουργία του ήπατος και σε αυτές τις περιπτώσεις είναι δυνατόν να επιλέξετε τη χρήση βηταμεθαζόνης ή δεξαμεθαζόνης.

Σε άτομα των οποίων οι παρενέργειες των κορτικοστεροειδών κάνουν τη χρήση τους σε ελάχιστα αποτελεσματικές δόσεις μη βιώσιμες, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ανοσορυθμιστές όπως κυκλοσπορίνη Α, μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, τακρόλιμους ή αδαλιμουμάμπη, τα οποία έχουν χρησιμοποιηθεί με καλά αποτελέσματα.

Σε περιπτώσεις αντοχής στα κορτικοστεροειδή και σε άτομα που επίσης δεν ανταποκρίνονται σε ανοσορυθμιστική θεραπεία, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη.